SPS: ään liittyvät ominaispiirteet ovat progressiivinen, vaihteleva lihasjäykkyys, joka esiintyy lihaskouristusten yhteydessä. SPS: n vakavuus ja eteneminen voivat vaihdella henkilöstä toiseen. Oireet kehittyvät yleensä kuukausien aikana ja voivat pysyä vakaina monien vuosien ajan tai pahentua hitaasti. Joillakin ihmisillä oireet voidaan vakauttaa lääkityksen avulla. Taudin kärsivien tulisi keskustella lääkärin ja lääketieteellisen ryhmän kanssa heidän tapauksestaan, siihen liittyvistä oireista ja yleisestä ennusteesta.
Monissa tapauksissa SPS alkaa hitaasti useiden kuukausien tai muutaman vuoden aikana. Vaikuttavat henkilöt saattavat aluksi kokea kipua, jäykkyyttä tai kipua, erityisesti alaselässä tai jaloissa (pääasiassa klassinen tyyppi). Varhaisessa vaiheessa jäykkyys voi tulla ja mennä, mutta se muuttuu vähitellen. Myös hartiat, niska ja lonkat voivat vaikuttaa. Taudin edetessä jalkalihasten jäykkyys kehittyy, ja se on usein voimakkaampi toisella puolella (epäsymmetrinen). Tämä johtaa hitaaseen, jäykkään kävelytapaan. Jäykkyyden kasvaessa sairastuneilla henkilöillä voi olla kallistunut tai löysä ryhti ylemmän selkärangan ulospäin kaartuvan (kyfoosin) tai kaarevan selkänojan takia alemman selkärangan sisäänpäin kaartumisen (hyperlordoosi) vuoksi. Joillakin yksilöillä jäykkyys voi edetä käsivarsiin tai kasvoihin.
Lihaksen jäykkyyden / jäykkyyden lisäksi SPS-potilailla kehittyy myös lihaskouristuksia, joita voi esiintyä ilman näkyvää syytä (spontaanisti) tai vastauksena erilaisiin laukaiseviin tapahtumiin (eli ärsykkeisiin). Kouristukset voivat laukaista odottamattomat tai kovat äänet, vähäinen fyysinen kontakti, kylmät olosuhteet, stressi tai tilanteet, jotka aiheuttavat lisääntynyttä emotionaalista vastetta. Lihaskouristukset ovat usein erittäin tuskallisia ja pahentavat yleensä nykyistä jäykkyyttä. Kouristukset voivat koskea koko kehoa tai vain tietyn alueen. Jalat ovat usein mukana, mikä voi johtaa putoamiseen. Vatsalihasten kouristukset voivat johtaa siihen, että ihmiset tuntevat olonsa täyteen normaalia nopeammin (varhainen kylläisyys), mikä johtaa tahattomaan laihtumiseen. Kouristukset, joihin liittyy rinta- ja hengityslihaksia, voivat olla vakavia, ja ne saattavat vaatia ensiapuhoitoa ilmanvaihdon tuella. Kouristukset voivat kestää useita minuutteja, mutta joskus tunteja. Lääkityksen äkillinen peruuttaminen SPS-potilailla voi johtaa hengenvaaralliseen tilanteeseen, jossa on ylivoimaisesti vakavia lihaskouristuksia. Uni yleensä estää supistusten tiheyden.
Joissakin tapauksissa SPS muuttuu tarpeeksi vakavaksi vaikuttamaan yksilön kykyyn suorittaa päivittäisiä toimintoja ja rutiineja. Jotkut ihmiset saattavat joutua käyttämään apulaitetta, kuten keppiä, kävelijöitä tai pyörätuoleja. Jotkut kärsivät ihmiset kokevat hallitsematonta ahdistusta, kun heidän on ylitettävä suuria, avoimia alueita ilman apua (agorafobia) ja he ovat haluttomia menemään ulos. Hoitamattomana SPS voi mahdollisesti edetä aiheuttaen merkittävää vammaisuutta tai hengenvaarallisia komplikaatioita, kuten hengityselinten kompromisseja.
SPS voi liittyä muihin autoimmuunisairauksiin useammin kuin mitä yleensä odotetaan esiintyvän väestössä. . Yleisin liittyvä sairaus on diabetes. Harvemmin sairastuneilla henkilöillä voi myös kehittyä kilpirauhasen tulehdus (kilpirauhastulehdus), tuhoisa anemia ja vitiligo. Pernicious anemialle on ominaista alhainen punasolujen määrä johtuen kehon kyvyttömyydestä absorboida B12-vitamiinia maha-suolikanavasta. Vitiligo on ihosairaus, jossa ihoalueiden värin (pigmentaation) menetys johtaa epänormaalien valkoisten laikkujen muodostumiseen. Kliiniset raportit osoittavat, että SPS-potilailla on myös lisääntynyt epilepsian ilmaantuvuus.
Lääketieteellisessä kirjallisuudessa on raportoitu useita SPS-variantteja, jotka viittaavat siihen, että SPS edustaa taudin kirjoa, joka vaihtelee yhden spesifisen, paikallisen alueella laajaa osallistumista varten. Näitä variantteja ovat jäykän raajan oireyhtymä, nykivän jäykän henkilön oireyhtymä, progressiivinen enkefalomyeliitti, jossa on jäykkyyttä ja myoklonus, sekä paraneoplastiseen liittyvä SPS. Näitä muunnelmia kutsutaan joskus yhdessä ”jäykän henkilön plus -oireyhtymiksi”.
Jäykän raajan oireyhtymälle on ominaista yhden raajan, yleensä jalan, paikallinen osallistuminen. Jäykkyys ja lihaskouristukset ovat erittäin samanlaisia kuin ne, jotka löytyvät klassisesta jäykän henkilön oireyhtymästä. Jäykän raajan oireyhtymä voi edetä lopulta vaikuttamaan molempiin jalkoihin ja aiheuttaa vaikeuksia kävelylle. Joillekin ihmisille voi lopulta kehittyä klassinen jäykän henkilön oireyhtymä tai variantti SPS. , sitä voidaan kutsua myös fokaaliseksi tai osittaiseksi jäykän henkilön oireyhtymäksi.
Nykivän jäykän henkilön oireyhtymälle on ominaista lihasten jäykkyys ja kouristukset, jotka yleensä vaikuttavat jalkoihin. voi aiheuttaa myoklonus.Myoklonus on yleinen termi, jota käytetään kuvaamaan lihaksen tai lihasryhmän äkillistä, tahatonta nykimistä, joka johtuu lihasten supistumisista (positiivinen myoklonus) tai lihasten rentoutumisesta (negatiivinen myoklonus). Lihasten nykimistä tai nykimistä ei voi hallita henkilö, joka kokee sen. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa on kuvattu vain muutama nykivän jäykän henkilön oireyhtymä.
Progressiiviselle enkefalomyeliitille, jolla on jäykkyys ja myoklonus (PERM), on ominaista jäykkyys ja tuskalliset lihakset, jotka ovat samanlaisia kuin yksilöillä klassisella jäykän henkilön oireyhtymällä. PERM on nopeammin etenevä kuin muut SPS: n muodot; oireet alkavat yleensä useita viikkoja. Jäykkyyttä ja kouristuksia voi esiintyä yhdessä muiden oireiden, kuten huimauksen, vapaaehtoisten lihasten koordinaation puutteen (ataksia) ja puhumisvaikeuksien (dysartria), kanssa tai ennen sitä. Joissakin tapauksissa kallonhermot voivat myös liittyä aiheuttaen tiettyjen silmälihasten halvaantumisen (oftalmoplegia), nopeat, tahattomat silmänliikkeet (nystagmus), nielemisvaikeudet (dysfagia) ja kuulon heikkenemisen. PERM: ää pidetään erillisenä häiriönä klassisesta SPS: stä, ja jotkut kokevat sen olevan erillinen tila yhdessä. Ei ole todisteita siitä, että SPS: stä väistämättä kehittyy PERM.
Paraneoplastisiin liittyvä jäykän henkilön oireyhtymä on harvinainen häiriö, joka vaikuttaa hermostoon joillakin syöpäpotilailla, etenkin keuhko- tai rintasyövillä. . Häiriölle on ominaista jäykkyys ja jäykkyys sekä tuskalliset kouristukset. Oireet alkavat yleensä alaselän ja jalkojen lihaksissa, vaikka jotkut ihmiset kokevat niska- ja ylävartalon oireet ensin. Häiriö voi kasvaa asteittain pahemmaksi, mikä lopulta vaikuttaa käsivarsiin ja muihin kehon osiin. Kivuliaita lihaskouristuksia voivat pahentaa tai laukaista erilaiset tapahtumat, kuten ahdistuneisuus, kovat tai odottamattomat äänet tai kevyt fyysinen kontakti. Paraneoplastisen jäykän henkilön oireyhtymän uskotaan olevan immuunivälitteinen ja se liittyy tyypillisesti erilaisiin auto-vasta-aineisiin (joita kutsutaan anti-amfifysiiniksi) kuin mitä todetaan yksilöillä, joilla on klassinen jäykän henkilön oireyhtymä. Tätä vasta-ainetta löytyy yleensä sairastuneiden henkilöiden verestä ja selkäydinnesteestä. (Jos haluat lisätietoja tästä häiriöstä, valitse ”paraneoplastiset neurologiset oireyhtymät” hakusanallesi harvinaisten sairauksien tietokannassa.)