Discussion
HELLP est une maladie multisystémique, entraînant un vasospasme généralisé, la formation de microthrombi et des défauts de coagulation. Le syndrome semble être la manifestation finale de linsulte qui entraîne des lésions endothéliales microvasculaires et une agrégation plaquettaire intravasculaire (4).
Jusquà 30% de toutes les patientes qui développent le syndrome HELLP développeront ce syndrome après la parturition, généralement sous 48 heures. Linattendu, la soudaineté et lévolution fulminante de ce syndrome sont essentiels. La courte période dobservation habituelle après un accouchement sans complication et des antécédents médicaux sans incident contribue au risque de manquer une complication potentiellement mortelle. Le premier, souvent le seul mais toujours le symptôme le plus important de ce syndrome est la douleur épigastrique qui est supposée être causée par létirement de la capsule de Glisson en raison dune obstruction sinusoïdale de la circulation sanguine. Cependant, un tel symptôme abdominal non spécifique peut entraîner au retard de diagnostic (5).
Le syndrome HELLP survient généralement avec une pré-éclampsie. Cependant, dans 20% des cas, il peut ny avoir aucun signe de pré-éclampsie avant ou pendant le travail, comme dans cette grossesse qui a été régulièrement contrôlée. Le patient na eu quun seul épisode dhypertension isolé et tous les résultats de laboratoire étaient normaux. En ce qui concerne les aspects médico-légaux dun diagnostic rapide, labsence de signes évidents de pré-éclampsie a affecté de manière significative les cliniciens qui ne pouvaient pas prédire la développement du syndrome HELLP (6,7).
Une DIC cliniquement évidente en tant que phénomène physiopathologique secondaire au processus primaire est observée chez 4% à 38% des patients, suggérant un rôle important de la coagulopathie dans létiologie de HE Syndrome LLP. Le développement dune décompensation de la coagulation est corrélé à lapparition de complications maternelles sévères telles que linsuffisance rénale (8). Linsuffisance rénale aiguë (ARF) compliquant HELLP est inhabituelle mais une complication potentiellement mortelle. Il survient dans seulement 2% à 3% des cas de syndrome HELLP, mais il peut être la cause de décès maternel dans 56% à 61% de tous les cas. Dans la plupart des cas, la FRA est causée par une nécrose tubulaire aiguë avec une issue rénale favorable, mais elle peut également être causée par une nécrose corticale qui conduit à des lésions rénales irréversibles, comme dans ce cas (9,10). Bien que des complications maternelles sévères consécutives au syndrome HELLP dans la période post-partum soient rapportées comme étant des événements rares, dans cette étude, lévolution maternelle a été compliquée par une détérioration de la DIC suivie dune défaillance multiviscérale et dun décès. Le fait que le développement de complications ne peut généralement pas être prédit est dune importance médico-légale particulière pour envisager des interventions médicales opportunes.
Les principales constatations morphologiques post-mortem dans le cas de décès maternel dû au syndrome HELLP étaient des hémorragies pétéchiales et des suffusions dans la peau, les surfaces muqueuses et les couches séreuses des organes internes qui peuvent être attribuées au DIC et une caractéristique presque identique daltérations histopathologiques du foie et des reins. Ces altérations histopathologiques peuvent également être trouvées dans la littérature comme une caractéristique du syndrome HELLP (11,12).
Lors de lexamen des décès survenus pendant la grossesse ou le post-partum, le médecin légiste doit prendre le syndrome HELLP avec issue fatale comme diagnostic différentiel potentiel en considération. Un diagnostic post-mortem définitif du syndrome HELLP doit être basé sur des critères de laboratoire et des altérations histopathologiques caractéristiques. Les altérations histopathologiques du foie et des reins peuvent être considérées comme caractéristiques de la maladie, et leur présence peut permettre au médecin légiste détablir le diagnostic post-mortem définitif du syndrome HELLP.