Mikä se on?
Polykondriitti, jota kutsutaan myös uusiutuvaksi polykondriitti on harvinainen sairaus, jossa rustot tulehtuvat monilla kehon alueilla. Tauti vaikuttaa yleisimmin korviin, nenään ja keuhkojen hengitysteihin.
Syy ei ole tiedossa, ja sitä esiintyy useimmiten 50-60-vuotiailla. Yksi teoria on, että polykondriitti voi olla autoimmuunisairaus, jossa immuunijärjestelmä hyökkää kehoa vastaan ulkomaisten hyökkääjien, kuten virusten, sijasta. Polykondriitissa on mahdollista, että laukaiseva tapahtuma, ehkä infektio, saa aikaan immuunijärjestelmän reaktion, joka vapauttaa hyökkäyksen kehon rustoon.
Joillakin ihmisillä voi olla geneettinen koostumus se tekee heistä alttiimpia tälle. Tauti ei tunnu esiintyvän perheissä. Se esiintyy joskus ihmisillä, joilla on jokin muu sairaus, kuten nivelreuma, vaskuliitti (verisuonten tulehdus) ja systeeminen lupus erythematosus (SLE tai lupus).
Oireet
Polykondriitti on systeeminen (koko kehon laajuinen) sairaus. Yleisiä oireita ovat:
- Väsymys tai huonovointisuus
- Kuume
- Punaiset, turvonnut, tuskalliset (tulehtuneet) korvat, kuulon heikkeneminen, huimaus
- ”levykkeet”, toisin sanoen ne ovat normaalia pehmeämpiä, ontoja tai roikkuvia
- tulehdus nenän sillan yli, nenän tukkoisuus
- niveltulehdus
- Hengenahdistus, yskä, stridor (korkea ääni äänihengityksen aikana)
- Harvemmin: silmätulehdus, vuotavat sydänläpät, munuaissairaudet, neurologiset ongelmat, ihottuma
Diagnoosi
Diagnoosi voi viivästyä, koska varhaiset oireet voivat olla samanlaisia kuin muiden sairauksien oireet, jotka ovat paljon yleisempiä kuin polykondriitti. Tulehdusalueen koepala voidaan tarvita diagnoosin vahvistamiseksi. Biopsiassa pieni kudospala poistetaan ja tutkitaan mikroskoopilla. Biopsia on myös hyödyllinen sulkemaan pois muut oireiden syyt, kuten infektio, erityisesti tuberkuloosi, kuppa, spitaali ja sienitauti. Joskus biopsia ei ole ratkaiseva, tai lääkäri on riittävän varma diagnoosista, että biopsiaa ei tarvitse tehdä.
Yksikään verikoe ei anna tarkkaa diagnoosia, mukaan lukien ruston vasta-aineiden testit . Kuvantamistutkimukset, mukaan lukien keuhkotietokonetomografia (CT) ja muut testit, erityisesti keuhkofunktiotestit, voidaan suorittaa taudin laajuuden määrittämiseksi.
Asiantuntijat ovat kehittäneet diagnoosikriteerit taudin määritelmän yhtenäistämiseksi. Potilailla voidaan diagnosoida polykondriitti, kun yhteensopivia oireita esiintyy (katso alla) ja biopsia tukee diagnoosia. Jos biopsiaa ei kuitenkaan saada, diagnoosi on edelleen todennäköinen, kun henkilöllä on vähintään kolme seuraavista:
- Ruston tulehdus molemmissa korvissa (lukuun ottamatta pehmeää alempaa korvalehteä)
- Useiden nivelten niveltulehdus, vaikka röntgenkuvat eivät yleensä näytä nivelvaurioita
- Ruston tulehdus nenän sillan yli
- Silmätulehdus
- henkitorven tai kurkun rustotulehdus
- tietyntyyppinen kuulonalenema (neurosensorinen kuulonalenema), korvien soiminen (tinnitus) ja / tai pyörimisen tunne (huimaus) )
Odotettu kesto
Polykondriitti on krooninen (pitkäaikainen) sairaus, vaikka lääkitys voi usein vähentää oireiden vakavuutta. Joskus tauti menee spontaaniin remissioon, mikä tarkoittaa, että se katoaa väliaikaisesti riippumatta siitä, hoidetaanko henkilöä vai ei. Useimmissa tapauksissa remissio on seurausta tehokkaan lääkityksen saamisesta.
Ehkäisy
Koska syytä ei tunneta, polykondriittia ei voida estää. Komplikaatiot voidaan estää asianmukaisella lääkärin hoidolla. Esimerkiksi jos henkitorvessa on vakava tulehdus, henkitorven stentti, pieni putki, joka pitää hengitystiet auki, voidaan asettaa, kunnes lääkkeet pystyvät hallitsemaan tautia.
Hoito
Koska tauti on niin harvinaista, tutkimuksia parhaan hoidon määrittämiseksi on vaikea tehdä. Tämän seurauksena tälle taudille ei ole selkeää ihanteellista hoitoa. Hoito riippuu siitä, mihin kehon osiin se vaikuttaa ja kuinka vakavasti.
Pienempien sairauksien, kuten niveltulehduksen tai ihottuman, kohdalla steroideihin kuulumattomat tulehduskipulääkkeet (NSAID) voivat olla sopivia kipulääkkeet, dapsoni tai kortikosteroidit. Vakavammalle taudille määrätään immunosuppressiivisia lääkkeitä, usein yhdessä tulehduskipulääkkeiden ja / tai steroidien kanssa. Immunosuppressiivisia lääkkeitä ovat metotreksaatti (Folex, Rheumatrex), leflunomidi (Arava), atsatiopriini (Imuran), mykofenolaattimofetiili (Cellcept), syklofosfamidi (Cytoxan, Neosar) ja syklosporiini (Neoral, Sandimmune).
Viime aikoina on julkaistu raportteja, joissa kuvataan yksityiskohtaisesti vakavan polykondriitin paranemista muiden immunosuppressiivisten lääkkeiden, mukaan lukien infliksimabi (Remicade), adalimumabi (Humira), etanersepti (Enbrel), anakinra (Kineret), abatasepti (Orencia), jälkeen. ja tosilitsumabi (Actemra). Näiden aineiden rooli polykondriitin hoidossa on kuitenkin epävarma.
Henkitorven leikkaus tai stentti ja minkä tahansa siihen liittyvän infektion hoito ovat myös vaihtoehtoja, jotka on harkittava joissakin tapauksissa. Leikkaus henkitorven loukkaantuneen osan korjaamiseksi on merkittävä toimenpide. Yhä useammin lääkärit käyttävät kuitenkin menetelmää nimeltä bronkoskopia, jossa he käyttävät joustavaa putkea katsellakseen kurkkuun ja henkitorveen ja asettavat pienen muoviputken, jota kutsutaan stentiksi, jotta hengitystiet pysyvät auki.
Kun henkilöllä on myös infektio, kuten keuhkokuume tai keuhkoputkentulehdus, antibioottihoito voi olla hengenpelastava.
Milloin soittaa ammattilaiselle
Jos sinulla on polykondriitin oireita, varsinkin jos sinulla on hengitysvaikeuksia, ota yhteyttä terveydenhuollon ammattilaiseen.
Ennuste
Polykondriittia sairastavien ihmisten näkymät ovat hyvin vaihtelevat. Ihmiset, joilla on aktiivinen hengitysteiden sairaus, voivat kuolla ennenaikaisesti. Lievemmällä tai nopeasti hoitoon reagoivalla sairaudella voi olla erinomainen ennuste.
Uusimmat tutkimukset viittaavat siihen, että vaikka monilla potilailla on jonkin verran heikkenemistä, kuten kuulon heikkeneminen, näköongelmat tai hengitysvaikeudet, tauti potilaat ovat kroonisia, mutta siedettäviä.
Lisätietoja
Harvinaisten häiriöiden kansallinen järjestö (NORD)
American College of Rheumatology
Vastuuvapauslauseke:
Harvard Health Publishing tarjoaa lukijapalvelumme pääsyn arkistoidun sisällön kirjastoon. Huomaa kaikkien artikkeleiden viimeisen tarkistuksen tai päivityksen päivämäärä. Mitään tämän sivuston sisältöä, päivämäärästä riippumatta, ei tule koskaan käyttää korvaamaan lääkärisi tai muun pätevän lääkärin suoraa lääketieteellistä neuvontaa.