Résumé
Le but de cette revue est dillustrer le large spectre des lésions du corps calleux, toutes deux congénitales et acquis: anomalies du développement, phakomatoses, troubles neurométaboliques, maladies démyélinisantes, infection et inflammation, lésions vasculaires, néoplasmes, lésions traumatiques et iatrogènes, et autres. Les cas incluent des fœtus, des enfants et des adultes avec une riche iconographie provenant des propres archives des auteurs.
1. Introduction
Le corpus callosum est l’une des trois commissures interhémisphériques (commissure antérieure, commissure hippocampique et corps calleux) et la plus grande d’entre elles est constituée d’environ 190 000 000 axones. Son rôle est la connexion et la coordination interhémisphériques. Un bon exemple de ce rôle est le syndrome de la main étrangère (AHS): une blessure calleuse antérieure (en cas daccident vasculaire cérébral, de traumatisme et de tumeur) entraîne un conflit intermanuel avec des mouvements involontaires de la main non dominante. Le type callosal de lAHS sexplique le mieux par la perte de connexion interhémisphérique, révélée lors dactivités nécessitant le contrôle de lhémisphère dominant. Un autre exemple est le rôle du corps calleux dans la propagation interhémisphérique de lactivité épileptique et lefficacité de la callosotomie du corps dans les cas dépilepsie médicalement réfractaire. Les patients qui ont subi une callosotomie présentent un «syndrome de déconnexion» ainsi que de subtils déficits sociaux et émotionnels. La transection de la partie antérieure du corps calleux lors dinterventions neurochirurgicales visant à éliminer les tumeurs du troisième ou des ventricules latéraux conduit à des déficits de mémoire , le syndrome cognitif et comportemental dysexécutif, des perturbations dans le transfert interhémisphérique de lapprentissage dune main à lautre et une augmentation des temps de réaction.
Dans le sens antéro-postérieur, le corps calleux est divisé en rostre, genu , corps, isthme et splénium. Les fibres du rostre relient le cortex fronto-basal, dans le genu – cortex préfrontal et région cingulaire antérieure, dans le corps – cortex précentral (moteur), insula et gyri cingulaire, dans listhme – gyri précentral et postcentral (moteur, somatosensoriel) et zones auditives primaires, et dans le splénium — cortex pariétal postérieur, occipital médial et temporal médial.
Selon le nouveau ère théorie, le corps calleux, dans son développement embryonnaire, est fusionné de deux parties distinctes: la partie antérieure, constituée du rostre, du genou et du corps et la partie postérieure – le splénium. Le lieu de la fusion est listhme. Le développement de Callosal est un processus très rapide et a lieu dans la 13e semaine de la vie gestationnelle. À partir de ce moment, le corps calleux se développe principalement dans la direction antérieure, poussant le splénium vers larrière. Il atteint sa forme définitive au milieu de la gestation (semaine 20) mais est encore petit et se développe, dabord par addition de fibres et plus tard par myélinisation. Le volume cible est atteint entre 6 et 9 ans.
La myélinisation du cerveau progresse du centre vers la périphérie, de bas en haut et darrière en avant. Chez les nouveau-nés, le corps calleux nest pas encore myélinisé. Au 6ème mois après la naissance, lorsque le cervelet et le genu de la capsule interne ont achevé le processus de myélinisation, le corps calleux est myélinisé en partie (splénium), bien quil nait pas encore atteint son volume cible. Callosal genu est myélinisé un peu plus tard que le splénium – dans environ 8 mois. Ce nest que vers la première année de vie que le corps calleux affiche lintensité typique du signal: hyperintense sur les images pondérées en T1 et hypointense sur les images pondérées en T2.
Il existe quelques articles illustrant la pathologie calleuse en la littérature . Poursuivant notre travail du passé, nous présentons un examen plus détaillé des changements callosiques congénitaux et acquis chez les fœtus, les enfants et les adultes avec une riche iconographie issue de nos propres archives.
2. Paramètres dacquisition des images présentées
Toutes les images ont été acquises avec des scanners 1,5T. Les figures 9, 12, 21, 24 et 25 ont été obtenues avec Philips Gyroscan ACS-NT dans les années 1999–2006. Les figures 4, 18, 20, 22, 23, 28, 29, 30 et 34 (chez des patients adultes) ont été acquises avec un scanner GE Signa HDxt dans les années 2008-2013 et les autres chiffres (chez les enfants) ont été acquis avec un autre Scanner GE Signa HDxt dans les années 2004–2013.
3. Anomalies du développement
3.1. Agénésie et hypoplasie
Un développement incomplet ou anormal conduit à la pathologie la plus courante, qui affecte les organes en question: lagénésie et lhypoplasie.
Lapparence caractéristique de lagénésie calleuse rend cette anomalie facilement et rapidement reconnaissable à léchographie prénatale et à lIRM: large fissure interhémisphérique (Figure 1 (a)), bombement vers le haut du 3ème ventricule, ventricules latéraux parallèles éloignés du ligne médiane – signe de voiture de course (figure 1 (b)), élargissement des oreillettes et des cornes occipitales des ventricules latéraux (colpocéphalie) – configuration «larme» sur les scans axiaux (figure 1 (b)), tête dorignal ou apparence de casque de viking des cornes frontales (Figure 1 (a)), et les sillons sur la face médiale des hémisphères convergeant vers le 3ème ventricule en raison de labsence de gyrus cingulaire – aspect rayon de soleil (Figure 1 (c)).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
LIRM permet de visualiser les faisceaux de Probst – preuve que les fibres callosales ne sont pas vraiment agénétique mais hétérotopique, couché de manière parasagittale des deux côtés et donnant lapparence verticale latérale de la tête dorignal ou du casque de viking sur les images coronales.
Contrairement aux patients après callosotomie, les personnes atteintes dagénésie callosale ne montrent que de faibles signes dune » syndrome de déconnexion »qui suggère que la plasticité cérébrale permet de former des voies alternatives de transfert interhémisphérique dans les cas de cette anomalie congénitale.
Il faut se rappeler que les trois commissures interhémisphériques se développant ensemble, lagénésie callosale nest que rarement isolée: elle saccompagne dune agénésie de la commissure hippocampique et dans 50% des cas également dune agénésie ou dune hypoplasie de la commissure antérieure.
Il existe différentes formes dagénésie callosale partielle. Dans la forme la plus fréquente, le corpus callosum est simplement raccourci (Figure 2).
Moins fréquemment, on ne peut observer quune partie rudimentaire du corps calleux (genu ou splénium – Figure 3) ou deux parties distinctes (antérieure et postérieure) (Figure 4). Différents degrés dhypoplasie calleuse peuvent être observés (Figure 5).
Les anomalies suspectées du corps calleux doivent être confirmées par IRM car dans 80% des cas, elles coexistent avec dautres pathologies du SNC. Le kyste interhémisphérique en fait partie. Elle peut être communicante (renflement ascendant de la tela choroïde ventriculaire ou dun seul kyste) ou non communicante, cette dernière résultant dune dysplasie méningée médiane. Les kystes non communicants sont généralement multiloculaires et associés à des malformations du développement cortical (Figure 6). Le lipome méningé interhémisphérique est également une forme de dysplasie méningée médiane et peut accompagner des anomalies calleuses congénitales (Figure 7) bien que le lipome tubulonodulaire dorsal puisse également être trouvé chez les personnes ayant un corps calleux normal. Lagénésie callosale peut être associée à une agénésie septale (figure 8). Des anomalies callosiques sont retrouvées dans un grand nombre dautres malformations cérébrales, par exemple, malformation de Chiari II, holoprosencéphalie (figure 3), syndrome de Dandy-Walker (figure 5), syndrome PHACE (anomalies de la fosse postérieure, hémangiome, lésions artérielles, anomalies cardiaques / coarctation aortique, anomalies oculaires) et microcéphalie. Par exemple, les auteurs ont constaté laugmentation de la fréquence des anomalies calleuses dans les cas du syndrome de rupture de Nimègue dans lequel la microcéphalie est une caractéristique de la maladie.
Les anomalies calleuses isolées sont souvent asymptomatiques et peuvent rester non détectées à moins que des tests neuropsychologiques hautement spécialisés ne soient effectués. >
Le sous-développement du corps calleux peut être causé par dautres anomalies congénitales qui ne permettent pas son développement normal. Dans notre matériel il y a un cas de malformation veineuse de Galen diagnostiqué à la 23e semaine de gestation, qui a entraîné une hypoplasie calleuse (Figure 9).
3.2. Les phakomatoses
Les phakomatoses appartiennent à des maladies congénitales dans lesquelles des anomalies calleuses sont observées. La neurofibromatose de type 1 ou maladie de von Recklinghausen est la plus fréquente dentre elles, avec une incidence estimée à 1: 3000. Les objets lumineux de neurofibromatose (UNO), appelés autrefois objets lumineux non identifiés (UBO), sont hyperintenses en T2 et apparaissent le plus souvent dans les noyaux gris centraux , tronc cérébral et fosse postérieure. On les trouve également dans le corps calleux, principalement dans le splénium (figures 10 (a) et 10 (b)). Les UNO sont rares avant lâge de 4 ans; ils augmentent en nombre et en volume jusquà lâge de 10 à 12 ans et ont tendance à disparaître par la suite, de sorte quaprès lâge de 20 ans, ils ne sont presque jamais vus. Habituellement, ils ne subissent pas de transformation maligne, mais ils le peuvent, de sorte que les études IRM de suivi sont très importantes chez les patients NF1. En outre, il a été montré que les enfants NF 1 ont un corps calleux significativement plus grand alors que leur QI est significativement plus bas que chez les sujets témoins. Lélargissement du corps rostral, du corps antérieur et postérieur du corps calleux chez ces patients semble être corrélé à des troubles des capacités académiques ou visuospatiales et de la coordination motrice, mais peut faciliter lattention.
Incidence plus élevée dagénésie callosale / dysgénésie est décrit dans dautres syndromes neurocutanés, parmi lesquels le syndrome de Sturge-Weber, le complexe de sclérose tubéreuse et le syndrome de Bloch-Sulzberger (Figure 11).
4. Maladies neurométaboliques innées
4.1. Adrénoleucodystrophie liée à lX (X-ALD)
La X-ALD est une maladie innée de loxydation bêta des acides gras peroxysomaux qui se traduit par laccumulation dacides gras à très longue chaîne dans les tissus. Elle affecte principalement la myéline du système nerveux central, le cortex surrénalien et les cellules de Leydig dans les testicules. Dans la forme la plus typique qui représente environ 80% des cas, la démyélinisation implique le splénium calleux et se propage symétriquement dans les lobes occipitaux et pariétaux (Figure 12) puis vers lavant. Chez environ 20% des patients, la maladie commence dans le genu calleux et les lobes frontaux et se propage vers larrière. On observe généralement une amélioration du contraste de la zone de démyélinisation active, ce qui est rare dans les maladies neurométaboliques et donc caractéristique de cette maladie.
5. Autres
La partie antérieure du corps calleux est impliquée dans la maladie dAlexandre. La démyélinisation calleuse est observée dans de nombreuses maladies neurométaboliques, par exemple dans la leucodystrophie globoïde (maladie de Krabbe) (figure 13), la leucodystrophie métachromatique, la leucoencéphalopathie avec disparition de la substance blanche (figure 14) et les maladies mitochondriales (figure 15). Labsence de myélinisation du corps calleux est un élément de la maladie de Pelizaeus-Merzbacher.
Au cours de maladies neurométaboliques, une agénésie calleuse est également observée, entre autres dans lhyperglycinémie non cétotique, la maladie des cheveux crépus de Menkes, la maladie de Hurler ou la maladie des urines au sirop dérable. Dans dautres maladies de ce groupe, des changements secondaires se produisent dans le corps calleux. Lexemple est la phénylcétonurie dans laquelle une perte de volume et des anomalies de forme sont observées dans le corps calleux.
6. Maladies démyélinisantes acquises
6.1. Sclérose en plaques (SEP)
Latteinte calleuse est typique de la SEP bien quelle nait jamais été incluse dans les critères de diagnostic évolutifs de cette maladie. Les localisations typiques des lésions démyélinisantes au cours de la SEP sont périventriculaires, juxtacorticales, infratentorielles ou médullaires. Les lésions calleuses doivent donc être considérées comme périventriculaires. Dans la phase aiguë de démyélinisation, les plaques présentent une amélioration du contraste (figures 16 (a) et 16 (b)), une augmentation des signaux dimagerie pondérée en diffusion (DWI) et une augmentation du coefficient de diffusion apparent (ADC). Il a été démontré que les troubles cognitifs dans la SEP bénigne sont associés à l’étendue des lésions du corps calleux.
6.2. Maladie de Marchiafava-Bignami
La maladie de Marchiafava-Bignami est caractérisée par une démyélinisation des callosités et une nécrose suivie dune atrophie. Elle est classiquement associée à lalcoolisme chronique mais elle a également été décrite chez des patients atteints de malignité et de carences nutritionnelles. Les lésions sont hyperintenses T2 et FLAIR qui reflètent un œdème et des lésions de la myéline. La nécrose au stade chronique se traduit par une hypointensité T1 mais les lésions peuvent également régresser.
7. Infection et inflammation
7.1. Méningite à streptocoque
Latteinte cérébrovasculaire est courante dans la méningite à streptocoque du groupe B, en particulier chez les nouveau-nés, mais aussi chez les enfants plus âgés. Il existe deux types principaux dinfarctus cérébral: un coup artériel perforateur profond aux noyaux gris centraux, le thalamus et la substance blanche périventriculaire et les infarctus corticaux focaux. Dans nos archives, il y a un cas de cette maladie avec le seul foyer dans le splénium callosal (Figure 17). Dans ce cas, contrairement au pronostic généralement mauvais avec une invalidité grave ou un décès, le résultat était bon.
7.2. La maladie de Lyme
La maladie de Lyme, causée par Borrelia burgdorferi, fait partie des maladies infectieuses qui sont le plus souvent confondues avec la SEP. Les foyers FLAIR et T2-hyperintense peuvent être observés dans la même localisation qui est typique de la SEP, y compris le corps calleux (Figure 18). LIRM seule est souvent trompeuse et la présence danti-B. burgdorferi dans le plasma ou le liquide céphalo-rachidien est une indication de traitement antimicrobien.
7.3. La panencéphalite sclérosante subaiguë (SSPE)
La SSPE est une maladie évolutive considérée comme causée par le virus persistant de la rougeole. Dans un environnement typique, les lésions de la substance blanche sont bilatérales, asymétriques et hyperintenses en T2 et impliquent les lobes pariétal et temporal au stade aigu. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les lésions deviennent plus proéminentes et la substance blanche périventriculaire, le corps calleux et les noyaux gris centraux peuvent être impliqués (Figure 19).
(a) FLAIR
(b) DWI
(a ) FLAIR
(b) DWI
8. Lésions dorigine vasculaire
8.1. Ischémique
Corpus callosum a un apport sanguin riche de lartère communicante antérieure (via les artères callosales sous-calleuses et médiales qui acheminent le sang vers la partie antérieure du corps calleux), lartère péricallosale qui alimente le corps et le artère péricallosale postérieure, une branche de lartère cérébrale postérieure, qui alimente le splénium. Les infarctus calleux isolés sont donc rares. Sils sont présents, ils affectent le splénium calleux plus souvent que le corps et le genre (Figure 20). Ils accompagnent plutôt des infarctus territoriaux plus importants (Figures 21 (a) et 21 (b)).
8.2. Malformations vasculaires
Les malformations artério-veineuses du corps calleux représentent 9 à 11% de toutes les MAV cérébrales. Ils sont souvent asymptomatiques et diagnostiqués chez des patients présentant des hémorragies intracrâniennes, le plus souvent intraventriculaires. Le schéma IRM est typique avec des vides découlement dans le corps calleux.
9. Tumeurs
9.1. Glioblastome multiforme
Le glioblastome multiforme (GBM) (grade IV de lOMS) est la tumeur cérébrale primaire maligne la plus courante et la plus agressive. Callosal GBM, en plus du corps calleux, affecte également les deux hémisphères cérébraux, ce qui se traduit par une apparence typique de « gliome papillon » avec une amélioration du contraste intense et solide dans le corps calleux.
9.2. Gliomatose cérébrale
La gliomatose cérébrale, grade III de lOMS, ne forme pas une tumeur solide mais sinfiltre de manière diffuse dans les tissus cérébraux. Larchitecture du cerveau est préservée mais les parties affectées du cerveau sont enflées. On observe une perte de distinction entre la matière grise et la substance blanche. On trouve généralement une invasion bilatérale généralisée avec atteinte du corps calleux (figures 22 (a) et 22 (b)). Dans 80% des cas, le genu callosal est affecté, dans 60% du corps et dans 40% du splénium. Les lésions sont T2-hyperintenses; sur les images pondérées en T1, ils affichent une intensité de signal isointense ou – plus rare – hypointense. Leffet de masse et lamélioration du contraste sont minimes.
9.3. Oligoastrocytome
Oligoastrocytome (gliome mixte ) se présente sous deux types principaux: bien différenciés oligodendrogliome (grade II de lOMS) et sa variante anaplasique (grade III de lOMS). Les emplacements les plus fréquents sont les lobes frontaux et ces tumeurs peuvent impliquer le corps calleux et sétendre à travers celui-ci jusquà lhémisphère controlatéral produisant un motif de «gliome papillon» (figures 23 (a) et 23 (b)). aux éléments kystiques et aux calcifications, une amélioration du contraste «en forme de point» est souvent observée bien que de nombreuses tumeurs ne saméliorent pas.
9.4. Lymphome
Le lymphome primaire du SNC représente environ 16% des tumeurs cérébrales primitives. La plupart d’entre eux ne sont pas hodgkiniens et représentent le type de cellule B. Ils sont le plus souvent iso-intenses-hypo-intenses sur les images pondérées en T1, hypointenses sur les images pondérées en T2 et rehaussés de manière homogène avec des produits de contraste à base de gadolinium. Dans la présentation classique, les tumeurs impliquent le corps calleux dans un motif papillon (Figure 24). Chez les patients atteints dimmunodéficience, le lymphome est plus souvent multifocal, irrégulier et hétérogène en termes dintensité du signal et de rehaussement de lanneau.
9.5. Les métastases
Le corps calleux peut également être affecté par les métastases, bien que cela soit rapporté comme étant rare. Latteinte calleuse est plus fréquente en cas dinfiltration par une lésion des structures adjacentes. Dans notre matériel, il y a un cas de métastases du cancer du poumon directement sur le corps calleux (Figure 25).
10. Blessures traumatiques et iatrogènes
Le terme «lésion axonale diffuse» (DAI) fait référence à des lésions traumatiques étendues des voies de la substance blanche. Ce type de lésion est le résultat de forces de cisaillement traumatiques qui se produisent lorsque la tête est rapidement accélérée , ralentit ou a subi une rotation. Les accidents de la route sont la cause la plus fréquente dAI, mais ils peuvent aussi résulter de la maltraitance des enfants, par exemple dans le syndrome du bébé secoué. Le corps calleux fait partie des parties les plus fréquemment blessées de la substance blanche. Le splénium et la face inférieure du corps postérieur sont principalement touchées en raison de la proximité de la falx cérébrale Les lésions sont généralement petites (1 à 15 mm) et invisibles au scanner.LIRM est une méthode de choix dans leur diagnostic. Ils sont hyperintenses en T2 mais présentent tout dabord une restriction de diffusion avec des valeurs ADC réduites (Figure 26). Les lésions chroniques sont considérées comme des cicatrices post-traumatiques chez les survivants (Figure 27).
Après une blessure hémorragique, des dépôts dhémosidérine peuvent être observés dans le corps calleux (Figure 28). Il peut également être déchiré, comme sur la figure 29.
Le corps calleux peut être blessé à la suite de procédures de manœuvre chez les patients atteints dhydrocéphalie (figures 30 et 31).
Le syndrome dencéphalopathie postérieure réversible (PRES) est une maladie métabolique toxique caractérisée par des maux de tête, de la confusion, des convulsions et perte visuelle. Il survient chez les patients souffrant dhypertension maligne, déclampsie, dhypercalcémie, recevant certains médicaments, par exemple, la cyclosporine, après une transplantation dorgane. Cest pourquoi la condition peut être considérée comme iatrogène. Le gonflement du cerveau est observé à lIRM principalement dans les parties postérieures du cerveau, y compris le splénium du corps calleux. Les symptômes ont tendance à disparaître après un certain temps (Figure 32).
11. Autre / Divers
Les espaces Virchow-Robin périvasculaires peuvent être vus dans le corps calleux comme une découverte fortuite (Figure 33). Des espaces de Virchow-Robin anormalement dilatés dans le callosum sont observés chez les patients atteints de mucopolysaccharidose.
Latrophie callosale est associée au vieillissement (Figure 34).
Dans la maladie dAlzheimer (MA), latrophie calleuse reflète la perte de neurones pyramidaux néocorticaux en projection intracorticale et est plus grave que chez les sujets sains. Latrophie la plus significative dans la MA est observée dans le splénium callosique. Latrophie calleuse est corrélée à la progression de la gravité de la démence chez les patients atteints de MA.
Lhyperintensité linéaire en T2 et FLAIR de la partie ventrale du corps calleux est une constatation fréquente reflétant la gliose et est attribuée dans la littérature au sujet âgé, encéphalopathie artérioscléreuse sous-corticale et radiothérapie. Dans notre expérience, cette découverte était également présente chez les patients plus jeunes souffrant dhypertension non contrôlée et de lésions ischémiques dans une autre localisation, non seulement sous-corticale (Figure 35), dans la sclérose en plaques, la SEPR et, de manière transitoire, chez les patients souffrant dhydrocéphalie. Ce dernier a régressé après normalisation de la largeur ventriculaire (Figures 36 (a) et 36 (b)).
Lésion spléniale transitoire est un terme attribué à lovoïde ou rond se concentrer dans la partie centrale du splénium calleux qui a été décrit dans les cas dépilepsie et dencéphalite. Ces lésions montrent une restriction de diffusion et régressent avec le temps elles sont considérées comme un œdème intracellulaire (intramyélinique). Dans notre matériel, il y avait un cas dune telle lésion transitoire chez un garçon en bonne santé neurologique référé à lIRM en raison de « problèmes scolaires » (Figures 37 (a) et 37 (b)).
12.Conclusions
Étant la plus grande commissure cérébrale, le corpus callosum est lié aux fonctions cognitives, aux compétences sociales, à la résolution de problèmes et à lattention. Grâce à sa nature multiplanaire et à sa haute résolution tissulaire, limagerie par résonance magnétique est une méthode de choix pour lévaluation du corps calleux et de ses lésions pathologiques congénitales et acquises. Cest un outil de diagnostic parfait dès le tout début de la vie, cest-à-dire dès la période prénatale. La visualisation de latteinte calleuse aide à établir le diagnostic de certaines entités pathologiques.