La maladie du motoneurone (MND) est le nom donné à un groupe de maladies dans lesquelles les cellules nerveuses – les neurones – contrôlent les muscles qui nous permettent de bouger, de parler, de respirer et davaler; subissent une dégénérescence et meurent.
Les neurones sont des cellules nerveuses. Les motoneurones transmettent des messages du cerveau aux muscles volontaires et à certaines glandes. Il existe deux types de motoneurones. Les neurones moteurs supérieurs (UMN) prennent les messages du cerveau à travers la moelle épinière. Les neurones moteurs inférieurs (LMN) transmettent le message de la moelle épinière aux muscles.
MND conduit à la dégénérescence de ces motoneurones. Elle peut affecter:
- uniquement les neurones moteurs supérieurs du cerveau qui descendent vers la moelle épinière ou,
- uniquement les neurones moteurs inférieurs qui sortent de la moelle épinière pour activer les muscles ou,
- les neurones moteurs supérieurs et inférieurs.
En labsence de nerfs pour les activer, les muscles saffaiblissent progressivement et sépuisent. Les schémas de faiblesse varient dune personne à lautre.
La MND naffecte pas les neurones sensoriels – les nerfs qui reçoivent les messages des choses que nous voyons, touchons, sentons, entendons et goûtons.
MND se produit à des taux similaires dans la plupart des pays du monde. On estime quil y a actuellement plus de 2 000 personnes atteintes de MND en Australie. Un peu plus dhommes que de femmes reçoivent un diagnostic de MND, le plus souvent dans le groupe dâge de 50 à 60 ans. Cependant, la MND peut être diagnostiquée chez les adultes à tout âge.