Syndrome CREST (calcinose et sclérodactylie)
Radiographies montrant une calcinose chez une femme atteinte du syndrome CREST.
Radiographie des calcifications subtiles du syndrome CREST.
CalcinosisEdit
CREST provoque un épaississement et un resserrement de la peau avec dépôt de nodules calcifiques (« calcinose »).
Phénomène de Raynaud Modifier
Raynaud « s Le phénomène est souvent la première manifestation de CREST / lcSSc, précédant les autres symptômes de plusieurs années. Le stress et la température froide induisent une vasoconstriction exagérée des petites artères, des artérioles et des vaisseaux thermorégulateurs de la peau des doigts. Cliniquement, cela se manifeste par une transition blanc-bleu-rouge dans la couleur de la peau. À la base de cette transition se trouvent la pâleur et la cyanose des chiffres, suivies dune hyperémie réactive à mesure quils se réchauffent. Lorsquil est extrême et fréquent, ce phénomène peut entraîner des ulcérations digitales, une gangrène ou une amputation. Lulcération peut prédisposer aux infections chroniques du site impliqué.
Dysmotilité œsophagienne nourriture coincée (dysphagie) dans lœsophage moyen ou inférieur, douleur thoracique atypique ou toux. Les gens déclarent souvent quils doivent boire des liquides pour avaler des aliments solides. Ce problème de motilité résulte dune atrophie du muscle lisse de la paroi du tractus gastro-intestinal. Ce changement peut survenir avec ou sans signe pathologique de fibrose tissulaire significative.
SclerodactylyEdit
Bien quil sagisse de la manifestation la plus facilement reconnaissable, elle nest pas importante chez tous les patients. Lépaississement ne concerne généralement que la peau des doigts distaux des articulations métacarpo-phalangiennes dans CREST. Au début de la maladie, la peau peut apparaître œdémateuse et enflammée. Finalement, les fibroblastes dermiques surproduisent la matrice extracellulaire conduisant à une augmentation du dépôt de collagène tissulaire dans la peau. La réticulation du collagène provoque alors un raffermissement progressif de la peau. Des ulcères ischémiques numériques se forment généralement sur les doigts distaux chez 30 à 50% des patients.
TelangiectasiasEdit
Des télangiectasies marquées (capillaires dilatés) se produisent sur la peau du visage, la surface palmaire de les mains et les muqueuses. Les télangiectasies ont tendance à être plus nombreuses chez les personnes atteintes dautres maladies vasculaires liées à la sclérodermie (c.-à-d. Hypertension artérielle pulmonaire). Le nombre de télangiectasies et les sites impliqués ont tendance à augmenter avec le temps.
OtherEdit
Dautres symptômes du syndrome CREST peuvent être lépuisement, la faiblesse, des difficultés respiratoires, des douleurs aux mains et aux pieds des étourdissements et des plaies mal cicatrisées.
Les patients atteints de LcSSc induisent généralement une hypertension artérielle pulmonaire qui peut entraîner un cœur pulmonaire (insuffisance cardiaque due à une augmentation de la pression artérielle pulmonaire).