Posteriorinen reversiibeli enkefalopatiaoireyhtymä (PRES), joka tunnetaan myös nimellä akuutti hypertensiivinen enkefalopatia tai reversiibeli posteriorinen leukoenkefalopatia, on neurotoksinen tila, joka esiintyy toissijaisesti sen takia, että posteriorinen verenkierto ei pysty autoreguloitumaan vaste akuutteihin verenpaineen muutoksiin. Hyperfuusio ja siitä johtuva veri-aivoesteen häiriö johtaa vasogeeniseen turvotukseen, yleensä ilman infarktia, yleisimmin parieto-occipital-alueilla.
Tällä sivulla:
Terminologia
Termi posteriorinen reversiibeli enkefalopatiaoireyhtymä voi olla väärä nimi, koska oireyhtymä voi liittyä tai ulottua taka-aivojen yli. Lisäksi, vaikka useimmissa tapauksissa muutosten korjaaminen ratkaisevan syyn hoidossa ja kliinisessä toipumisessa, jotkut potilaat voivat edetä pysyvän aivovamman kehittymiseen ja heille voi jäädä jäljellä olevia neurologisia vikoja.
Sitä ei pidä sekoittaa muihin krooninen hypertensiivinen enkefalopatia, joka tunnetaan myös nimellä hypertensiivinen mikroangiopatia, joka johtaa mikroverenvuotoihin tyvikangleissa, poneissa ja pikkuaivoissa.
Kliininen esitys
Potilailla voi olla:
- päänsärky
- kohtaukset
- enkefalopatia
- ja / tai näköhäiriöt
patologia
Erilaiset kliiniset olosuhteet voivat aiheuttaa oireyhtymän. Mekanismia ei ymmärretä hyvin, mutta sen uskotaan liittyvän veri-aivoesteen muuttuneeseen eheyteen. Kaksi pääteoriaa on ehdotettu:
- korkea verenpaine: johtaa itsesääntelyn menetykseen, hyperperfuusioon endoteelivaurioilla ja vasogeeniseen turvotukseen
-
endoteelin toimintahäiriö: johtaa verisuonten supistumiseen ja hypoperfuusioon, joka johtaa aivojen iskemiaan ja sen jälkeiseen vasogeeniseen turvotukseen.
Hypertensiota ei ole tai se ei saavuta itsesääntelyn ylärajaa (150-160 mmHg) 25 % potilaista.
Etiologia
- vaikea hypertensio
- synnytyksen jälkeen
- eklampsia / preeklampsia
- akuutti glomerulonefriitti
- hemolyyttinen-ureeminen oireyhtymä (HUS)
- trombosytopeeninen tromboottinen purppura (TTP)
- systeeminen lupus erythematosus (SLE)
- lääketoksisuus
- sisplatiini
- syklofosfamidi 10
- interferoni
- erytropoietiini
- takrolimuusi
- syklosporiini
- atsatiopriini
- L-asparaginaasi
- filgrastiimi15
- luuydin tai varsi c elimensiirto
- kiinteän elimen siirto
- sepsis
- hyperammonemia
- sirppisolutauti 11
- ventrikulaarisen peritoneaalisen shuntin lisäys / ylivarasto 12
Mikroskooppinen ulkonäkö
- PRES: n akuutin kulun aikana: vasogeeninen turvotus, ilman tulehdusta, iskemiaa tai hermosairauksia 3
-
PRES: n myöhäisessä vaiheessa: demyelinaatio ja myeliinin kalpeus sekä todisteet iskemiasta, anoksisista hermosolujen vaurioista, laminaarisen nekroosista tai vanhemmasta verenvuodosta valkoisessa aineessa ja aivokuoressa 3
Radiografiset piirteet
Yleisimmin niska- ja parietaalialueilla esiintyy vasogeenistä turvotusta (~ 95% tapauksista), mikä saattaa liittyä aivovaltimon takaosaan. Turvotus on yleensä symmetrinen. Huolimatta siitä, että sitä kutsutaan posterioriseksi, posteriorista reversiibeliä enkefalopatiaoireyhtymää voi esiintyä ei-posteriorisessa jakautumassa, lähinnä vesistöalueilla, mukaan lukien etu-, ala-ala-ajalliset, pikkuaivot ja aivorungon alueet 2. Muutokset vaikuttavat sekä aivokuoren että aivokuoren alueisiin.
Kuvantamismalleja on kolme:
- holohemisfäärinen vesistöalueilla
- ylempi frontal sulcus
- parieto-occipital dominant
Muita harvinaisempia posteriorisen reversiibelin enkefalopatian oireyhtymiä < 5%: lla ovat: puhtaasti yksipuoliset tai ”keskushermostot” (aivorungot tai tyvi-ganglionit, joista puuttuu aivokuori tai subkortikaalinen valkea aine Parenkymaaliset infarkit ja verenvuoto liittyvät posterioriseen palautuvaan enkefalopatiaoireyhtymään 10-25%: lla ja 15%: lla tapauksista.
Kontrastin parantaminen läsnäolosta riippumatta tai kuinka innokas, ei kuvaa kliinistä tulosta.
CT
Affec Kuten edellä on kuvattu, ted-alueet ovat hypoattinoivia.
Angiografia (DSA)
On merkkejä vasospasmista tai arteriitista 3:
- diffuusi vasokonstriktio
- fokaalinen verisuonten supistuminen
- vasodilataatio
- helminauhan ulkonäkö
MRI
Signaalin ominaisuudet kärsivillä alueilla yleensä heijastaa vasogeenistä turvotusta, lukuun ottamatta joitain poikkeuksia:
- T1: hypointenssi sairastuneilla alueilla
- T1 C + (Gd): hajanaisen muuttuvan parannuksen. Se näkyy ~ 35%: lla potilaista, olivatpa ne joko leptomeningeaalisia tai kortikaalisia.
- T2: hyperintenssi kärsineillä alueilla
- DWI: yleensä normaali, joskus hyperintenssi turvotuksen (T2 läpikuultavuus) tai todellisen rajoitetun diffuusion vuoksi
- ADC: yleensä lisääntynyt signaali lisääntyneen diffuusion takia, mutta rajoitettu diffuusio on läsnä neljänneksessä tapauksista 5
- GRE / SWI: voi esiintyä verenvuotoja 9-50%: ssa 5
MRA voi näyttää vaskulopatian malleja, joissa suonen epäsäännöllisyys on yhdenmukaista fokaalisten verisuonten supistusten / vasodilataation ja diffuusin vasokonstriktion kanssa 3. MRV on yleensä normaali posteriorisessa reversiibelissä enkefalopatiaoireyhtymässä 3.
Historia ja etymologia
Posterior reversible enkefalopatian oireyhtymää kuvaili ensimmäisen kerran erillisenä kokonaisuutena vuonna 1996 amerikkalainen neurologi Judy Hinchey et ai. 13. Vaikka toiset olivat aiemmin kuvanneet samanlaisia palautuvia CT- ja MRI-löydöksiä verenpainetaudissa jo 1980-luvulle asti.
Differentiaalidiagnoosi
Yleisiä kuvantamisen eroavaisuuksia ovat:
- progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML)
- periventrikulaarinen ja subkortikaalinen osallistuminen, säästää aivokuorta
- vähän tai ei lainkaan massavaikutusta tai parannusta
- vaikea hypoglykemia
- takaosan verenkiertoinfarkti
- niskakyhmyn ja pikkuaivojen osallistuminen
- akuutti infarkti osoittaa rajoitettua diffuusiota; PRES ei yleensä rajoita
- gliomatosis cerebri
- epäsymmetristä
- sagitaalinen sinusitromboosi
- hypoksinen-iskeeminen enkefalopatia
- SMART-oireyhtymä