Fakten zum hypoplastischen Linksherzsyndrom

Das hypoplastische (ausgesprochen hi-puh-PLAS-tik) Linksherzsyndrom oder HLHS ist ein Geburtsfehler, der den normalen Blutfluss durch das Herz beeinflusst.

Was ist das hypoplastische Linksherzsyndrom?

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist ein Geburtsfehler, der den normalen Blutfluss durch das Herz beeinflusst. Während sich das Baby während der Schwangerschaft entwickelt, bildet sich die linke Seite des Herzens nicht richtig. Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist eine Art von angeborenem Herzfehler. Angeboren bedeutet bei der Geburt vorhanden. Da ein Baby mit diesem Defekt kurz nach der Geburt operiert oder anderweitig behandelt werden muss, wird HLHS als kritischer angeborener Herzfehler (CCHD) angesehen.

Das hypoplastische Linksherzsyndrom betrifft eine Reihe von Strukturen auf der linken Seite des Herzens die sich nicht vollständig entwickeln, zum Beispiel:

• Der linke Ventrikel ist unterentwickelt und zu klein.
• Die Mitralklappen sind nicht gebildet oder sehr klein.

Die Aortenklappe ist nicht gebildet oder sehr klein.

Der aufsteigende Teil der Aorta ist unterentwickelt oder zu klein.

Oft auch Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom einen Vorhofseptumdefekt haben, der ein Loch zwischen der linken und rechten oberen Kammer (Vorhöfe) des Herzens darstellt.

Bei einem Baby ohne angeborenen Herzfehler die rechte Seite des Herzens pumpt sauerstoffarmes Blut vom Herzen in die Lunge. Die linke Seite des Herzens pumpt sauerstoffreiches Blut in den Rest des Körpers. Wenn ein Baby während der Schwangerschaft im Mutterleib wächst, gibt es zwei kleine Öffnungen zwischen der linken und rechten Seite des Herzens: den Patent Ductus Arteriosus und das Patent Foramen Ovale. Normalerweise schließen sich diese Öffnungen einige Tage nach der Geburt.

Bei Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom kann die linke Seite des Herzens sauerstoffreiches Blut nicht richtig in den Körper pumpen. Während der ersten Lebenstage eines Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom umgeht das sauerstoffreiche Blut die schlecht funktionierende linke Seite des Herzens durch den Ductus arteriosus und das Foramen ovale. Die rechte Seite des Herzens pumpt dann Blut sowohl in die Lunge als auch in den Rest des Körpers. Bei Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom wird es für sauerstoffreiches Blut jedoch schwierig, in den Rest des Körpers zu gelangen, wenn sich diese Öffnungen schließen.

Erfahren Sie mehr über die Funktionsweise des Herzens „

Vorkommen

Die Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten (CDC) schätzen, dass jedes Jahr in den USA etwa 1.025 Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom geboren werden.1 Mit anderen Worten, etwa 1 von Alle 3.841 in den USA geborenen Babys werden jedes Jahr mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom geboren.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen von Herzfehler wie das hypoplastische Linksherzsyndrom sind bei den meisten Babys unbekannt. Einige Babys haben Herzfehler aufgrund von Veränderungen in ihren Genen oder Chromosomen. Es wird angenommen, dass diese Arten von Herzfehlern auch durch eine Kombination von Genen und anderen Risikofaktoren verursacht werden, wie z als Dinge, mit denen die Mutter in der Umwelt in Kontakt kommt oder was die Mutter isst oder trinkt oder welche Medikamente die Mutter verwendet.

Lesen Sie mehr über die Arbeit von CDC zu Ursachen und Risikofaktoren „

Diagnose

Das hypoplastische Linksherzsyndrom kann während der Schwangerschaft oder kurz nach der Geburt des Kindes diagnostiziert werden.

Während der Schwangerschaft

Während der Schwangerschaft gibt es Screening-Tests (auch) vorgeburtliche Tests genannt), um auf Geburtsfehler und andere Zustände zu prüfen. Das hypoplastische Linksherzsyndrom kann während der Schwangerschaft mit Ultraschall diagnostiziert werden (wodurch Bilder des Körpers erstellt werden). Einige Ergebnisse des Ultraschalls können den Arzt vermuten lassen, dass ein Baby an einem hypoplastischen Linksherzsyndrom leidet. In diesem Fall kann der Arzt ein fetales Echokardiogramm, einen Ultraschall des Herzens des Babys, anfordern, um die Diagnose zu bestätigen. Dieser Test kann Probleme mit der Struktur des Herzens und der Funktionsweise des Herzens bei diesem Defekt aufzeigen.

Nach der Geburt des Babys

Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom haben in den ersten Lebenstagen möglicherweise keine Probleme, während der Patent-Ductus-Arteriosus und das Patent-Foramen ovale (die normalen Öffnungen) im Herzen) sind offen, entwickeln aber schnell Anzeichen, nachdem diese Öffnungen geschlossen wurden, einschließlich:

• Atembeschwerden,
• Herzklopfen,
• Schwach Puls oder
• aschfahle oder bläuliche Hautfarbe.

Während einer körperlichen Untersuchung kann ein Arzt diese Anzeichen sehen oder ein Herzgeräusch hören (ein abnormales Knurren wird verursacht) durch nicht richtig fließendes Blut). Wenn ein Murmeln zu hören ist oder andere Anzeichen vorliegen, fordert der Arzt möglicherweise einen oder mehrere Tests an, um eine Diagnose zu stellen, wobei das häufigste ein Echokardiogramm ist. Die Echokardiographie ist auch nützlich, um dem Gesundheitsdienstleister zu helfen, die Gesundheit des Kindes im Laufe der Zeit zu verfolgen.

HLHS ist ein Defekt, der auch beim Neugeborenen-Pulsoximetrie-Screening festgestellt werden kann. Die Pulsoximetrie ist ein einfacher Test am Krankenbett, um die Sauerstoffmenge im Blut eines Babys zu bestimmen. Ein niedriger Sauerstoffgehalt im Blut kann ein Zeichen für eine CCHD sein. Neugeborenen-Screening mittels Pulsoximetrie kann einige Säuglinge mit einer CCHD wie HLHS identifizieren, bevor sie Symptome zeigen.

Behandlungen

Behandlungen für einige Gesundheitsprobleme im Zusammenhang mit dem hypoplastischen Linksherzsyndrom können umfassen :

Medikamente

Einige Babys und Kinder benötigen Medikamente, um den Herzmuskel zu stärken, den Blutdruck zu senken und dem Körper zu helfen, zusätzliche Flüssigkeit loszuwerden.

Ernährung

Einige Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom werden beim Füttern müde und essen nicht genug, um an Gewicht zuzunehmen. Um sicherzustellen, dass Babys eine gesunde Gewichtszunahme haben, kann eine spezielle kalorienreiche Formel verschrieben werden. Einige Babys werden beim Füttern extrem müde und müssen möglicherweise über eine Ernährungssonde gefüttert werden.

Chirurgie

Kurz nach der Geburt eines Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom werden mehrere Operationen in a durchgeführt Eine besondere Reihenfolge ist erforderlich, um die Durchblutung des Körpers zu erhöhen und die schlecht funktionierende linke Seite des Herzens zu umgehen. Der rechte Ventrikel wird zur Hauptpumpenkammer des Körpers. Diese Operationen heilen nicht das hypoplastische Linksherzsyndrom, sondern helfen, die Herzfunktion wiederherzustellen. Manchmal werden Medikamente verabreicht, um die Symptome des Defekts vor oder nach der Operation zu behandeln. Die Operation für das hypoplastische Linksherzsyndrom wird normalerweise in drei getrennten Stadien durchgeführt:

1. Norwood-Verfahren
   Diese Operation wird normalerweise innerhalb der ersten zwei Lebenswochen eines Babys durchgeführt. Chirurgen erstellen eine „neue“ Aorta und verbinden sie mit dem rechten Ventrikel. Sie platzieren auch einen Schlauch von der Aorta oder dem rechten Ventrikel zu den Gefäßen, die die Lunge versorgen (Lungenarterien). Somit kann der rechte Ventrikel Blut in beide Ventrikel pumpen Lunge und der Rest des Körpers. Dies kann eine sehr herausfordernde Operation sein. Nach diesem Eingriff kann die Haut eines Kindes immer noch bläulich aussehen, da sich im Herzen immer noch sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut vermischen.
2. Bi -direktionales Glenn-Shunt-Verfahren
   Dieses Verfahren wird normalerweise durchgeführt, wenn ein Säugling 4 bis 6 Monate alt ist. Dieses Verfahren stellt eine direkte Verbindung zwischen der Lungenarterie und dem Gefäß (der oberen Hohlvene) her und führt sauerstoffarmes Blut aus dem oberen Bereich zurück Teil des Körpers zum Herzen. Dies reduziert die Arbeit, die der rechte Ventrikel leisten muss, indem das vom Körper zurückkehrende Blut direkt in die Lunge fließen kann.
3. Fontan-Verfahren
   Dieses Verfahren wird normalerweise irgendwann durchgeführt während des Zeitraums, in dem ein Säugling 18 Monate bis 3 Jahre alt ist s volljährig. Ärzte verbinden die Lungenarterie und das Gefäß (die Vena cava inferior) und führen sauerstoffarmes Blut aus dem unteren Teil des Körpers zum Herzen zurück, sodass der Rest des vom Körper zurückkommenden Blutes in die Lunge gelangen kann. Sobald dieser Vorgang abgeschlossen ist, vermischen sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut nicht mehr im Herzen und die Haut eines Kindes sieht nicht mehr bläulich aus.

Säuglinge mit diesen Operationen werden nicht geheilt

Säuglinge mit hypoplastischem Linksherzsyndrom können lebenslange Komplikationen haben. Sie benötigen regelmäßige Nachuntersuchungen bei einem Kardiologen (einem Herzarzt), um ihre Fortschritte zu überwachen. Wenn der Defekt des hypoplastischen Linksherzsyndroms sehr komplex ist oder das Herz nach den Operationen schwach wird, kann eine Herztransplantation erforderlich sein. Säuglinge, die eine Herztransplantation erhalten, müssen für den Rest ihres Lebens Medikamente einnehmen, um zu verhindern, dass ihr Körper das neue Herz abstößt.