CREST-Syndrom

CalcinosisEdit

CREST bewirkt eine Verdickung und Straffung der Haut unter Ablagerung von Kalkknoten („Calcinosis“).

Raynauds PhänomenEdit

Raynauds Das Phänomen ist häufig die erste Manifestation von CREST / lcSSc, die anderen Symptomen um Jahre vorausgeht. Stress und kalte Temperatur führen zu einer übertriebenen Vasokonstriktion der kleinen Arterien, Arteriolen und thermoregulatorischen Gefäße der Haut der Ziffern. Klinisch manifestiert sich dies in einem Weiß-Blau-Rot-Übergang der Hautfarbe. Diesem Übergang liegen Blässe und Zyanose der Ziffern zugrunde, gefolgt von einer reaktiven Hyperämie beim Wiedererwärmen. Wenn es extrem und häufig ist, kann dieses Phänomen zu digitalen Ulzerationen, Brandwunden oder Amputationen führen. Ulzerationen können zu chronischen Infektionen der betroffenen Stelle führen.

Dysmotilität der SpeiseröhreEdit

Präsentiert als Empfindung von Lebensmittel, die in der mittleren oder unteren Speiseröhre stecken bleiben (Dysphagie), atypische Brustschmerzen oder Husten. Menschen geben oft an, dass sie Flüssigkeiten trinken müssen, um feste Nahrung zu schlucken. Dieses Motilitätsproblem resultiert aus einer Atrophie der glatten Muskulatur der Magen-Darm-Traktwand. Diese Änderung kann mit oder ohne pathologischen Hinweis auf eine signifikante Gewebefibrose auftreten.

SklerodaktylieEdit

Obwohl es sich um die am leichtesten erkennbare Manifestation handelt, ist sie nicht bei allen Patienten ausgeprägt. Die Verdickung betrifft im Allgemeinen nur die Haut der Finger distal zu den Metacarpophalangealgelenken in CREST. Zu Beginn des Krankheitsverlaufs kann die Haut ödematös und entzündet erscheinen. Schließlich überproduzieren dermale Fibroblasten die extrazelluläre Matrix, was zu einer erhöhten Kollagenablagerung im Gewebe in der Haut führt. Die Kollagenvernetzung bewirkt dann eine fortschreitende Hautstraffung. Bei 30-50% der Patienten bilden sich häufig digitale ischämische Geschwüre an den distalen Fingern.

TeleangiektasienEdit

Markierte Teleangiektasien (erweiterte Kapillaren) treten auf der Gesichtshaut, der Handfläche von die Hände und die Schleimhäute. Teleangiektasien sind bei Menschen mit anderen sklerodermiebedingten Gefäßerkrankungen (d. H. Pulmonaler arterieller Hypertonie) tendenziell zahlreicher. Die Anzahl der Teleangiektasien und die betroffenen Stellen nehmen im Laufe der Zeit tendenziell zu.

OtherEdit

Andere Symptome des CREST-Syndroms können Erschöpfung, Schwäche, Atembeschwerden, Schmerzen in Händen und Füßen sein. Schwindel und schlecht heilende Wunden.

Patienten mit lcSSc induzieren häufig eine Hypertonie der Lungenarterie, die zu cor pulmonale führen kann (Herzinsuffizienz aufgrund eines erhöhten Drucks der Lungenarterie).