Diskussion
HELLP ist eine Multisystemerkrankung, die zu generalisiertem Vasospasmus, Mikrothrombenbildung und Gerinnungsdefekten führt. Das Syndrom scheint die endgültige Manifestation einer Beleidigung zu sein, die zu mikrovaskulären Endothelschäden und intravaskulärer Blutplättchenaggregation führt (4).
Bis zu 30% aller Patienten, die ein HELLP-Syndrom entwickeln, entwickeln dieses Syndrom typischerweise nach einer Geburt innerhalb 48 Stunden. Unerwartetheit, Plötzlichkeit und fulminanter Verlauf dieses Syndroms sind unerlässlich. Die übliche kurze Beobachtungszeit nach unkomplizierter Entbindung und ereignisloser Anamnese trägt zum Risiko bei, eine lebensbedrohliche Komplikation zu verpassen. Das erste, oft einzige, aber immer wichtigste Symptom dieses Syndroms sind epigastrische Schmerzen, von denen angenommen wird, dass sie durch Dehnen der Glisson-Kapsel aufgrund einer sinusförmigen Behinderung des Blutflusses verursacht werden. Ein solches unspezifisches Abdomensymptom kann jedoch dazu führen zur diagnostischen Verzögerung (5).
Das HELLP-Syndrom tritt normalerweise bei Präeklampsie auf. In 20% der Fälle gibt es jedoch möglicherweise keine Hinweise auf Präeklampsie vor oder während der Wehen, wie bei dieser Schwangerschaft wurde regelmäßig kontrolliert. Der Patient hatte nur eine isolierte Hypertonie-Episode und alle Laborbefunde waren normal. In Bezug auf die forensischen Aspekte einer rechtzeitigen Diagnose wirkte sich das Fehlen offensichtlicher Anzeichen einer Präeklampsie signifikant auf die Kliniker aus, die die Hypertonie nicht vorhersagen konnten Entwicklung des HELLP-Syndroms (6,7).
Klinisch offensichtliche DIC als sekundäres pathophysiologisches Phänomen des primären Prozesses wird bei 4 bis 38% der Patienten beobachtet, was auf eine wichtige Rolle der Koagulopathie in der Ätiologie hinweist von HE LLP-Syndrom. Die Entwicklung einer Dekompensation der Gerinnung korreliert mit dem Auftreten schwerer mütterlicher Komplikationen wie Nierenversagen (8). Akutes Nierenversagen (ARF), das HELLP kompliziert, ist ungewöhnlich, aber eine lebensbedrohliche Komplikation. Es tritt nur in 2 bis 3% der Fälle des HELLP-Syndroms auf, kann jedoch in 56 bis 61% aller Fälle die Todesursache bei Müttern sein. In den meisten Fällen wird ARF durch eine akute tubuläre Nekrose mit günstigem Nierenergebnis verursacht, kann aber auch durch eine kortikale Nekrose verursacht werden, die wie in diesem Fall zu irreversiblen Nierenschäden führt (9, 10). Obwohl schwerwiegende Komplikationen bei der Mutter als Folge des HELLP-Syndroms in der Zeit nach der Geburt als seltene Ereignisse gemeldet werden, wurde in dieser Studie der Verlauf der Mutter durch eine Verschlechterung der DIC mit anschließendem Versagen mehrerer Organe und Tod erschwert. Die Tatsache, dass die Entwicklung von Komplikationen normalerweise nicht vorhergesagt werden kann, ist von besonderer forensischer Bedeutung, wenn rechtzeitige medizinische Eingriffe in Betracht gezogen werden.
Die vorherrschenden morphologischen Post-Mortem-Befunde im Fall des Muttertodes aufgrund des HELLP-Syndroms waren petechiale Blutungen und Suffusionen in die Haut, die Schleimhäute und die serösen Schichten der inneren Organe, die auf die DIC zurückzuführen sind und ein nahezu identisches Merkmal histopathologischer Veränderungen in Leber und Nieren darstellen. Diese histopathologischen Veränderungen sind auch in der Literatur als Merkmal des HELLP-Syndroms zu finden (11, 12).
Bei der Untersuchung von Todesfällen, die während der Schwangerschaft oder nach der Geburt aufgetreten sind, sollte der forensische Pathologe das HELLP-Syndrom mit tödlichem Ausgang einnehmen als mögliche Differentialdiagnose in Betracht gezogen. Eine endgültige Post-Mortem-Diagnose des HELLP-Syndroms muss auf Laborkriterien und charakteristischen histopathologischen Veränderungen beruhen. Die histopathologischen Veränderungen in Leber und Nieren können als charakteristisch für die Krankheit angesehen werden, und ihr Vorhandensein kann es dem forensischen Pathologen ermöglichen, die endgültige post-mortem-Diagnose des HELLP-Syndroms zu stellen.