Keskustelu
HELLP on monijärjestelmäinen sairaus, joka johtaa yleistyneeseen vasospasmiin, mikrotrombien muodostumiseen ja hyytymisvirheisiin. Oireyhtymä näyttää olevan lopullinen loukkauksen ilmentymä, joka johtaa mikrovaskulaarisiin endoteelivaurioihin ja verisuonten suonensisäisiin aggregaatioihin (4).
Jopa 30% kaikista HELLP-oireyhtymää sairastavista potilaista kehittää tämän oireyhtymän synnytyksen jälkeen, tyypillisesti 48 tunnin kuluessa. Tämän oireyhtymän odottamattomuus, äkillisyys ja fulminantti kulku ovat välttämättömiä. Tavallinen lyhyt tarkkailujakso mutkattoman synnytyksen ja häiriöttömän sairaushistorian jälkeen lisää hengenvaarallisen komplikaation menettämisen riskiä. Tämän oireyhtymän ensimmäinen, usein ainoa, mutta aina tärkein oire on epigastrinen kipu, jonka oletetaan johtuvan Glissonin kapselin venyttämisestä veren virtauksen sinimuotoisen tukkeutumisen vuoksi. Tällaiset epäspesifiset vatsan oireet voivat kuitenkin johtaa diagnostiseen viiveeseen (5).
HELLP-oireyhtymä esiintyy yleensä preeklampsian yhteydessä. 20 prosentissa tapauksista ei kuitenkaan ehkä ole näyttöä preeklampsiasta ennen synnytystä tai sen aikana, kuten tässä raskaudessa Potilaalla oli vain yksi yksittäinen kohonnut verenpainetauti, ja kaikki laboratoriotulokset olivat normaaleja. Aikaisen diagnoosin oikeuslääketieteellisten näkökohtien osalta preeklampsian ilmeisten oireiden puuttuminen vaikutti merkittävästi lääkäreihin, jotka eivät voineet ennustaa HELLP-oireyhtymän kehitys (6,7).
Kliinisesti ilmeinen DIC ensisijaisen prosessin toissijaisena patofysiologisena ilmiönä nähdään 4–38%: lla potilaista, mikä viittaa koagulopatian tärkeään rooliin etiologiassa hänestä LLP-oireyhtymä. Hyytymisen dekompensaation kehitys korreloi äidin vakavien komplikaatioiden, kuten munuaisten vajaatoiminnan, kanssa (8). Akuutti munuaisten vajaatoiminta (ARF), joka vaikeuttaa HELLP: tä, on epätavallinen, mutta hengenvaarallinen komplikaatio. Sitä esiintyy vain 2–3% HELLP-oireyhtymästä, mutta se voi olla äidin kuoleman syy 56–61% kaikista tapauksista. Useimmissa tapauksissa ARF johtuu akuutista tubulaarisesta nekroosista, jolla on suotuisa munuaisten lopputulos, mutta se voi johtua myös aivokuoren nekroosista, joka johtaa peruuttamattomiin munuaisvaurioihin, kuten tässä tapauksessa (9, 10). Vaikka äidin vakavien komplikaatioiden HELLP-oireyhtymän jatkoksi synnytyksen jälkeisenä aikana on raportoitu olevan harvinaisia tapahtumia, tässä tutkimuksessa äidin kulku oli monimutkainen DIC: n heikkenemisestä ja sen seurauksena monen elimen vajaatoiminnasta ja kuolemasta. Sillä, että komplikaatioiden kehittymistä ei yleensä voida ennustaa, on erityistä oikeuslääketieteellistä merkitystä harkittaessa oikea-aikaisia lääketieteellisiä toimia. sisäelinten iho, limakalvojen pinnat ja seroottiset kerrokset, jotka voidaan katsoa johtuvan DIC: stä ja melkein identtisestä piirteestä maksan ja munuaisten histopatologisista muutoksista. Nämä histopatologiset muutokset löytyvät kirjallisuudesta myös HELLP-oireyhtymän ominaispiirteinä (11,12).
Kun tutkitaan raskauden tai synnytyksen jälkeen tapahtuneita kuolemantapauksia, rikosteknisen patologin tulisi ottaa HELLP-oireyhtymä, joka johtaa kuolemaan potentiaalisena differentiaalidiagnoosina. HELLP-oireyhtymän lopullisen post mortem -diagnoosin on perustuttava laboratoriokriteereihin ja tyypillisiin histopatologisiin muutoksiin. Maksan ja munuaisten histopatologisia muutoksia voidaan pitää taudille tyypillisinä, ja niiden läsnäolo saattaa antaa oikeuslääkärille mahdollisuuden selvittää HELLP-oireyhtymän varma post mortem -diagnoosi.