DIPG: Ein Licht auf den tödlichsten Krebs im Kindesalter werfen

Donnerstag, 26. September, ist die erste Kindheit Tag des Bewusstseins für Hirntumor. In diesem Jahr werfen wir ein Licht auf das diffuse intrinsische Pontin-Gliom (DIPG), das verheerendste aller Krebsarten im Kindesalter.

Jedes Jahr wird bei 20 Kindern diese unheilbare Form von Hirntumor diagnostiziert. Es gibt keine wirksamen Behandlungen für DIPG und die derzeitigen therapeutischen Strategien sind im Wesentlichen palliativ. Die durchschnittliche Überlebensrate ab Diagnose liegt bei neun bis 12 Monaten.

Medizinische Forschung ist der einzige Weg, um diese grausame Krankheit zu beenden. Unser Hirntumor-Team ist führend darin, Antworten zu finden und schließlich vielen Familien Hoffnung zu geben.

Was ist DIPG?

Das diffuse intrinsische Pontin-Gliom (DIPG) ist am häufigsten aggressiv bei allen Krebsarten im Kindesalter. In Australien wird jedes Jahr bei durchschnittlich 20 Kindern DIPG diagnostiziert, ein Hirntumor, der normalerweise im Alter zwischen 4 und 11 Jahren auftritt.

Diffus bedeutet, dass der Tumor nicht gut eingeschlossen ist – er wächst in anderes Gewebe, so dass sich Krebszellen mit gesunden Zellen vermischen. Aus diesem Grund ist es unmöglich, DIPG-Tumoren chirurgisch zu entfernen, ohne gesundes Gewebe zu beschädigen.

Pontine weist darauf hin, dass sich der Tumor in einem Teil des Hirnstamms befindet, der Pons genannt wird. Der Pons ist für eine Reihe wichtiger Körperfunktionen verantwortlich, wie Atmung, Schlaf, Blasenkontrolle und Gleichgewicht. Da diese Funktionen überlebenswichtig sind, ist der Druck des wachsenden Tumors sehr gefährlich.

Gliom ist ein allgemeiner Begriff für Tumoren, die aus Gliazellen stammen. Gliazellen befinden sich im gesamten Gehirn. Sie bilden die weiße Substanz des Gehirns, die die Neuronen umgibt und unterstützt (Neuronen sind Zellen, die Botschaften im Gehirn tragen). Gliome können sich in verschiedenen Bereichen des Gehirns bilden. DIPG tritt in Gliazellen in den Pons auf.

Fast alle Kinder haben eine kurze Vorgeschichte von Symptomen und erleben eine schnelle Tumorprogression. Aufgrund ihrer Lage im Hirnstamm können die Tumoren nicht chirurgisch entfernt werden. Sie sprechen auch nicht auf eine Chemotherapie an. Die Strahlentherapie verlangsamt ihr Wachstum nur vorübergehend. Eine neue Methode zur Bekämpfung dieser tödlichen Tumoren ist dringend erforderlich.

Australiens erste Tumorbank

Historisch gesehen war die Herausforderung bei der Suche nach neuen Arzneimitteln zur Behandlung von DIPG das Fehlen von Tumorproben – Für Biopsien konnte keine ethische Genehmigung eingeholt werden, da dies zu gefährlich war und die Ethikkommissionen keine Autopsieproben genehmigten. Im Jahr 2011 gründete unsere Forschungsgruppe unter der Leitung von Associate Professor David Ziegler die erste Tumorbank für DIPG in Australien. Dies bedeutete zum ersten Mal, dass wir DIPG in den Labors anbauen und den Krebs gegen mehrere Medikamente testen konnten.

Als Amity im Alter von nur fünf Jahren von DIPG verstarb, beschloss ihre Familie, etwas für die Wissenschaft zu tun, und spendete ihren Tumor an unsere Tumorbank. Lesen Sie die Geschichte von Amity.

Unsere Forschung

Unter Verwendung der Tumorbank wurden in unserem Drug Discovery Center 3500 Medikamente mit hochmodernen Robotern und einem Screening mit hohem Durchsatz getestet Welche Medikamente töten die DIPG-Zellen ab?

Wir konnten fünf Medikamente identifizieren, die bei der Abtötung von DIPG-Zellen hochwirksam zu sein scheinen, und haben diese in unseren Labormodellen für Krankheiten getestet. Aufgrund dieser Forschung wurde die erste klinische Studie gestartet, während zwei weitere in der Entwicklung sind.

„Seit der Gründung In der Tumorbank konnten wir diesen sehr aggressiven Krebs in unseren Labors züchten, damit wir Hunderte von Medikamenten untersuchen können, um diejenigen zu finden, die die Krebszellen wirksam abtöten. Wir waren begeistert, fünf Medikamente zu identifizieren, die in unserem Labor vielversprechend sind Modelle und haben gerade die erste australische klinische Studie gestartet. “
– A / Prof David Ziegler

Die Zukunft

Diese Ergebnisse sind äußerst vielversprechend und deuten nachdrücklich auf eine koordinierte Studie hin Die Kombination dieser Medikamente hat das Potenzial, das Überleben von Kindern mit DIPG signifikant zu verbessern.

Aus diesem Grund haben wir mit der Erforschung des ersten „Total Therapy“ -Ansatzes zur Behandlung von DIPG begonnen.

Im August haben wir Levis Project gestartet, bei dem unser Team eine Reihe von Laborexperimenten durchführen wird, um die effektivste Kombination herauszufinden Arbeiten Sie dann mit unseren klinischen Kollegen zusammen, um diese Medikamente für klinische Studien bei Kindern zu verwenden. Indem wir herausfinden, welche Wirkstoffkombinationen in welchen Dosen und zu welchem Zeitpunkt am besten wirken, kann ein umfassendes klinisches Protokoll entwickelt werden, das bei Kindern mit DIPG-Diagnose angewendet werden kann.

Unsere Forschung nähert sich jeden Tag finde Antworten auf diese verheerende Krankheit.

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