HELLP-Syndrom: Erkennung und perinatales Management

Management

Sobald die Diagnose des HELLP-Syndroms gestellt wurde, sind die besten Marker für den Laktatdehydrogenase-Spiegel der Mutter und das Blutplättchen der Mutter Anzahl.14 Laboranomalien verschlechtern sich typischerweise nach der Entbindung und erreichen 24 bis 48 Stunden nach der Geburt einen Spitzenwert.14 Der maximale Laktatdehydrogenase-Spiegel signalisiert den Beginn der Erholung und die anschließende Normalisierung der Blutplättchenzahl.14 Die Blutplättchenzahl Nadir ist für hämorrhagische Komplikationen etwas prädiktiv. Die Inzidenz hämorrhagischer Komplikationen ist höher, wenn die Thrombozytenzahl weniger als 40.000 pro mm3 (40 × 109 pro l) beträgt.15 Die Leberbildgebung und die Leberbiopsie haben jedoch gezeigt, dass Laboranomalien nicht mit der Schwere des HELLP-Syndroms korrelieren.16,17 Daher sollten Patienten mit HELLP-Syndrom, die über starke Schmerzen im rechten oberen Quadranten, Nackenschmerzen oder Schulterschmerzen klagen, unabhängig von der Schwere der Laboranomalien für die Leberbildgebung in Betracht gezogen werden, um ein subkapsuläres Hämatom oder eine Ruptur festzustellen.17

Die sofortige Erkennung des HELLP-Syndroms und der rechtzeitige Beginn der Therapie sind entscheidend, um das beste Ergebnis für Mutter und Fötus zu erzielen. Als das Syndrom erstmals beschrieben wurde, wurde eine sofortige Entbindung empfohlen.1 Neuere Untersuchungen legen nahe, dass Morbidität und Mortalität nicht zunehmen, wenn Patienten mit HELLP konservativ behandelt werden.18 Der Behandlungsansatz sollte auf dem geschätzten Gestationsalter und dem Zustand der Mutter und des Patienten basieren Fötus (Abbildung 1) .19

Patienten mit HELLP-Syndrom können in Frage kommen Bei konservativem Management, wenn die Hypertonie auf weniger als 160/110 mm Hg kontrolliert wird, reagiert Oligurie auf das Flüssigkeitsmanagement und erhöhte Leberfunktionswerte sind nicht mit Schmerzen im rechten oberen Quadranten oder epigastrischen Schmerzen verbunden. Eine Studie20 ergab, dass die Schwangerschaft um durchschnittlich 15 Tage verlängert wurde, wenn bei Patienten mit weniger als 32 Schwangerschaftswochen eine konservative Behandlung (d. H. Bettruhe, Flüssigkeiten und genaue Beobachtung) angewendet wurde. Die Morbidität der Mutter war nicht erhöht. Bei Säuglingen führte die Verlängerung der Schwangerschaft zu einer kürzeren Zeit auf der Intensivstation für Neugeborene, zu einer verringerten Inzidenz nekrotisierender Enterokolitis und zu einer verringerten Inzidenz von Atemnotsyndrom.20 Frauen, die konservativ behandelt wurden, sollten in einem Tertiärzentrum mit Neugeborenen-Intensivstation behandelt werden Pflegeeinheit und ein Perinatologe zur Konsultation zur Verfügung.

In der Vergangenheit wurde die Entbindung bei Patienten mit HELLP-Syndrom routinemäßig durch Kaiserschnitt durchgeführt. Patienten mit schwerem HELLP-Syndrom, überlagerter DIC oder einer Schwangerschaft von weniger als 32 Wochen sollten per Kaiserschnitt entbunden werden. Bei Patienten mit leichtem bis mittelschwerem HELLP-Syndrom, die stabil sind, einen günstigen Gebärmutterhals haben und mindestens 32 Schwangerschaftswochen alt sind, ist eine Wehenstudie angebracht.2

Patienten mit HELLP-Syndrom sollten routinemäßig mit Kortikosteroiden behandelt werden . Es wurde gezeigt, dass die vorgeburtliche Verabreichung von Dexamethason (Decadron) in einer hohen Dosis von 10 mg intravenös alle 12 Stunden die mit dem HELLP-Syndrom verbundenen Laboranomalien deutlich verbessert.21 Patienten, die mit Dexamethason behandelt werden, weisen eine längere Zeit bis zur Entbindung auf; Dies erleichtert den Transfer der Mutter in ein Tertiärzentrum und die postnatale Reife der fetalen Lunge.

Steroide, die vor der Geburt verabreicht werden, verhindern nicht die typische Verschlechterung von Laboranomalien nach der Entbindung. Laboranomalien klingen jedoch bei Patienten, die nach der Geburt weiterhin Steroide erhalten, schneller ab.10 Bei Patienten mit HELLP-Syndrom mit einer Thrombozytenzahl von weniger als 100.000 pro mm3 (100 × 109 pro l) sollte eine Kortikosteroidtherapie eingeleitet und bis fortgesetzt werden Leberfunktionsstörungen lösen sich auf und die Thrombozytenzahl beträgt mehr als 100.000 pro mm3 (100 × 109 pro l).

Patienten mit HELLP-Syndrom sollten prophylaktisch mit Magnesiumsulfat behandelt werden, um Anfälle zu verhindern, unabhängig davon, ob Bluthochdruck vorliegt oder nicht nicht.Zunächst wird ein Bolus von 4 bis 6 g Magnesiumsulfat als 20% ige Lösung gegeben. Auf diese Dosis folgt eine Erhaltungsinfusion von 2 g pro Stunde. Die Infusion sollte auf Urinausstoß und Magnesiumspiegel titriert werden. Die Patienten sollten auf Anzeichen und Symptome einer Magnesiumtoxizität untersucht werden. Wenn eine Toxizität auftritt, sollten 10 bis 20 ml 10% iges Calciumgluconat intravenös verabreicht werden.

Eine blutdrucksenkende Therapie sollte eingeleitet werden, wenn der Blutdruck trotz Verwendung von Magnesiumsulfat konstant über 160/110 mm Hg liegt. Dies verringert das Risiko einer Gehirnblutung der Mutter, einer Plazentaunterbrechung und eines Anfalls. Ziel ist es, den diastolischen Blutdruck zwischen 90 und 100 mm Hg zu halten. Das am häufigsten verwendete blutdrucksenkende Mittel war Hydralazin (Apresolin), das alle 15 bis 20 Minuten in kleinen inkrementellen Dosen von 2,5 bis 5 mg (mit 5 mg als Anfangsdosis) intravenös verabreicht wird, bis der gewünschte Blutdruck erreicht ist. Labetolol (Normodyne) und Nifedipin (Procardia) wurden ebenfalls mit Erfolg angewendet.

Aufgrund der berichteten Potenzierung der Wirkung ist Vorsicht geboten, wenn Nifedipin und Magnesiumsulfat gleichzeitig verabreicht werden.22 Diuretika können die Plazentadurchblutung beeinträchtigen und werden daher nicht zur Kontrolle des Blutdrucks bei Patienten mit HELLP-Syndrom verwendet. Eine hypertensive Krise kann mit einer kontinuierlichen Infusion von Nitroglycerin oder Natriumnitroprussid (Niprid) behandelt werden.

Zwischen 38 und 93 Prozent der Patienten mit HELLP-Syndrom erhalten irgendeine Form von Blutprodukt.15 Patienten mit einer höheren Thrombozytenzahl Es ist unwahrscheinlich, dass mehr als 40.000 pro mm3 (40 × 109 pro l) bluten. Diese Patienten benötigen keine Transfusion, es sei denn, die Thrombozytenzahl sinkt auf weniger als 20.000 pro mm3 (20 × 109 pro l). Patienten, die sich einem Kaiserschnitt unterziehen, sollten transfundiert werden, wenn ihre Thrombozytenzahl weniger als 50.000 pro mm3 (50 × 109 pro l) beträgt. Die prophylaktische Transfusion von Blutplättchen bei der Entbindung verringert nicht die Häufigkeit von Blutungen nach der Geburt oder beschleunigt die Normalisierung der Blutplättchenzahl.15 Patienten mit DIC sollten frisches gefrorenes Plasma und gepackte rote Blutkörperchen erhalten.

Die Laboranomalien bei HELLP Das Syndrom verschlechtert sich typischerweise nach der Entbindung und beginnt sich drei bis vier Tage nach der Geburt zu lösen.14 Die Plasmapherese war bei Patienten mit schweren Laboranomalien (dh einer Thrombozytenzahl von weniger als 30.000 pro mm3 und fortgesetzter Erhöhung der Leberfunktionswerte) erfolgreich erforderte wiederholte Transfusionen, um ihren Hämatokrit 72 Stunden nach der Geburt aufrechtzuerhalten. Bei diesen Patienten hat die Plasmapherese zu einer Erhöhung der Thrombozytenzahl und einer Verringerung des Laktatdehydrogenase-Spiegels geführt.23–25

ANÄSTHESIE-ÜBERLEGUNGEN

Schmerzlinderung mit intravenösen Betäubungsmitteln und Lokalanästhesie ist akzeptabel, aber sicherlich nicht optimal für die Schmerzkontrolle. Die Epiduralanästhesie war umstritten, ist jedoch die Technik der Wahl, wenn sie sicher durchgeführt werden kann.26 Das Einführen eines Epiduralkatheters ist im Allgemeinen bei Patienten mit einer Thrombozytenzahl von mehr als 100.000 pro mm3 (100 × 109 pro l), normalen Gerinnungsstudien und sicher Eine normale Blutungszeit.26 Eine Vollnarkose kann angewendet werden, wenn die Regionalanästhesie als unsicher eingestuft wird.

KOMPLIKATIONEN

Die Sterblichkeitsrate für Frauen mit HELLP-Syndrom beträgt ungefähr 1,1 Prozent.5 Von 1 bis 25 Prozent der betroffenen Frauen entwickeln schwerwiegende Komplikationen wie DIC, Plazentaabbruch, Atemnotsyndrom bei Erwachsenen, hepatorenales Versagen, Lungenödem, subkapsuläres Hämatom und Leberruptur. Ein signifikanter Prozentsatz der Patienten erhält Blutprodukte.5

Die Morbidität und Mortalität von Säuglingen liegt je nach Schwere der Erkrankung der Mutter zwischen 10 und 60 Prozent.3 Säuglinge, die vom HELLP-Syndrom betroffen sind, weisen mit größerer Wahrscheinlichkeit ein intrauterines Wachstum auf Retardierung und Atemnotsyndrom.27