Primaarinen sklerosoiva kolangiitti on sairaus, joka vaikuttaa sappitiehyeihin. Nämä kanavat kuljettavat sapen (neste, joka auttaa sulattamaan rasvoja) maksasta, jossa sappi syntyy, sappirakoon 
, johon se varastoidaan, ja ohutsuoleen , jossa se auttaa ruoansulatusta. Ensisijainen skleroiva kolangiitti johtuu sappitiehyeiden tulehduksesta (kolangiitti), joka johtaa arpiin (skleroosi) ja kanavien kapenemiseen. Tämän seurauksena sappea ei voida vapauttaa sappirakoon ja ohutsuoleen, ja se kerääntyy maksaan .
Primaarinen sklerosoiva kolangiitti diagnosoidaan yleensä iän iässä 40, ja tuntemattomista syistä se vaikuttaa miehiin kaksi kertaa useammin kuin naisiin. Monilla ihmisillä ei ole oireita oireista, kun heidät diagnosoidaan, mutta rutiinitutkimukset paljastavat maksaongelmia. Primaarisen sklerosoivan kolangiitin varhaisimpia merkkejä ja oireita ovat ilmeiset äärimmäinen väsymys, epämukavuus vatsassa ja vaikea kutina (kutina). Kun tila pahenee, sairastuneilla henkilöillä voi kehittyä ihon ja silmänvalkuaisten keltaisuus (keltaisuus) ja laajentunut perna (splenomegalia). Loppujen lopuksi sapen kertyminen vahingoittaa maksasoluja aiheuttaen kroonista maksasairautta (kirroosia) ja maksan vajaatoimintaa. Rasvat kulkevat kehon läpi ilman sappia niiden sulattamiseksi. Seurauksena voi olla painonpudotus ja vitamiinien puute, jotka imeytyvät ja varastoituvat rasvoihin (rasvaliukoiset vitamiinit). Rasvaliukoinen D-vitamiini-vitamiini auttaa imemään kalsiumia ja auttaa luita kovettumaan, ja tämän vitamiinin puute voi aiheuttaa luiden ohenemista (osteoporoosi ) ihmisillä, joilla on primaarinen skleroottinen kolangiitti. / p>
Primaariseen skleroottiseen kolangiittiin liittyy usein toinen tulehduksellinen suolistosairaus, jolle on tunnusomaista suoliston tulehdus, joka aiheuttaa suolistossa avoimia haavaumia (haavaumia) ja vatsakipuja. Tämän linkin syy on kuitenkin epäselvä. Noin 70 prosentilla ihmisistä, joilla on primaarinen skleroottinen kolangiitti, on tulehduksellinen suolistosairaus, yleisimmin sairauden muoto, joka tunnetaan nimellä haavainen paksusuolentulehdus. Lisäksi ihmisillä, joilla on primaarinen skleroottinen kolangiitti, on todennäköisemmin autoimmuunisairaus, kuten tyypin 1 diabetes, keliakia tai kilpirauhasen sairaus, kuin ihmisillä, joilla ei ole sairautta. Autoimmuunisairauksia esiintyy, kun immuunijärjestelmä toimii toimintahäiriöinä ja hyökkää kehon kudoksiin ja elimiin. Primaarista skleroottista kolangiittia sairastavilla ihmisillä on myös suurempi riski sairastua syöpään, etenkin sappitiehyiden syöpään (kolangiokarsinooma).