Napsauta tästä ladataksesi tämän viestin.
Mastosolun aktivaatio-oireyhtymä (MCAS) on häiriö, jossa verivirran komponentit nimittäin syöttösolut erittävät erilaisia aineita, jotka voivat olla osallisina allergisessa tai tulehdusreaktiossa. Ennen kuin keskustelemme MCAS: sta, meidän on kuitenkin ymmärrettävä, mikä on mastosolu ja mistä se tulee. 
Mikä on mastosolu?
Syöttösolut ovat peräisin luuytimen erilaistumattomammista soluista. Ne kypsyvät yleensä eri kudoksissa. Syöttösolut ovat tärkeitä reaktiosoluja allergisissa reaktioissa ja tulehdusreaktioissa.
Ne erittävät aineita, kuten histamiinia, prostaglandiineja, leukotrieeneja, erilaisia entsyymejä, jotka voivat hajottaa muita proteolyyttisiksi entsyymeiksi ja sytokiineiksi tunnettuja aineita, kuten interleukiinit. 6, 18 ja 13. Myös tuumorinekroositekijä (TNF) ja verisuonten endoteelikasvutekijä (VEGF) voidaan erittää. Nämä aineet voivat aiheuttaa tulehdusta ja myös aktivoida immuunijärjestelmän erilaisissa olosuhteissa.
Normaalisti syöttösolut eivät eritä spontaanisti näitä aineita, mutta MCAS: n kaltaisissa häiriöissä ne voivat. Yleisiä laukaisijoita, joiden avulla syöttösolut erittävät näitä aineita, ovat IgE ja antigeenit allergisen reaktion aikana, anafylatoksiinit, sytokiinit, hormonit ja aineet, kuten aine P (SP). Itse asiassa SP voi olla tärkein laukaisija monissa ihosairauksissa, kuten kontaktidermatiitissa, häiriössä, jossa syöttösolut aktivoituvat ja erittävät monia edellä mainituista aineista. Kontaktidermatiitin lisäksi syöttösolut ovat erittäin tärkeitä monissa muissa ihon poikkeavuuksissa, immunologisissa reaktioissa, ruoansulatuskanavan reaktioissa, ja ne voivat olla vuorovaikutuksessa ja vaikuttaa käytännössä kaikkiin kehon elimiin.
Mikä on syöttösolujen aktivaatio-oireyhtymä
MCAS on krooninen tila, johon liittyy useita elimiä ja jossa normaali syöttösolujen aktivaatio johtaa tulehdukseen ja allergisiin oireisiin, joita voi esiintyä jaksoittain potilailla. Ruoansulatuskanavan oireet ovat yleisiä, mukaan lukien ärtyvän suolen oireyhtymä.
Äskettäin on määritelty termi syöttösoluaktivaatio-oireyhtymä (MCAD). Tämä on MCAD: n pääotsikko kahdella pääluokalla.
Yksi tunnetaan nimellä Systemic Mastocytosis (SM) ja MCAS.
Molemmilla näistä häiriöistä voi olla samanlaisia oireita ja systeemisiä ilmenemismuotoja. Yleensä SM: llä ja sen alaluokalla, syöttösoluleukemialla (mikä on hyvin harvinaista), on geneettinen tai klonaalinen poikkeavuus ja tuotettuja syöttösoluja on yleensä runsaasti tai niitä on suurempi määrä; kun taas MCAS: ssa syöttösolujen määrä ei kasva, ne ovat vain hyperaktiivisia. Ei tiedetä, voiko MCAS siirtyä ajan myötä SM: n ja syöttösolujen leukemian harvinaisiin neoplastisiin tai pahanlaatuisiin tiloihin.
Mikä aiheuttaa syöttösolujen aktivaatio-oireyhtymän
MCAD: n laukaisijat sisältävät stressi, ruoka, alkoholi ja erilaiset lääkkeet, mukaan lukien mahdollisesti aspiriini, infektiot, ilmansaasteet, lämpö, home, kemikaalit ja suoliston mikrobiomin muutokset. Viimeksi mainittuun voivat vaikuttaa antibiootit tai stressi.
Mikä on MCAD: n määritelmä? Viimeisen kymmenen vuoden aikana on paljon omistettu selkeän määritelmän luomiselle tälle häiriölle.
Kriteereitä on ehdotettu, ja kolmesta kriteeristä sovitaan erikseen. On tärkeää täyttää kaikki kolme kriteeriä ennen kuin voidaan päätellä, että tiettyjen potilaiden oireet johtuvat syöttösolujen aktivaatiosta.
On tunnustettava, että idiopaattinen anafylaksia on erityinen kokonaisuus MCAS: ssä. Potilas voi kuitenkin kokea nokkosihottumaa tai nokkosihottumaa tai maha-suolikanavan oireita altistumisen jälkeen mahdolliselle laukaisevalle allergeenille.
Syöttösolujen aktivaatio-oireyhtymän oireet
Vaikka monet MCAS-oireista (katso alla ) ovat luonteeltaan epäspesifisiä, taas on olemassa erityisiä kriteerejä, jotka on täytettävä, ennen kuin potilaalla voidaan diagnosoida MCAS. Kriteereitä on ollut monia, mutta yleisimmin käytetyt vaativat oireita, jotka ovat yhdenmukaisia kroonisen toistuvan syöttösolun vapautumisen kanssa. Näitä ovat:
- Toistuva vatsakipu, ripuli, punoitus, kutina, nenän tukkoisuus, yskä, puristava tunne rinnassa, hengityksen vinkuminen, pyörrytys tai joidenkin näiden yhdistelmä.
- Laboratoriotodisteet syöttösoluvälittäjästä (kohonnut seerumin tryptaasi) joko lähtötilanteessa tai provokaation yhteydessä tai hyökkäyksen aikana, N-metyylhistamiini, Prostaglandin D2 tai 11-beeta-prostaglandiini F2 alfa, leukotrieeni E4 ja muut välittäjät määritettynä erilaisilla laboratoriomittauksilla jotka liittyvät syöttösoluihin.
- Oireiden paraneminen käyttämällä lääkkeitä, jotka estävät tai hoitavat näiden välittäjien nousua, erityisesti histamiinisalpaajat ja muut syöttösolun stabilointiaineet. 1 yllä.
Valtiosäännön oireiden osalta väsymys ja heikkous, kuumuuden ja kylmyyden herkkyys ja unihäiriöt tunnistetaan yleisesti.
Kuivat silmät, punainen kutiava ja punainen palava, nenä ja suun tulehdushaavaumat voivat näkyä pään ja kaulan elinjärjestelmässä.
Rintakehän ja sydämen suhteen, epämukava tunne rintakehässä, nopeat sydämenlyönnit, punoitus, ihon punoitus, äkillinen huimaus, kuumat aallot ja verenpaineen nousut voivat näkyä. Myös pyörtyminen ja esisynkooppi.
Keuhkojärjestelmässä voi esiintyä toistuvasti esiintyvää kuivaa yskää, hengenahdistusta, vaikeuksia syvään hengittää sekä episodista astmaa ja hengityksen vinkumista muistuttavia valituksia. Ruoansulatuskanavan vatsaoireet sisältävät yleisesti kipua, kouristusta tai spastista epämukavuutta, joka usein liittyy ripuliin, vatsan turvotukseen ja turvotukseen, sekä ärtyvän suolen oireyhtymän ja ripulin oireita. Myös nielemisvaikeuksia ja kurkun kireyttä havaitaan.
Virtsateiden ja lantion osalta virtsarakon ja lantion kipu voi esiintyä sekä miesten että naisten kohdalla. Sukupuolen aikana voi olla tuskallista, usein ja kiireellistä virtsaamista tai kipua. Interstitiaalisen kystiitin häiriö on kuvattu silloin, kun syöttösolujen uskotaan olevan hyvin operatiivisia esityksessään ja joissa yksilöllä on merkittäviä virtsateiden oireita ja epämukavuutta, mutta hänellä ei ole dokumentoitua virtsatieinfektiota.
Neurologinen oireita voi ilmetä päänsärkyjen, aivosumujen ja neuropaattisten jalkojen tai käsivarsien kipuissa. Nokkosihottuma, kutina, huulten, poskien, silmäluomien turvotus, punaruskeat täplät ihon alla ja satunnaiset hemangioomat. Voi olla punertavaa tai vaaleaa ihoa, kutinaa ja polttavaa tunnetta, ja dermatografia on yleistä.
Hematologisen järjestelmän osalta voidaan nähdä mustelmia ja epätavallisia nenäverenvuotoja.
luiden suhteen potilaat voivat osoittaa luukipua.
Lisäksi voidaan todeta immuunijärjestelmän osallistuminen. On ollut immunologisia häiriöitä, kuten yleisiä muuttuvia immuunipuutosoireita, jotka liittyvät MCAS: ään. On selvitettävä, saako he usein pään vilustumista tai ylähengitystieinfektioita ja muuttuvatko ne yleisiksi bakteeri-infektioiksi, kuten keuhkoputkentulehdus ja sinusinfektio, ja aiheuttavatko nämä infektiot jaksoittain syöpäsolujen aktivoitumiseen liittyviä
Kuinka syöttösoluaktivaatio-oireyhtymä diagnosoidaan
Eri lääkärit tilaavat erilaisia testejä selvittääkseen, onko syöttösoluvälittäjiä lisääntynyt.
Erilaiset syöttösoluvälittäjät
Usein kaikki nämä testit voivat tulla negatiivisiksi MCAS: lle, mutta hyökkäysten aikana, jos näitä välittäjiä, erityisesti seerumin tryptaasia, testataan ensimmäisten 1–4 tunnin aikana , voimme nähdä nousun perustason yläpuolelle ja voimme vahvistaa objektiiviset tiedot heidän diagnoosinsa tukemiseksi.
seerumin tryptaasi
Kuten mainittiin, seerumin tryptaasi on tärkeä välittäjä, ja hyökkäyksen aikana tykkää nähdä ainakin kaksinkertainen plus 20%: n lisäys tästä arvosta merkittävä. Toisinaan tryptaasi on kohonnut levossa, ja jos se on yli kuusi (6,0), joudutaan ehkä etsimään kohti geneettisen entsyymin poikkeavuutta.
Histamiini
Histamiini voidaan mitata plasmasta ja sen metaboliitti N-metyylhistamiini virtsasta ja plasman histamiini verestä. Haluamme usein nähdä tämän luvun yli 10 kertaa normaalin ylärajan, mutta kaikki korkeudet ovat tärkeitä.
Prostaglandiini D2
Prostaglandiini D2 plasmassa mitataan myös hepariinina tai tekijänä 8. Kromograniini A, joka on epäspesifinen ja näkyy neuroendokriinisissä kasvaimissa ja muissa maha-suolikanavan häiriöissä tai voi olla kohonnut munuaisten vajaatoiminnassa.
Jos se lisääntyy, se on erittäin epäilyttävää MCAS: lle potilailla, joilla ei ole entisiä häiriöitä. Virtsassa oleva leukotrieeni E4 on myös tärkeä välittäjä testattavaksi.
Toinen tärkeä välittäjä virtsassa testattavaksi on PG-D2 tai 11β PG F2α. Lisäksi monta kertaa iholta tai ruoansulatuskanavasta tehdään biopsia endoskopian tai kolonoskopian aikana.
Muut testit MCAS: lle
Jos havaitaan fokaalisia tai levinneitä infiltraatteja tai morfologisesti huomaamattomia syöttösoluja, syöttösolukokoelmia tai karanmuotoisten syöttösolujen morfologiaa tai jos ne ovat erityisesti värjätty CD25-positiivisille syöttösoluille, tämä antaa merkittävää voimaa MCAS-diagnoosille.
On syytä sulkea pois muut häiriöt, jotka voivat jäljitellä MCAS: ää, jotta voidaan varmistaa, etteivät oireet johdu diabeteksesta, porfyriasta, kilpirauhasen sairauksista, amyloidoosista, hepatiitista, sappirakon taudista, tarttuvasta enteriitistä, karsinoidikasvaimista, feokromosytoomasta ( lisämunuaisen kasvain, joka voi nostaa verenpainetta), haiman endokriiniset kasvaimet, eosinofiilisen oireyhtymän poikkeavuudet, perinnöllinen angioedeema, vaskuliitti ja harvoin suoliston lymfoomat.
Syöttösolujen aktivaatio-oireyhtymän hoito
tai epäilty MCAS on tärkeä, koska vastaus täyttää yhden yllä olevista kriteereistä. Yleensä aloitamme H1-antihistamiineilla, kuten setiritsiini (Zyrtec *), ketotifeeni (Zaditor) tai feksofenadiini (Allegra) tai Loratadiini (Claritin).
H2-histamiineja, kuten Famotidine (Pepcid *) tai Ranitidine (Zantac) lisätään. Tämä on yleensä ensilinjan hoito, jossa käytetään sekä H1- että H2-ainetta. Jos vastaus ei ole täydellinen, menemme usein Antileukotrienesiin, kuten Montelukast (Singulair) tai Zileuton (Zyflo).
Jotkut ihmiset käyttävät luonnontuotteita, kuten kurkumiinia tai mäkikuisma. Jos ei ole vasta-aiheista tai sitä ei ole määritetty laukaisevaksi aineeksi, ei-steroidinen tulehduskipulääke (NSAID) ja aspiriini voivat olla hyödyllisiä tulehduksen vähentämisessä joillakin potilailla.
Usein räätälöimme hoidon, jos tietyn välittäjän testataan ja jos se on kohonnut virtsassa tai veressä. Esimerkiksi prostaglandiinien nousu voi vaikuttaa meihin käyttämään ei-steroidisia aineita tai aspiriinia aikaisemmin.
Dinatriumkromoglykaatti (Cromolyn) on syöttösolujen stabilointiaine, jota käytetään MCAS-tapauksissa, jotka eivät ole reagoineet yllä olevaan antihistamiini- ja leukotrieeninestäjähoitoon. Se voidaan antaa nesteenä neljä kertaa päivässä tai jopa hengittää. Biologisia aineita käytetään yleensä vain vaikeissa tapauksissa, jotka eivät ole hoitokestäviä ja jotka eivät kuulu tämän katsauksen piiriin.
On huomattava, että on olemassa myös luonnollinen aine, jonka on todettu olevan toisinaan tehokas mastona. solun stabilointiaine ja voi olla tehokkaampi kuin dinatriumkromoglykaatti (Cromolyn). Tämä on Quercetin, joka on flavonoidi. Viljellyissä ihmisen syöttösoluissa kvertsetiinin on osoitettu estävän histamiinin eritystä PGD2: ssa. Histamiinin, leukotrieenien ja PGD2: n estämisen lisäksi IgE: n / anti-IgE: n stimuloimista primäärisistä ihmisen johtoverestä peräisin olevista viljellyistä syöttösoluista. Itse asiassa kudosviljelmissä on osoitettu olevan tärkeämpi kuin Cromolyn syöttösolun stabilointiaineena.
Jos liian monta välittäjää vuotaa yhteen järjestelmään, he voivat kokea anafylaksiaa, johon kuuluu hengitysvaikeuksia, kutiava nokkosihottuma punoitus, vaalea iho, lämmin tunne, heikkous ja nopea pulssi, matala verenpaine, pahoinvointi, oksentelu, ripuli ja huimaus. Alhaisella verenpaineella voi olla pyörtyminen tai pyörtyminen.
Hypermobile Ehlers-Danlosin oireyhtymä, potit ja MCAS
Hypermobile Ehlers-Danlos -oireyhtymän (hEDS), posturaalisen ortostaattisen takykardian oireyhtymän (POTS) ja MCAS: n välillä on ollut yhteys. Tähän mennessä ei ole yksiselitteisesti osoitettu, että näiden yhteisöjen välillä on syy-seuraussuhde.
Monet uskovat, että POTS: n patofysiologiaan voi liittyä syöttösolujen aktivaatio etiologia, joka voi olla päällekkäinen muun tyyppisten etiologioiden kanssa, kuten hyperadrenergisen, hypovolemisen, neuropaattisen ja niin edelleen. Ongelmana on, että on epämääräisiä päällekkäisiä oireita, jotka näkevät POTS: n ja HEDS: n kanssa.
MCAS-potilailla voi esiintyä monia autonomisen toimintahäiriön oireita, kuten huimausta, huimausta, pyörtymistä, nopeaa sykettä, verenpaineen muutoksia ja niin edelleen, eikä yhteyttä voi olla niin läheisesti kuin usein ajatellaan .
Monilla potilailla on oireita, jotka viittaavat MCAS: ään ja merkittäviin iho-poikkeavuuksiin, kuten jaksolliset ihottumat, nokkosihottuma ja yleistynyt kutina.
Jos kahteen elinjärjestelmään liittyy oireita, pitäisi alkaa ajatella, että heillä voi olla MCAS-ongelma. Asianmukaiset laboratoriotestit tulisi tehdä.
Koska laboratoriotutkimusten lähettäminen takaisin lääkärin vastaanotolle vie jonkin aikaa, empiirinen hoito tulisi aloittaa antihistamiineilla sekä H1- ja H2-salpaajilla.
Monilla potilailla on merkittävä vaste. Tämä on hyvin viitteellistä. Kolmas kriteeri on kuitenkin todella täytettävä tarkan diagnoosin saamiseksi, ja jos virtsa- ja verikokeiden tulos on negatiivinen, voidaan olettaa, että potilaalla on MCAS, mutta se ei silti täytä kaikkia kolmea kriteeriä. Meillä on usein potilaan toistettava verikoe akuutin jakson aikana nähdäkseen, nousevatko tryptaasi, histamiini tai mikä tahansa verikomponentti merkittävästi. On ehdotettu, että Mayo Clinic on kehittänyt pistevirtsatestin myös suoritettavaksi.
Näemme monia autonomisen laboratorion testattuja potilaita, joilla on sekä EDS että MCAS. Uskomme, että tämä on vahva keskinäinen suhde eikä vain ihmisissä usein esiintyvien yleisesti havaittujen ongelmien yhdistys.
Vaikka MCAS tunnetaan yhä useammin nyt, kun meillä on diagnoosikriteerit, ei silti ole niin yleistä, että häiriö yhdistetään Ehlers-Danlosin oireyhtymään (jota voi esiintyä jopa 5%: lla ihmisistä) ) tai autonominen toimintahäiriö (ortostaattinen suvaitsemattomuus on yleistymässä väestömme keskuudessa).