Das posteriore reversible Enzephalopathiesyndrom (PRES), auch als akute hypertensive Enzephalopathie oder reversible posteriore Leukoenzephalopathie bekannt, ist ein neurotoxischer Zustand, der sekundär zur Unfähigkeit des posterioren Kreislaufs auftritt, sich zu autoregulieren Reaktion auf akute Blutdruckänderungen. Eine Hyperperfusion mit daraus resultierender Störung der Blut-Hirn-Schranke führt zu einem vasogenen Ödem, normalerweise ohne Infarkt, am häufigsten in den parieto-okzipitalen Regionen.
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Terminologie
Der Begriff posteriores reversibles Enzephalopathiesyndrom kann eine Fehlbezeichnung sein, da das Syndrom das hintere Großhirn betreffen oder darüber hinausgehen kann. Obwohl die meisten Fälle eine Lösung von Veränderungen bei der Behandlung der auslösenden Ursache und der klinischen Genesung beinhalten, können einige Patienten fortschreiten, eine dauerhafte Hirnverletzung zu entwickeln und verbleibende neurologische Defekte zu hinterlassen.
Es sollte nicht mit verwechselt werden chronische hypertensive Enzephalopathie, auch als hypertensive Mikroangiopathie bekannt, die zu Mikrohämorrhagien in den Basalganglien, Pons und im Kleinhirn führt.
Klinische Darstellung
Patienten können Folgendes aufweisen:
- Kopfschmerzen
- Anfälle
- Enzephalopathie
- und / oder Sehstörung
Pathologie
Verschiedene klinische Einstellungen können das Syndrom auslösen. Der Mechanismus ist nicht gut verstanden, es wird jedoch angenommen, dass er mit der veränderten Integrität der Blut-Hirn-Schranke zusammenhängt. Es wurden zwei Haupttheorien vorgeschlagen:
- Bluthochdruck: führt zu Verlust der Selbstregulation, Hyperperfusion mit Endothelschäden und vasogenem Ödem
-
endotheliale Dysfunktion: führt zu Vasokonstriktion und Hypoperfusion, die zu zerebraler Ischämie und anschließendem vasogenem Ödem führen
Hypertonie ist nicht vorhanden oder erreicht bei 25 nicht die oberen Grenzen der Selbstregulation (150-160 mmHg) % der Patienten.
Ätiologie
- schwere Hypertonie
- postpartale
- Eklampsie / Präeklampsie
- akute Glomerulonephritis
- hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
- thrombozytopenische thrombotische Purpura (TTP)
- systemischer Lupus erythematodes (SLE)
- Arzneimitteltoxizität
- Cisplatin
- Cyclophosphamid 10
- Interferon
- Erythropoetin
- Tacrolimus
- Cyclosporin
- Azathioprin
- L-Asparaginase
- Filgrastim15
- Knochenmark oder Stiel c Ellentransplantation
- Transplantation fester Organe
- Sepsis
- Hyperammonämie
- Sichelzellenkrankheit 11
- ventrikuloperitoneale Shunt-Insertion / Überschießen 12
Mikroskopisches Erscheinungsbild
- während des akuten Verlaufs von PRES: vasogenes Ödem ohne Entzündung, Ischämie oder neuronale Schädigung 3
-
im späten Verlauf von PRES: Demyelinisierung und Myelinblässe zusammen mit Anzeichen von Ischämie, anoxischer neuronaler Schädigung, laminarer Nekrose oder älterer Blutung in der weißen Substanz und im Kortex 3
Radiologische Merkmale
Am häufigsten tritt ein vasogenes Ödem im okzipitalen und parietalen Bereich auf (~ 95% der Fälle), möglicherweise im Zusammenhang mit der Versorgung der hinteren Hirnarterien. Das Ödem ist normalerweise symmetrisch. Obwohl das posteriore reversible Enzephalopathiesyndrom als posterior bezeichnet wird, kann es in einer nicht-posterioren Verteilung gefunden werden, hauptsächlich in Wassereinzugsgebieten, einschließlich der frontalen, inferioren temporalen, cerebellären und Hirnstammregionen 2. Sowohl kortikale als auch subkortikale Stellen sind betroffen. P. >
Es gibt drei Hauptbildmuster:
- holohämisphärisch in Wassereinzugsgebieten
- überlegener frontaler Sulcus
- parieto-okzipitale Dominanz
Andere ungewöhnliche Muster des posterioren reversiblen Enzephalopathiesyndroms bei < 5% sind: rein einseitig oder „zentral“ (Hirnstamm oder Basalganglien ohne kortikale oder subkortikale weiße Substanz) Beteiligung).
Parenchyminfarkte und Blutungen sind in 10-25% bzw. 15% der Fälle mit einem posterioren reversiblen Enzephalopathiesyndrom verbunden.
Das Vorhandensein einer Kontrastverstärkung, unabhängig vom Muster oder wie eifrig, deutet nicht auf das klinische Ergebnis hin.
CT
Die Affekt Die oben beschriebenen Regionen sind hypoattenuierend.
Angiographie (DSA)
Es gibt Anzeichen für Vasospasmus oder Arteritis 3:
- diffuse Vasokonstriktion
- fokale Vasokonstriktion
- Vasodilatation
- Aussehen der Perlenkette
MRT
Signaleigenschaften der betroffenen Gebiete spiegeln normalerweise ein vasogenes Ödem wider, mit einigen Ausnahmen:
- T1: hypointens in betroffenen Regionen
- T1 C + (Gd): fleckige variable Verstärkung. Es kann bei ~ 35% der Patienten beobachtet werden, ob leptomeningeales oder kortikales Muster.
- T2: hyperintens in betroffenen Regionen
- DWI: normalerweise normal, manchmal hyperintens aufgrund eines Ödems (T2-Durchscheinen) oder einer wirklich eingeschränkten Diffusion
- ADC: normalerweise Erhöhtes Signal aufgrund erhöhter Diffusion, aber eingeschränkte Diffusion ist in einem Viertel der Fälle vorhanden. 5
- GRE / SWI: Kann Blutungen bei 9-50% 5
MRA zeigen kann Muster einer Vaskulopathie mit Gefäßunregelmäßigkeiten zeigen, die mit fokalen Vasokonstriktionen / Vasodilatation und diffuser Vasokonstriktion vereinbar sind. 3. MRV ist beim posterioren reversiblen Enzephalopathiesyndrom 3 normalerweise normal Das Enzephalopathiesyndrom wurde 1996 erstmals von einer amerikanischen Neurologin, Judy Hinchey et al. 13, als eigenständige Einheit beschrieben. 13. Andere hatten bereits ähnliche reversible CT- und MRT-Befunde bei Bluthochdruck bis in die 1980er Jahre beschrieben. 14.
Differentialdiagnose
Allgemeine Überlegungen zur Bilddifferenzierung umfassen:
- progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML)
- periventrikuläre und subkortikale Beteiligung, die den Kortex schont
- wenig oder keinen Masseneffekt oder Verstärkung
- Beteiligung des Hinterhauptes und des Kleinhirns
- akuter Infarkt zeigt eingeschränkte Diffusion; PRES schränkt die
- asymmetrischer
- sagittale Sinusthrombose
- hypoxisch-ischämische Enzephalopathie
- SMART-Syndrom