CREST-oireyhtymä (kalsinoosi ja sklerodaktyly)
röntgenkuvat, joilla näkyy kalsinoosi naisella, jolla on CREST-oireyhtymä.
Röntgenkuva hienovaraista kalkkeutumista CREST-oireyhtymässä.
CalcinosisEdit
CREST aiheuttaa ihon paksuuntumista ja kiristymistä laskeutuneiden kyhmyjen kerrostumisella (”calcinosis”).
Raynaudn ilmiöMuokkaa
Raynaud ”s ilmiö on usein CREST / lcSSc: n ensimmäinen ilmenemismuoto, joka edeltää muita oireita vuosia. Stressi ja kylmä lämpötila aiheuttavat liiallisen verisuonten supistumisen numeroiden ihon pienissä valtimoissa, arterioleissa ja lämpösäätelyaluksissa. Kliinisesti tämä ilmenee valkoisen-sinisen-punaisena siirtymänä ihon värissä. Tämän siirtymän taustalla on numeroiden kalpeus ja syanoosi, jota seuraa reaktiivinen hyperemia niiden lämmetessä. Äärimmäisissä ja usein esiintyvissä tapauksissa tämä ilmiö voi johtaa digitaalisiin haavaumiin, gangreeniin tai amputaatioon. Haavautuminen voi altistaa kyseisen sivuston kroonisille infektioille.
Ruokatorven dysmotiliikkaMuokata
Esittyy tunne ruokaan juuttuminen (dysfagia) ruokatorven keski- tai alaosassa, epätyypillinen rintakipu tai yskä. Ihmiset ilmoittavat usein, että heidän on juotava nesteitä nielemään kiinteää ruokaa. Tämä liikkuvuusongelma johtuu maha-suolikanavan seinämän sileän lihaksen atrofiasta. Tämä muutos voi tapahtua merkittävän kudosfibroosin patologisten todisteiden kanssa tai ilman sitä.
SclerodactylyEdit
Vaikka se on helpoimmin tunnistettavissa oleva ilmentymä, se ei ole kaikilla potilailla merkittävä. Paksuuntumiseen liittyy yleensä vain sormien iho, joka on distaalinen metakarpofalangeaalisten nivelten kohdalla CREST: ssä. Varhain taudin aikana iho voi näyttää edematoottiselta ja tulehtuneelta. Lopulta ihon fibroblastit tuottavat liikaa solunulkoista matriisia, mikä johtaa kudosten lisääntyneeseen kollageenikerrostumiseen ihossa. Kollageenin silloittaminen aiheuttaa sitten progressiivisen ihon kiristymisen. Digitaalisia iskeemisiä haavaumia muodostuu yleisesti distaalisiin sormiin 30-50%: lla potilaista.
TelangiectasiasEdit
Merkittäviä telangiectasioita (dilatoituneita kapillaareja) esiintyy kasvojen iholla, kädet ja limakalvot. Telangiektaasioita on yleensä enemmän ihmisillä, joilla on muita sklerodermaan liittyviä verisuonisairauksia (ts. Keuhkovaltimoiden hypertensio). Telangiektasioiden ja niihin liittyvien sivustojen lukumäärä kasvaa ajan myötä.
OtherEdit
Muita CREST-oireyhtymän oireita voivat olla uupumus, heikkous, hengitysvaikeudet, käsien ja jalkojen kipu, huimaus ja huonosti parantuvat haavat.
LcSSc-potilaat aiheuttavat tavallisesti keuhkovaltimon hypertensiota, joka voi johtaa cor pulmonaleen (sydämen vajaatoiminta lisääntyneen keuhkovaltimon paineen vuoksi).