Faits sur le syndrome du cœur gauche hypoplasique

Le syndrome du cœur gauche hypoplasique (prononcé hi-puh-PLAS-tik) ou HLHS est une anomalie congénitale qui affecte la circulation sanguine normale dans le cœur.

Quest-ce que le syndrome hypoplasique du cœur gauche?

Le syndrome hypoplasique du cœur gauche (HLHS) est une anomalie congénitale qui affecte la circulation sanguine normale dans le cœur. Lorsque le bébé se développe pendant la grossesse, le côté gauche du cœur ne se forme pas correctement. Le syndrome du cœur gauche hypoplasique est un type de malformation cardiaque congénitale. Congénitale signifie présent à la naissance. Parce quun bébé atteint de cette anomalie a besoin dune intervention chirurgicale ou dautres procédures peu de temps après la naissance, le HLHS est considéré comme une malformation cardiaque congénitale critique (CCHD).

Le syndrome du cœur gauche hypoplasique affecte un certain nombre de structures du côté gauche du cœur qui ne se développent pas complètement, par exemple:

• Le ventricule gauche est sous-développé et trop petit.
• La valvule mitrale nest pas formée ou est très petite.
• La valve aortique nest pas formée ou est très petite.
• La partie ascendante de laorte est sous-développée ou est trop petite.
• Souvent, les bébés atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique sont également avez une communication interauriculaire, qui est un trou entre les cavités supérieures gauche et droite (oreillettes) du cœur.

Chez un bébé sans malformation cardiaque congénitale, le côté droit du cœur pompe le sang pauvre en oxygène du cœur vers les poumons. Le côté gauche du cœur pompe le sang riche en oxygène vers le reste du corps. Lorsquun bébé grandit dans lutérus dune mère pendant la grossesse, il existe deux petites ouvertures entre les côtés gauche et droit du cœur: le canal artériel persistant et le foramen ovale perméable. Normalement, ces ouvertures se ferment quelques jours après la naissance.

Chez les bébés atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique, le côté gauche du cœur ne peut pas pomper correctement le sang riche en oxygène vers le corps. Au cours des premiers jours de la vie dun bébé atteint du syndrome du cœur gauche hypoplasique, le sang riche en oxygène contourne le côté gauche défectueux du cœur par le canal artériel persistant et le foramen ovale persistant. Le côté droit du cœur pompe alors le sang vers les poumons et le reste du corps. Cependant, chez les bébés atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique, lorsque ces ouvertures se ferment, il devient difficile pour le sang riche en oxygène datteindre le reste du corps.

En savoir plus sur le fonctionnement du cœur « 

Occurrence

Les Centers for Disease Control and Prevention (CDC) estiment que chaque année, environ 1 025 bébés aux États-Unis naissent avec un syndrome du cœur gauche hypoplasique.1 En dautres termes, environ 1 sur tous les 3 841 bébés nés aux États-Unis chaque année naissent avec un syndrome hypoplasique du cœur gauche.

Causes et facteurs de risque

Les causes de les malformations cardiaques telles que le syndrome du cœur gauche hypoplasique chez la plupart des bébés ne sont pas connues. Certains bébés ont des malformations cardiaques en raison de modifications de leurs gènes ou de leurs chromosomes. Ces types de malformations cardiaques seraient également causés par une combinaison de gènes et dautres facteurs de risque, tels que comme les choses avec lesquelles la mère entre en contact dans lenvironnement ou ce que la mère mange ou boit ou les médicaments quelle utilise.

En savoir plus sur le travail du CDC sur les causes et les facteurs de risque « 

Diagnostic

Le syndrome hypoplasique du cœur gauche peut être diagnostiqué pendant la grossesse ou peu après la naissance du bébé.

Pendant la grossesse

Pendant la grossesse, il existe des tests de dépistage (également appelés tests prénataux,) pour vérifier les anomalies congénitales et dautres conditions. Le syndrome du cœur gauche hypoplasique peut être diagnostiqué pendant la grossesse avec une échographie (qui crée des images du corps). Certains résultats de léchographie peuvent amener le fournisseur de soins de santé à soupçonner quun bébé peut avoir un syndrome du cœur gauche hypoplasique. Si tel est le cas, le fournisseur de soins de santé peut demander une échocardiographie fœtale, une échographie du cœur du bébé, pour confirmer le diagnostic. Ce test peut montrer des problèmes avec la structure du cœur et la façon dont le cœur fonctionne avec ce défaut.

Après la naissance du bébé

Les bébés atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique pourraient ne pas avoir de problèmes pendant les premiers jours de la vie alors que le canal artériel persistant et le foramen ovale perméable (les ouvertures normales dans le cœur) sont ouverts, mais développent rapidement des signes après la fermeture de ces ouvertures, notamment:

• Problèmes de respiration,
• Battements de cœur,
• Faible pouls, ou
• peau cendrée ou bleuâtre.

Lors dun examen physique, un médecin peut voir ces signes ou entendre un souffle cardiaque (un sifflement anormal causé par le sang ne coule pas correctement). Si un souffle se fait entendre ou si dautres signes sont présents, le fournisseur de soins de santé peut demander un ou plusieurs tests pour poser un diagnostic, le plus courant étant un échocardiogramme. L’échocardiographie est également utile pour aider le fournisseur de soins de santé à suivre la santé de l’enfant au fil du temps.

Le HLHS est un défaut qui peut également être détecté par le dépistage par oxymétrie de pouls chez le nouveau-né. L’oxymétrie de pouls est un simple test de chevet pour déterminer la quantité d’oxygène dans le sang d’un bébé. De faibles niveaux doxygène dans le sang peuvent être le signe dune CCHD. Le dépistage néonatal à laide de loxymétrie de pouls peut identifier certains nourrissons atteints de CCHD, comme le HLHS, avant quils ne présentent des symptômes.

Traitements

Les traitements de certains problèmes de santé associés au syndrome du cœur gauche hypoplasique peuvent inclure :

Médicaments

Certains bébés et enfants auront besoin de médicaments pour renforcer le muscle cardiaque, abaisser leur tension artérielle et aider le corps à se débarrasser du surplus de liquide.

Nutrition

Certains bébés atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique se fatiguent en salimentant et ne mangent pas suffisamment pour prendre du poids. Pour sassurer que les bébés ont un gain de poids sain, une formule spéciale riche en calories peut être prescrite. Certains bébés deviennent extrêmement fatigués en se nourrissant et peuvent avoir besoin dêtre nourris par sonde dalimentation.

Chirurgie

Peu de temps après la naissance dun bébé atteint du syndrome du cœur gauche hypoplasique, plusieurs chirurgies un ordre particulier est nécessaire pour augmenter le flux sanguin vers le corps et contourner le côté gauche du cœur qui fonctionne mal. Le ventricule droit devient la principale chambre de pompage du corps. Ces chirurgies ne guérissent pas le syndrome hypoplasique du cœur gauche, mais aident à restaurer la fonction cardiaque. Parfois, des médicaments sont administrés pour aider à traiter les symptômes du défaut avant ou après la chirurgie. La chirurgie du syndrome hypoplasique du cœur gauche se fait généralement en trois étapes distinctes:

1. Procédure de Norwood
   Cette chirurgie est généralement effectuée dans les 2 premières semaines de la vie d’un bébé. Les chirurgiens créent une «nouvelle» aorte et la connectent au ventricule droit. Ils placent également un tube de laorte ou du ventricule droit vers les vaisseaux alimentant les poumons (artères pulmonaires). Ainsi, le ventricule droit peut pomper le sang vers les deux les poumons et le reste du corps. Cela peut être une intervention chirurgicale très difficile. Après cette procédure, la peau dun nourrisson peut encore paraître bleuâtre car le sang riche en oxygène et pauvre en oxygène se mélange toujours dans le cœur.
2. Bi -Procédure de Glenn Shunt directionnelle
   Cette procédure est généralement effectuée chez un nourrisson âgé de 4 à 6 mois. Cette procédure crée une connexion directe entre lartère pulmonaire et le vaisseau (la veine cave supérieure) renvoyant le sang pauvre en oxygène de la partie supérieure partie du corps vers le cœur. Cela réduit le travail du ventricule droit en permettant au sang revenant du corps de sécouler directement vers les poumons.
3. Procédure Fontan
   Cette procédure est généralement effectuée parfois pendant la période où un nourrisson a entre 18 mois et 3 ans s dâge. Les médecins relient lartère pulmonaire et le vaisseau (la veine cave inférieure) renvoyant le sang pauvre en oxygène de la partie inférieure du corps vers le cœur, permettant au reste du sang qui revient du corps daller aux poumons. Une fois cette procédure terminée, le sang riche en oxygène et pauvre en oxygène ne se mélange plus dans le cœur et la peau dun nourrisson naura plus lair bleuâtre.

Les nourrissons qui subissent ces chirurgies ne sont pas guéris

Les nourrissons atteints dun syndrome hypoplasique du cœur gauche peuvent avoir des complications à vie. Ils auront besoin de visites de suivi régulières avec un cardiologue (un cardiologue) pour suivre leurs progrès. Si lanomalie hypoplasique du syndrome du cœur gauche est très complexe ou si le cœur devient faible après les chirurgies, une transplantation cardiaque peut être nécessaire. Les nourrissons qui reçoivent une transplantation cardiaque devront prendre des médicaments pour le reste de leur vie pour éviter que leur corps ne rejette le nouveau cœur.