Quest-ce que cest?
Polychondrite, également appelée rechute polychondrite, est une maladie rare dans laquelle le cartilage dans de nombreuses régions du corps devient enflammé. La maladie affecte le plus souvent les oreilles, le nez et les voies respiratoires des poumons.
La cause nest pas connue et elle survient le plus souvent chez les personnes dans la cinquantaine ou la soixantaine. Une théorie est que la polychondrite pourrait être une maladie auto-immune, dans laquelle le système immunitaire attaque le corps plutôt que des envahisseurs étrangers tels que les virus. Dans la polychondrite, il est possible quun événement déclencheur, peut-être une infection, déclenche une réaction du système immunitaire, ce qui déclenche une attaque sur le cartilage du corps.
Certaines personnes peuvent avoir une constitution génétique cela les rend plus enclins à cela. La maladie ne semble pas sévir dans les familles. Elle apparaît parfois chez les personnes atteintes dautres maladies, telles que la polyarthrite rhumatoïde, la vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins) et le lupus érythémateux disséminé (LED ou lupus).
Symptômes
La polychondrite est un maladie systémique (à léchelle du corps). Les symptômes courants incluent:
- Fatigue ou malaise
- Fièvre
- Oreilles rouges, enflées, douloureuses (enflammées), perte auditive, vertiges
- Oreilles «molles», cest-à-dire plus molles que la normale, molles ou tombantes
- Inflammation sur larête du nez, congestion nasale
- Arthrite
- Essoufflement, toux, stridor (son aigu pendant la respiration)
- Plus rarement: inflammation des yeux, fuites des valves cardiaques, maladie rénale, problèmes neurologiques, éruption cutanée
Diagnostic
Le diagnostic peut être retardé, car les premiers symptômes peuvent être similaires aux symptômes dautres affections beaucoup plus fréquentes que la polychondrite. Une biopsie dune zone enflammée peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic. Lors dune biopsie, un petit morceau de tissu est prélevé et examiné au microscope. La biopsie est également utile pour écarter dautres causes de symptômes telles que linfection, en particulier la tuberculose, la syphilis, la lèpre et les maladies fongiques. Parfois, la biopsie nest pas concluante ou le médecin est suffisamment certain du diagnostic quune biopsie nest pas nécessaire.
Aucun test sanguin ne donnera un diagnostic définitif, y compris des tests pour les anticorps anti-cartilages . Des études dimagerie, y compris une tomodensitométrie (TDM) des poumons et dautres tests, en particulier des tests de la fonction pulmonaire, peuvent être effectuées pour aider à déterminer létendue de la maladie.
Les critères de diagnostic ont été élaborés par des experts sur la maladie pour normaliser la définition de la maladie. Les patients peuvent recevoir un diagnostic de polychondrite lorsque des symptômes compatibles sont présents (voir ci-dessous) et une biopsie appuie le diagnostic. Cependant, si une biopsie nest pas obtenue, le diagnostic est toujours probable lorsquune personne présente au moins trois des éléments suivants:
- Inflammation du cartilage dans les deux oreilles (à lexclusion du lobe inférieur mou de loreille)
- Arthrite de plusieurs articulations, bien que les rayons X ne montrent généralement pas de lésions articulaires
- Inflammation du cartilage sur larête du nez
- Inflammation oculaire
- Inflammation du cartilage de la trachée ou de la gorge
- Un certain type de perte auditive (appelée perte auditive neurosensorielle), des bourdonnements dans les oreilles (acouphènes) et / ou une sensation de rotation (vertiges) )
Durée prévue
La polychondrite est une maladie chronique (de longue durée), bien que les médicaments puissent souvent réduire la gravité des symptômes. Parfois, la maladie entre en rémission spontanée, ce qui signifie quelle disparaît temporairement, que la personne soit traitée ou non. Dans la plupart des cas, la rémission est le résultat de la prise de médicaments efficaces.
Prévention
Parce que la cause est inconnue, il ny a aucun moyen de prévenir la polychondrite. Les complications peuvent être évitées avec une attention médicale appropriée. Par exemple, en cas dinflammation sévère de la trachée (trachée), un stent trachéal, un petit tube qui maintient les voies respiratoires ouvertes, peut être inséré jusquà ce que les médicaments soient capables de contrôler la maladie.
Traitement
Parce que la maladie est si rare, les études pour déterminer le meilleur traitement sont difficiles à faire. En conséquence, il ny a pas de thérapie idéale claire pour cette maladie. Le traitement dépend des parties du corps touchées et de leur gravité.
Pour les maladies plus mineures, telles que larthrite ou les éruptions cutanées, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), les analgésiques, la dapsone ou les corticostéroïdes peuvent être appropriés. Pour les maladies plus graves, des médicaments immunosuppresseurs sont prescrits, souvent en association avec des AINS et / ou des stéroïdes. Les médicaments immunosuppresseurs comprennent le méthotrexate (Folex, Rheumatrex), le léflunomide (Arava), lazathioprine (Imuran), le mycophénolate mofétil (Cellcept), le cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) et la cyclosporine (Neoral, Sandimmune).
Récemment, des rapports ont été publiés détaillant lamélioration de la polychondrite sévère après un traitement avec dautres médicaments immunosuppresseurs, y compris linfliximab (Remicade), ladalimumab (Humira), létanercept (Enbrel), lanakinra (Kineret), labatacept (Orencia) et tocilizumab (Actemra). Cependant, le rôle de ces agents dans le traitement de la polychondrite reste incertain.
La chirurgie trachéale ou la pose dun stent et le traitement de toute infection associée sont également des options à envisager dans certains cas. La chirurgie pour réparer une partie blessée de la trachée est une opération majeure. De plus en plus, cependant, les médecins utilisent une procédure appelée bronchoscopie, dans laquelle ils utilisent un tube flexible pour regarder dans la gorge et dans la trachée, et insèrent un petit tube en plastique appelé stent pour garder les voies respiratoires ouvertes.
Lorsque la personne a également une infection, telle quune pneumonie ou une bronchite, lantibiothérapie peut sauver la vie.
Quand appeler un professionnel
Si vous présentez les symptômes de la polychondrite, surtout si vous avez de la difficulté à respirer, contactez votre professionnel de la santé.
Pronostic
Les perspectives des personnes atteintes de polychondrite sont très variables. Les personnes atteintes dune maladie active touchant les voies respiratoires peuvent mourir prématurément. Cependant, une maladie plus bénigne ou une maladie qui réagit rapidement au traitement peut avoir un excellent pronostic.
Les études les plus récentes suggèrent que bien que de nombreux patients aient des déficiences telles quune perte auditive, des problèmes visuels ou des problèmes respiratoires, la maladie dans beaucoup patients sont chroniques mais tolérables.
Informations supplémentaires
Organisation nationale pour les maladies rares (NORD)
American College of Rheumatology
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