Was ist das?
Polychondritis, auch Rückfall genannt Polychondritis ist eine seltene Krankheit, bei der sich Knorpel in vielen Bereichen des Körpers entzündet. Die Krankheit betrifft am häufigsten Ohren, Nase und Atemwege der Lunge.
Die Ursache ist nicht bekannt und tritt am häufigsten bei Menschen in den Fünfzigern oder Sechzigern auf. Eine Theorie besagt, dass Polychondritis eine Autoimmunerkrankung sein könnte, bei der das Immunsystem eher den Körper angreift als fremde Eindringlinge wie Viren. Bei der Polychondritis ist es möglich, dass ein auslösendes Ereignis, möglicherweise eine Infektion, eine Reaktion des Immunsystems auslöst, die einen Angriff auf den Knorpel des Körpers auslöst.
Einige Menschen haben möglicherweise ein Erbgut das macht sie anfälliger dafür. Die Krankheit scheint nicht in Familien zu verlaufen. Es tritt manchmal bei Menschen mit anderen Krankheiten auf, wie rheumatoider Arthritis, Vaskulitis (Entzündung der Blutgefäße) und systemischem Lupus erythematodes (SLE oder Lupus).
Symptome
Polychondritis ist a systemische (körperweite) Erkrankung. Häufige Symptome sind:
- Müdigkeit oder Unwohlsein
- Fieber
- Rote, geschwollene, schmerzhafte (entzündete) Ohren, Hörverlust, Schwindel
- Ohren, die „schlaff“ sind, das heißt, sie sind weicher als normal, schlaff oder schlaff
- Entzündung über dem Nasenrücken, verstopfte Nase
- Arthritis
- Atemnot, Husten, Stridor (hohes Geräusch während des Atmens)
- Seltener: Augenentzündung, undichte Herzklappen, Nierenerkrankungen, neurologische Probleme, Hautausschlag
Diagnose
Die Diagnose kann sich verzögern, da frühe Symptome den Symptomen anderer Erkrankungen ähneln können, die viel häufiger auftreten als Polychondritis. Eine Biopsie eines entzündeten Bereichs kann erforderlich sein, um die Diagnose zu bestätigen. Bei einer Biopsie wird ein kleines Stück Gewebe entfernt und unter einem Mikroskop untersucht. Die Biopsie ist auch hilfreich, um andere Ursachen für Symptome wie Infektionen, insbesondere Tuberkulose, Syphilis, Lepra und Pilzkrankheiten, auszuschließen. Manchmal ist die Biopsie nicht schlüssig oder der Arzt ist sich der Diagnose sicher genug, dass keine Biopsie durchgeführt werden muss.
Kein einzelner Bluttest liefert eine eindeutige Diagnose, einschließlich Tests auf Antikörper gegen Knorpel . Bildgebende Untersuchungen, einschließlich einer Computertomographie (CT) der Lunge und anderer Tests, insbesondere Lungenfunktionstests, können durchgeführt werden, um das Ausmaß der Erkrankung zu bestimmen.
Diagnosekriterien wurden von Experten entwickelt auf die Krankheit, um die Definition der Krankheit zu standardisieren. Bei Patienten kann Polychondritis diagnostiziert werden, wenn kompatible Symptome vorliegen (siehe unten) und eine Biopsie die Diagnose unterstützt. Wenn jedoch keine Biopsie erhalten wird, ist die Diagnose immer noch wahrscheinlich, wenn eine Person mindestens drei der folgenden Symptome hat:
- Entzündung des Knorpels in beiden Ohren (mit Ausnahme des weichen unteren Ohrläppchens)
- Arthritis mehrerer Gelenke, obwohl Röntgenstrahlen normalerweise keine Gelenkschäden zeigen
- Entzündung des Knorpels über dem Nasenrücken
- Augenentzündung
- Entzündung des Knorpels in der Luftröhre oder im Hals
- Eine bestimmte Art von Hörverlust (als neurosensorischer Hörverlust bezeichnet), Klingeln in den Ohren (Tinnitus) und / oder ein Gefühl des Spinnens (Schwindel) )
Erwartete Dauer
Polychondritis ist eine chronische (lang anhaltende) Krankheit, obwohl Medikamente häufig die Schwere der Symptome verringern können. Manchmal geht die Krankheit in eine spontane Remission über, was bedeutet, dass sie vorübergehend verschwindet, unabhängig davon, ob die Person behandelt wird oder nicht. In den meisten Fällen ist eine Remission das Ergebnis einer wirksamen Medikation.
Prävention
Da die Ursache unbekannt ist, gibt es keine Möglichkeit, eine Polychondritis zu verhindern. Komplikationen können durch entsprechende ärztliche Behandlung verhindert werden. Wenn beispielsweise eine schwere Entzündung der Luftröhre (Luftröhre) vorliegt, kann ein Trachealstent, ein kleiner Schlauch, der die Atemwege offen hält, eingeführt werden, bis Medikamente die Krankheit kontrollieren können.
Behandlung
Da die Krankheit so selten ist, ist es schwierig, Studien zur Ermittlung der besten Einzelbehandlung durchzuführen. Infolgedessen gibt es keine eindeutige ideale Therapie für diese Krankheit. Die Behandlung hängt davon ab, welche Körperteile wie stark betroffen sind.
Bei kleineren Erkrankungen wie Arthritis oder Hautausschlag können nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAIDs), Analgetika, Dapson oder Kortikosteroide geeignet sein. Bei schwereren Erkrankungen werden immunsuppressive Medikamente verschrieben, häufig in Kombination mit NSAIDs und / oder Steroiden. Immunsuppressive Medikamente umfassen Methotrexat (Folex, Rheumatrex), Leflunomid (Arava), Azathioprin (Imuran), Mycophenolatmofetil (Cellcept), Cyclophosphamid (Cytoxan, Neosar) und Cyclosporin (Neoral, Sandimmun).
Kürzlich wurden Berichte veröffentlicht, in denen die Verbesserung der schweren Polychondritis nach Behandlung mit anderen immunsuppressiven Medikamenten wie Infliximab (Remicade), Adalimumab (Humira), Etanercept (Enbrel), Anakinra (Kineret) und Abatacept (Orencia) detailliert beschrieben wurde. und Tocilizumab (Actemra). Die Rolle dieser Mittel bei der Behandlung der Polychondritis bleibt jedoch ungewiss.
Trachealchirurgie oder Stenting und Behandlung einer begleitenden Infektion sind in einigen Fällen ebenfalls in Betracht zu ziehende Optionen. Eine Operation zur Reparatur eines verletzten Teils der Luftröhre ist eine wichtige Operation. Zunehmend verwenden Ärzte jedoch ein Verfahren namens Bronchoskopie, bei dem sie mit einem flexiblen Schlauch den Hals hinunter und in die Luftröhre schauen und einen kleinen Kunststoffschlauch namens Stent einführen, um die Atemwege offen zu halten.
Wenn die Person auch eine Infektion wie Lungenentzündung oder Bronchitis hat, kann eine Antibiotikatherapie lebensrettend sein.
Wann Sie einen Fachmann anrufen sollten
Wenn Sie die Symptome einer Polychondritis haben, insbesondere wenn Sie Wenn Sie Schwierigkeiten beim Atmen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt.
Prognose
Die Aussichten für Menschen mit Polychondritis sind sehr unterschiedlich. Menschen mit einer aktiven Erkrankung der Atemwege können vorzeitig sterben. Eine mildere Krankheit oder Krankheit, die schnell auf die Behandlung anspricht, kann jedoch eine hervorragende Prognose haben.
Neueste Studien legen nahe, dass viele Patienten zwar einige Beeinträchtigungen wie Hörverlust, Sehprobleme oder Atemprobleme aufweisen, die Krankheit jedoch bei vielen Patienten sind chronisch, aber erträglich.
Zusätzliche Informationen
Nationale Organisation für seltene Störungen (NORD)
American College of Rheumatology
Haftungsausschluss:
Als Service für unsere Leser bietet Harvard Health Publishing Zugriff auf unsere Bibliothek mit archivierten Inhalten. Bitte beachten Sie das Datum der letzten Überprüfung oder Aktualisierung aller Artikel. Unabhängig vom Datum darf kein Inhalt dieser Website als Ersatz für direkten medizinischen Rat Ihres Arztes oder eines anderen qualifizierten Klinikers verwendet werden.