Was ist das Rett-Syndrom?

Das Rett-Syndrom ist eine seltene genetisch bedingte neurologische Störung, die fast ausschließlich bei Mädchen auftritt und zu schweren Beeinträchtigungen führt, die nahezu jeden Aspekt des Lebens des Kindes betreffen: seine Fähigkeit dazu sprechen, gehen, essen und sogar leicht atmen. Das Kennzeichen des Rett-Syndroms sind nahezu ständige sich wiederholende Handbewegungen. Das Rett-Syndrom wird normalerweise bei Kindern zwischen 6 und 18 Monaten erkannt, wenn sie beginnen, Entwicklungsmeilensteine zu verfehlen oder ihre erworbenen Fähigkeiten zu verlieren. Das Rett-Syndrom wird durch Mutationen auf dem X-Chromosom eines Gens namens MECP2 verursacht. Es gibt mehr als 900 verschiedene Mutationen im MECP2-Gen. Die meisten dieser Mutationen finden sich an acht verschiedenen „Hot Spots“. Das Rett-Syndrom ist keine degenerative Erkrankung bei Personen bis zum mittleren Alter oder darüber hinaus. Das Rett-Syndrom tritt weltweit bei 1 von 10.000 weiblichen Geburten auf und ist bei Jungen noch seltener. Das Rett-Syndrom kann ein breites Spektrum an Behinderungen aufweisen, die von leicht bis schwer reichen Der Verlauf und die Schwere des Rett-Syndroms werden durch den Ort, die Art und den Schweregrad der Mutation und der X-Inaktivierung bestimmt.

  • Sprachverlust
  • Verlust der gezielten Verwendung von Hände
  • Unwillkürliche Handbewegungen wie Händewaschen
  • Mobilitätsverlust oder Gangstörungen
  • Verlust des Muskeltonus
  • Krampfanfälle oder Rett „-Episoden ”
  • Skoliose
  • Atemprobleme
  • Schlafstörungen
  • Verlangsamte Wachstumsrate für Kopf, Füße und Hände

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