Tietoja vasemman sydämen hypoplastisesta oireyhtymästä

Hypoplastinen (lausutaan hi-puh-PLAS-tik) vasemman sydämen oireyhtymä tai HLHS on syntymävika, joka vaikuttaa normaaliin veren virtaukseen sydämen läpi.

Mikä on vasemman sydämen hypoplastinen oireyhtymä?

Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä (HLHS) on syntymävika, joka vaikuttaa normaaliin veren virtaukseen sydämen läpi. Kun vauva kehittyy raskauden aikana, sydämen vasen puoli ei muodosta oikein. Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä on eräänlainen synnynnäinen sydänvika. Synnynnäinen tarkoittaa syntymän läsnäoloa. Koska vauva, jolla on tämä vika, tarvitsee leikkausta tai muita toimenpiteitä pian syntymän jälkeen, HLHS: ää pidetään kriittisenä synnynnäisenä sydänvikana (CCHD).

Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä vaikuttaa useisiin rakenteisiin sydämen vasemmalla puolella. jotka eivät täysin kehity, esimerkiksi:

• Vasen kammio on alikehittynyt ja liian pieni.
• Mitraaliventtiilejä ei ole muodostettu tai ne ovat hyvin pieniä.
• Aortan venttiili ei ole muodostunut tai se on hyvin pieni.
• Aortan nouseva osa on alikehittynyt tai liian pieni.
• Usein myös vauvat, joilla on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä sinulla on eteisen väliseinävika, joka on reikä sydämen vasemman ja oikean ylemmän kammion (atria) välillä.

Vauvalla, jolla ei ole synnynnäistä sydämen vajaatoimintaa, sydämen oikea puoli pumppaa hapettoman veren sydämestä keuhkoihin. Sydämen vasen puoli pumppaa happipitoista verta muualle kehoon. Kun vauva kasvaa äidin kohdussa raskauden aikana, sydämen vasemman ja oikean puolen välissä on kaksi pientä aukkoa: patentoitu ductus arteriosus ja patentoitu foramen ovale. Normaalisti nämä aukot sulkeutuvat muutama päivä syntymän jälkeen.

Vauvoilla, joilla on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, sydämen vasen puoli ei voi pumpata happipitoista verta kehoon kunnolla. Hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän vauvan ensimmäisten elinpäivien aikana happirikas veri ohittaa sydämen huonosti toimivan vasemman puolen patentoidun ductus arteriosuksen ja patentoidun foramen ovalen kautta. Sitten sydämen oikea puoli pumppaa verta sekä keuhkoihin että muuhun kehoon. Hypoplastisen vasemman sydänoireyhtymän vauvoilla, kun nämä aukot sulkeutuvat, happirikkaan veren on vaikea päästä muualle kehoon.

Lisätietoja sydämen toiminnasta ”

Esiintyminen

Tautien torjunnan ja ehkäisyn keskukset (CDC) arvioivat, että Yhdysvalloissa syntyy vuosittain noin 1025 vauvaa, joilla on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä.1 Toisin sanoen noin yksi lapsista jokainen Yhdysvalloissa syntynyt 3841 vauvaa joka vuosi syntyy hypoplastisella vasemman sydämen oireyhtymällä.

Syyt ja riskitekijät

Syyt sydänvikoja, kuten hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, useimpien vauvojen joukossa ei tunneta. Joillakin vauvoilla on sydänvikoja geenien tai kromosomien muutosten takia. Tämän tyyppisten sydänvikojen uskotaan johtuvan myös geenien ja muiden riskitekijöiden, kuten asioina, joita äiti joutuu kosketuksiin ympäristössä tai mitä äiti syö tai juo tai äidin käyttämiä lääkkeitä.

Lue lisää CDC: n työstä syistä ja riskitekijöistä ”

Diagnoosi

Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä voidaan diagnosoida raskauden aikana tai pian vauvan syntymän jälkeen.

Raskauden aikana

Raskauden aikana tehdään seulontatestejä (myös kutsutaan synnytyskokeiksi) synnynnäisten vikojen ja muiden olosuhteiden tarkistamiseksi. Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä voidaan diagnosoida raskauden aikana ultraäänellä (joka luo kehon kuvia). Jotkut ultraäänen havainnot voivat saada terveydenhuollon tarjoajan epäilemään, että vauvalla voi olla hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä. Jos näin on, terveydenhuollon tarjoaja voi pyytää diagnoosin vahvistamiseksi sikiön sydämen ultraäänitutkimusta, vauvan sydämen ultraääntä.Testi voi osoittaa ongelmia sydämen rakenteessa ja sydämen toiminnassa tämän vian kanssa.

Vauvan syntymän jälkeen

Vauvoilla, joilla on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, ei ehkä ole ongelmia ensimmäisinä elämänpäivinä, kun patentoitu ductus arteriosus ja patentoitu foramen ovale (normaalit aukot) sydämessä) ovat avoimia, mutta kehittyvät nopeasti merkkejä näiden aukkojen sulkemisen jälkeen, mukaan lukien:

• hengitysvaikeudet,
• sydämen jytytys,
• heikko pulssi tai
• tuhka tai sinertävä ihonväri.

Fyysisen tutkimuksen aikana lääkäri voi nähdä nämä merkit tai kuulla sydämen sivuääniä (epänormaali hinkkuääni aiheutti veri ei virtaa kunnolla). Jos kuuluu kohinaa tai muita merkkejä, terveydenhuollon tarjoaja voi pyytää yhtä tai useampaa testiä diagnoosin tekemiseksi, yleisin on kaikukardiogrammi. Ekokardiografia on hyödyllinen myös auttamaan terveydenhuollon tarjoajaa seuraamaan lapsen terveyttä ajan myötä.

HLHS on vika, joka voidaan havaita myös vastasyntyneen pulssioksimetrian seulonnalla. Pulssioksimetria on yksinkertainen sängyn testi lapsen veren happimäärän määrittämiseksi. Alhainen veren happipitoisuus voi olla merkki CCHD: stä. Vastasyntyneiden seulonta pulssioksimetrialla voi tunnistaa jotkut CCHD: n sairastavat vauvat, kuten HLHS, ennen kuin heillä esiintyy oireita. :

Lääkkeet

Jotkut vauvat ja lapset tarvitsevat lääkkeitä, jotka vahvistavat sydänlihasta, alentavat verenpainetta ja auttavat kehoa eroon ylimääräisestä nesteestä.

Ravitsemus

Jotkut vauvat, joilla on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, väsyvät ruokinnan aikana eivätkä syö tarpeeksi lihoa. Varmistaaksesi, että vauvoilla on terveellinen painonnousu, voidaan määrätä erityinen kaloreita sisältävä kaava. Jotkut vauvat väsyvät äärimmäisen väsyneinä ruokinnan aikana ja saattavat joutua ruokkimaan imuputken kautta.

Leikkaus

Pian sen jälkeen kun vauva, jolla on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, on syntynyt, tehdään useita leikkauksia erityinen järjestys tarvitaan kehon verenkierron lisäämiseksi ja huonosti toimivan sydämen vasemman puolen ohittamiseksi. Oikea kammio tulee pääpumppauskammioon kehoon. Nämä leikkaukset eivät paranna vasemman sydämen hypoplastista oireyhtymää, mutta auttavat palauttamaan sydämen toiminnan. Joskus lääkkeitä annetaan vian oireiden hoitoon ennen leikkausta tai sen jälkeen. Hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän leikkaus tehdään yleensä kolmessa erillisessä vaiheessa:

1. Norwood-menettely
   Tämä leikkaus tehdään yleensä vauvan kahden ensimmäisen viikon aikana. Kirurgit luovat ”uuden” aortan ja yhdistävät sen oikeaan kammioon. He asettavat myös putken joko aortasta tai oikeasta kammiosta keuhkoja syöttäviin suoneihin (keuhkovaltimoihin). Siten oikea kammio voi pumpata verta sekä keuhkot ja muu keho. Tämä voi olla erittäin haastava leikkaus. Tämän toimenpiteen jälkeen vauvan iho saattaa silti näyttää sinertävältä, koska happipitoinen ja huono veri sekoittuu edelleen sydämeen.
2. Bi -suuntainen Glenn-shunttiprosessi
   Tämä suoritetaan yleensä 4–6 kuukauden ikäisillä imeväisillä.Tämä toimenpide luo suoran yhteyden keuhkovaltimon ja verisuonen (ylemmän vena cavan) välille, joka palauttaa happipitoista verta ylemmästä osa kehosta sydämeen. Tämä vähentää oikean kammion työtä tekemällä antamalla kehosta palaavan veren virrata suoraan keuhkoihin.
3. Fontan-menettely
   Tämä toimenpide tehdään yleensä joskus aikana, jolloin lapsi on 18 kuukautta – 3 vuotta iät. Lääkärit yhdistävät keuhkovaltimon ja verisuonen (alempi vena cava), joka palauttaa happipitoisen veren kehon alaosasta sydämeen, jolloin muu kehosta palaava veri pääsee keuhkoihin. Kun tämä toimenpide on suoritettu, happirikas ja huono veri ei enää sekoita sydämessä eikä lapsen iho näytä enää sinertävältä.

Näitä leikkauksia tekeviä imeväisiä ei paranneta

Vauvoilla, joilla on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, voi olla elinikäisiä komplikaatioita. He tarvitsevat säännöllisiä seurantakäyntejä kardiologin (sydänlääkärin) kanssa seuratakseen edistymistä. Jos vasemman sydämen hypoplastisen oireyhtymävika on hyvin monimutkainen tai sydän heikkenee leikkausten jälkeen, sydämensiirto voi olla tarpeen. Sydämensiirron saaneiden pikkulasten on otettava lääkkeitä loppuelämänsä ajan estääkseen kehoaan hylkäämästä uutta sydäntä.