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Was ist Sarkoidose?

Sarkoidose ist eine granulomatöse Multisystemerkrankung. Dies bedeutet, dass es verstreute Ansammlungen gemischter Entzündungszellen (Granulome) gibt, die viele verschiedene Körperteile betreffen. Charakteristischerweise sind dies nicht kaseatische Epithelioid-Granulome (eine pathologische Beschreibung, die sarkoidale Granulome von den bei Tuberkulose beobachteten kaseatartigen oder käseähnlichen Granulomen unterscheidet).

Sarkoidose beginnt normalerweise in der Lunge oder den Lymphknoten in der Brust. Es wird angenommen, dass eine Entzündung der Alveolen (winzige sackartige Lufträume in der Lunge, in denen Kohlendioxid und Sauerstoff ausgetauscht werden) der Beginn des Krankheitsprozesses in der Lunge ist. Dies kann entweder von selbst aufklären oder zu Granulombildung und Fibrose (Narbenbildung) führen. Über 90% der Patienten haben irgendeine Art von Lungenproblem. Früher als seltene Krankheit angesehen, ist Sarkoidose heute die häufigste fibrotische Lungenerkrankung.

Andere häufig betroffene Organe (dh außerhalb der Lunge) umfassen Folgendes:

• Haut 20 –35%
• Auge 20–30%
• Leber 30–40%
• Herz 5–25%
• Nervensystem 1– 5%
• Muskel-Skelett 2–38%.

Wer ist von Sarkoidose bedroht?

Sarkoidose tritt weltweit auf und betrifft Personen aller Rassen. Alter und Geschlecht.

• Das Risiko scheint größer zu sein, wenn Sie afroamerikanischer, skandinavischer, deutscher, irischer oder puertoricanischer Abstammung sind.
• Betrifft hauptsächlich Menschen zwischen 20-40 Jahre alt.
• Das Risiko ist bei schwarzen Frauen doppelt so hoch wie bei schwarzen Männern.

Was verursacht Sarkoidose?

Über Sarkoidose ist nicht viel bekannt, und bis heute sind keine Ursachen bekannt. Es wird angenommen, dass es sich um eine Störung des Immunsystems handelt, bei der die natürlichen Abwehrmechanismen des Körpers gestört sind. Ob diese abnormale Immunantwort eine Ursache für Sarkoidose oder eine Auswirkung der Krankheit ist, muss noch beantwortet werden. P. >

Weitere Forschung ist erforderlich, um verbleibende Fragen zu beantworten wie:

• Wird Sarkoidose durch eine Überempfindlichkeitsreaktion auf einen oder mehrere Wirkstoffe (Bakterien, Viren, Pilze, chemisches Toxin) ausgelöst?
• In welchem Körperorgan beginnt die Sarkoidose tatsächlich?
• Spielen Erblichkeit, Umwelt und Lebensstil eine Rolle bei der Darstellung und dem Fortschreiten der Krankheit?
• Wie kann Sarkoidose sein? verhindert?

Was sind die Anzeichen und Symptome einer Sarkoidose?

Sarkoidose führt möglicherweise nicht zu Symptomen und die Krankheit kann kommen und gehen, ohne dass der Patient oder Arzt es jemals bemerkt Symptome können plötzlich auftreten und sich dann genauso schnell spontan auflösen. Manchmal können sie jedoch ein Leben lang anhalten.

Symptome können mit dem jeweiligen betroffenen Organ zusammenhängen oder unspezifische allgemeine Symptome sein, einschließlich:

• Gewichtsverlust
• Appetitlosigkeit
• Müdigkeit
• Fieber
• Schüttelfrost und Nachtschweiß.

Sarkoidose kann ein oder mehrere Organsysteme betreffen.

Symptome und Anzeichen einer spezifischen Organbeteiligung
Organ
Lungen	Zu den Symptomen der Atemwege zählen Husten (trocken oder mit Schleim) und Atemnot. Gelegentlich Schmerzen in der Brust und ein Gefühl der Engegefühl in der Brust. Bei einigen Patienten ist die obere Atemwege betroffen erzeugt Heiserkeit, Verstopfung der Nase und wiederkehrende oder anhaltende Sinusitis
Haut (Hautsarkoidose)	Ungefähr 1/3 der Patienten mit kutaner Sarkoidose haben keine Beteiligung anderer Organe. Läsionen können unspezifisch sein (ähnlich wie bei mehreren anderen Hauterkrankungen) oder spezifisch unspezifische Läsionen umfassen : Erythema nodosum: zarte, 1-2 cm große Beulen meist am Schienbein; häufig begleitet von Arthritis in den Knöcheln, Ellbogen, Handgelenken und Händen (Löfgren-Syndrom) nummuläres Ekzem Erythema multiforme calcinosis cutis (Ablagerung von Calciumsalzen im Inneren) die Haut) Juckreiz (Juckreiz) Spezifische Läsionen zeigen histologische Granulome (mikroskopische Untersuchung einer Hautbiopsie) und umfassen: lupus pernio: große bläulich-rote und dunkelviolette infiltrierte Knötchen und plaqueartige Läsionen an Nase, Wangen, Ohren, Fingern und Zehen (keine Frostbeulen) Hautplaques: lila-rot oder braun, verdickt , kreisförmige Hautläsionen makulopapuläre Eruptionen subkutane Knötchen (Darier-Roussy-Krankheit) Infiltration (Verdickung) alter Narben (Narbensarkoidose)
Auge	Rote oder wässrige Augen Jeder Teil des Auges kann betroffen sein: granulomatöse Uveitis: Am häufigsten kommt es zu verschwommenem Sehen, tränenden Augen und Photophobie (Abneigung gegen Licht) Irisknötchen Retinochoroiditis Konjunktivitis Beteiligung der Tränendrüse Sehnerven Proptose (hervorstehender Augapfel) Gelegentlich können Katarakte, Glaukom und Blindheit auftreten.
Leber	Bis zu 1/3 haben Hepatomegalie (vergrößerte Leber) oder Veränderungen ihrer Leberenzymwerte Lebererkrankungen, die zu schwerwiegenden Symptomen führen ist selten Kann zu Fieber, Unwohlsein und Müdigkeit führen
Herz	Sarkoidose des Herzmuskels (Myokard) ist bei Japanern weitaus häufiger als bei anderen Rassen und die häufigste Todesursache bei Sarkoidose in Japan. Brustschmerzen, Herzklopfen und selten plötzlicher Tod Symptome und Anzeichen von Herzinsuffizienz, Perikarditis oder papillärer Muskelstörung (Herzklappenerkrankung). Dazu gehören Kurzatmigkeit, Knöchelschwellung, unregelmäßiger Herzschlag und Brustschmerzen.
Nervensystem	Granulome können im Gehirn, im Rückenmark sowie im Gesichts- und Sehnerv auftreten. Kann zu Kopfschmerzen, Verwirrtheit und Unwohlsein führen. Gesichtslähmung
Muskel-Skelett	Arthritis (Entzündung der Gelenke), Periarthritis (Entzündung des umgebenden Gewebes) oder Arthralgie (schmerzhafte Gelenke) können auftreten Arthritis ist am häufigsten akut (tritt plötzlich auf), was zu einer Schwellung der Unterschenkel und einer Empfindlichkeit der Knöchel, Knie und Finger führt. Chronische (langfristige) Sarkoidarthritis ist selten
Calciumstoffwechsel	Erhöhte Serumcalciumspiegel bei 2-63% der Sarkoidose-Patienten aufgrund von Überproduktion von Vitamin D durch Sarkoidgranulome. Möglicherweise ist keine Behandlung erforderlich. Nierensteine (Nephrolithiasis) können aus einem abnormalen Kalziumstoffwechsel resultieren.

Sarkoidose

Wie wird Sarkoidose diagnostiziert?

Es gibt keine einzelne oder spezifische diagnostischer Test für Sarkoidose. Die folgenden Tests können durchgeführt werden, wenn der Verdacht auf Sarkoidose besteht.

Test
Röntgenaufnahme der Brust	Veränderungen im Erscheinungsbild von Lunge, Herz und Lymphknoten können der erste Hinweis auf Sarkoidose sein.
Lungenfunktion	Testet, um festzustellen, wie gut die Lunge CO2 und O2 mit dem Blut austauscht Granulome und Fibrose des Lungengewebes verringern die Lungenkapazität und stören den normalen Gasfluss.
Blut	Eine leichte Anämie tritt aufgrund einer Beteiligung des granulomatösen Knochenmarks oder eines chronischen Krankheitszustands auf. Ein Anstieg des Serumcalciumspiegels und abnorme Leberfunktionstests gehen häufig mit einer Sarkoidose einher.
Biopsie	Die mikroskopische Untersuchung von Proben von Lungengewebe oder anderem Gewebe von beteiligten Organen kann zeigen, wo sich Granulome im Körper gebildet haben, und die bestätigen Diagnose. Möglicherweise sind mehrere Biopsien erforderlich. Spezifische pathologische Merkmale der Sarkoidose sind häufig in Hautbiopsieproben der Erkrankung vorhanden.
Spaltlampen-Augenuntersuchung	Untersucht das Innere des Auges Wird verwendet, um stille Schäden wie asymptomatische Uveitis
zu erkennen Andere Tests	CT-Scanning, Echokardiographie, Gallium-Scanning EKG Kveim-Test: Eine Injektion von sarkoidaler Milz, biopsiert, um festzustellen, ob Es haben sich Granulome gebildet (dieser Test ist in Neuseeland nicht mehr verfügbar). Leber- und Nierenfunktionstests 24-Stunden-Calciumausscheidung im Urin Angiotensin-konvertierendes Enzym TB-Test: negativ bei Sarkoidose

Diese Tests werden nicht nur zur Bestätigung der Diagnose verwendet, sondern können dem Arzt auch helfen, das Fortschreiten der Krankheit im Laufe der Zeit zu überwachen und festzustellen, ob sich der Zustand verbessert oder nicht Verschlechterung.

Was ist die Behandlung für Sarkoidose?

Bei den meisten Patienten mit Sarkoidose ist keine Behandlung erforderlich. Die Symptome sind normalerweise nicht behindernd und verschwinden spontan. In leichten bis mittelschweren Fällen wird vor Beginn einer Behandlung ein Beobachtungszeitraum von 3 Monaten empfohlen, da sich die Krankheit von selbst spontan bessern kann. Wenn eine Behandlung erforderlich ist, besteht das Ziel darin, die Lunge und andere betroffene Organe funktionsfähig zu halten und die Symptome zu lindern.

Bei den meisten Patienten erfolgt die Erstbehandlung mit Kortikosteroiden. Diese werden zur Behandlung von Entzündungen und Granulombildung eingesetzt. Prednison ist das am häufigsten verschriebene Kortikosteroid. Dies muss möglicherweise mehrere Jahre fortgesetzt werden, da die Krankheit nach Beendigung der Behandlung häufig wieder auftreten kann.

Wenn Prednison die Symptome nicht bessert, können andere immunmodifizierende Mittel wie Methotrexat, Azathioprin, Hydroxychloroquin oder Tetracycline verwendet werden

Augen- und Hautläsionen können mit topischen Kortikosteroiden (Augentropfen, Cremes oder Injektionen) behandelt werden. Bei der Behandlung von entstellenden Hautplaques und Lupus pernio wurde eine Laseroperation angewendet.

In Einzelfällen wurde über Erfolge mit Allopurinol, Isotretinoin, Leflunomid, Pentoxifyllin, Infliximab, Thalidomid und JAK-Kinase-Inhibitoren (z. B. Tofacitinib) berichtet.

Es ist oft schwierig zu wissen, wann mit der Behandlung begonnen werden soll, welche Medikamente und Dosen verschrieben werden müssen und wie lange sie behandelt werden müssen, da die Krankheit häufig ohne Behandlung verschwinden kann. Die Entscheidung hängt von den beteiligten Organsystemen ab und davon, wie weit die Entzündung oder Granulombildung fortgeschritten ist.

Die Überwachung der Krankheit ist wichtig, da die Behandlung entsprechend angepasst werden kann.

Wie schwerwiegend ist die Sarkoidose? und wie ist die Prognose?

Im Allgemeinen tritt die Sarkoidose kurz auf und verschwindet in den meisten Fällen ohne Rückfall. 20 bis 30% der Patienten haben bleibende Lungenschäden und 10 bis 15% entwickeln eine chronische Sarkoidose, die viele Jahre andauern kann.

In 5–10% der Fälle kann die Krankheit tödlich sein, wenn beides der Fall ist Granulome oder Fibrosen beeinträchtigen lebenswichtige Organe wie Lunge, Herz, Nervensystem, Leber oder Nieren erheblich. Eine Lungenerkrankung im Endstadium kann eine Lungentransplantation erfordern.

Die kutane Sarkoidose verläuft normalerweise länger. Papeln und Knötchen neigen dazu, sich über Monate oder Jahre aufzulösen, während Plaques widerstandsfähiger sein können. Lupus pernio tritt häufig bei Patienten mit chronischer fibrotischer Sarkoidose auf und ist mit einer Beteiligung der oberen Atemwege, fortgeschrittener Lungenfibrose, Knochenzysten und Augenerkrankungen verbunden.

Bei korrekter Diagnose und ordnungsgemäßer Behandlung sind die meisten Patienten mit Sarkoidose weiterhin ein normales Leben führen.