DIPG: Faire la lumière sur le cancer infantile le plus meurtrier

Le jeudi 26 septembre est l’enfance inaugurale Journée de sensibilisation au cancer du cerveau. Cette année, nous mettons en lumière le gliome pontinintrinsèque diffus (DIPG), le plus dévastateur de tous les cancers infantiles.

Chaque année, 20 enfants reçoivent un diagnostic de cette forme incurable de cancer du cerveau. Il nexiste pas de traitements efficaces pour le DIPG et les stratégies thérapeutiques actuelles sont essentiellement palliatives. Le taux de survie moyen après le diagnostic est denviron 9 à 12 mois.

La recherche médicale est le seul moyen daider à mettre fin à cette maladie cruelle. Notre équipe de tumeurs cérébrales ouvre la voie pour trouver des réponses et enfin donner de lespoir à de nombreuses familles.

Quest-ce que le DIPG?

Le gliome pontinintrinsèque diffus (DIPG) est le plus agressif de tous les cancers infantiles. Chaque année en Australie, en moyenne, 20 enfants reçoivent un diagnostic de DIPG, un cancer du cerveau qui survient généralement entre 4 et 11 ans.

Diffuse signifie que la tumeur nest pas bien contenue – elle se développe dans dautres tissus afin que les cellules cancéreuses se mélangent aux cellules saines. C’est pourquoi il est impossible d’éliminer chirurgicalement les tumeurs DIPG sans endommager les tissus sains.

Pontine indique que la tumeur se trouve dans une partie du tronc cérébral appelée pons. Le pont est responsable dun certain nombre de fonctions corporelles importantes, comme la respiration, le sommeil, le contrôle de la vessie et léquilibre. Parce que ces fonctions sont vitales pour la survie, la pression de la tumeur en croissance est très dangereuse.

Le gliome est un terme général désignant les tumeurs provenant des cellules gliales. Les cellules gliales se trouvent dans tout le cerveau. Ils constituent la matière blanche du cerveau qui entoure et soutient les neurones (les neurones sont des cellules qui transportent des messages dans le cerveau). Les gliomes peuvent se former dans différentes zones du cerveau. DIPG se produit dans les cellules gliales des pons.

Presque tous les enfants présentent une brève histoire de symptômes et connaissent une progression tumorale rapide. En raison de leur emplacement dans le tronc cérébral, les tumeurs ne peuvent pas être enlevées chirurgicalement. Ils ne répondent pas non plus à la chimiothérapie. La radiothérapie ne ralentit leur croissance que temporairement. Une nouvelle façon de lutter contre ces tumeurs mortelles est nécessaire de toute urgence.

La première banque de tumeurs dAustralie

Historiquement, le défi de trouver de nouveaux médicaments pour traiter le DIPG a été le manque déchantillons de tumeurs – lapprobation éthique des biopsies na pas pu être obtenue car elle était trop dangereuse et les comités déthique napprouveraient pas les échantillons dautopsie. En 2011, notre groupe de recherche, dirigé par le professeur agrégé David Ziegler, a créé la première banque de tumeurs pour le DIPG en Australie. Cela signifiait pour la première fois que nous pouvions cultiver du DIPG dans les laboratoires et tester le cancer contre plusieurs médicaments.

Lorsque Amity est décédée du DIPG à lâge de cinq ans, sa famille a décidé de faire quelque chose pour la science, ils ont fait don de sa tumeur à notre banque de tumeurs. Lisez lhistoire dAmity.

Nos recherches

À laide de la banque de tumeurs, 3500 médicaments ont été testés dans notre centre de découverte de médicaments à laide de robots de pointe et dun dépistage à haut débit pour voir quels médicaments tuent les cellules DIPG.

Nous avons pu identifier cinq médicaments qui semblent très efficaces pour tuer les cellules DIPG et les avons testés dans nos modèles de laboratoire de maladies. À partir de cette recherche, le premier essai clinique a été lancé, tandis que deux autres sont en cours de développement.

« Depuis létablissement la banque de tumeurs nous avons pu développer ce cancer très agressif dans nos laboratoires pour nous permettre de cribler des centaines de médicaments pour trouver ceux qui sont efficaces pour tuer les cellules cancéreuses. Nous avons été ravis didentifier cinq médicaments prometteurs dans notre laboratoire modèles et viennent de lancer le tout premier essai clinique australien. »
– A / Prof David Ziegler

Lavenir

Ces résultats sont extrêmement prometteurs et suggèrent fortement quune coordination lassociation de ces médicaments a le potentiel daméliorer considérablement la survie des enfants atteints de DIPG.

Cest pourquoi nous avons commencé des recherches sur la toute première approche de «thérapie totale» pour traiter le DIPG.

En août, nous avons lancé le projet Levis, qui verra notre équipe mener une série dexpériences en laboratoire pour découvrir la combinaison la plus efficace de ces médicaments contre le DIPG, puis travailler avec nos collègues cliniciens pour amener ces médicaments à des essais cliniques chez les enfants. En déterminant quelles combinaisons de médicaments fonctionnent le mieux, à quelles doses et à quel moment, un protocole clinique complet peut être développé pour être utilisé chez les enfants diagnostiqués avec DIPG.

Chaque jour, nos recherches se rapprochent de trouver des réponses à cette maladie dévastatrice.

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