Datos sobre el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (pronunciado hi-puh-PLAS-tik) o HLHS es un defecto de nacimiento que afecta el flujo sanguíneo normal a través del corazón.

¿Qué es el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) es un defecto congénito que afecta el flujo sanguíneo normal a través del corazón. A medida que el bebé se desarrolla durante el embarazo, el lado izquierdo del corazón no se forma correctamente. El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un tipo de defecto cardíaco congénito. Medios congénitos presentes al nacer. Debido a que un bebé con este defecto necesita cirugía u otros procedimientos poco después del nacimiento, el HLHS se considera un defecto cardíaco congénito crítico (CCHD).

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico afecta varias estructuras del lado izquierdo del corazón que no se desarrollan por completo, por ejemplo:

• El ventrículo izquierdo está poco desarrollado y es demasiado pequeño.
• Las válvulas mitrales no están formadas o son muy pequeñas.
• La válvula aórtica no está formada o es muy pequeña.
• La porción ascendente de la aorta está poco desarrollada o es demasiado pequeña.
• A menudo, los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico también tiene un defecto del tabique auricular, que es un orificio entre las cámaras superiores izquierda y derecha (aurículas) del corazón.

En un bebé sin una cardiopatía congénita, el lado derecho del corazón bombea sangre pobre en oxígeno desde el corazón a los pulmones. El lado izquierdo del corazón bombea sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo. Cuando un bebé está creciendo en el útero de la madre durante el embarazo, hay dos pequeñas aberturas entre los lados izquierdo y derecho del corazón: el conducto arterioso persistente y el foramen oval persistente. Normalmente, estas aberturas se cerrarán unos días después del nacimiento.

En los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede bombear sangre rica en oxígeno al cuerpo correctamente. Durante los primeros días de vida de un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la sangre rica en oxígeno pasa por alto el lado izquierdo del corazón que funciona mal a través del conducto arterioso persistente y el foramen oval persistente. El lado derecho del corazón bombea sangre a los pulmones y al resto del cuerpo. Sin embargo, entre los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, cuando estas aberturas se cierran, es difícil que la sangre rica en oxígeno llegue al resto del cuerpo.

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Incidencia

Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) calculan que cada año nacen alrededor de 1,025 bebés en los Estados Unidos con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.1 En otras palabras, alrededor de 1 de cada cada 3841 bebés que nacen en los Estados Unidos cada año nace con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Causas y factores de riesgo

Las causas de Se desconocen los defectos cardíacos como el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico entre la mayoría de los bebés. Algunos bebés tienen defectos cardíacos debido a cambios en sus genes o cromosomas. También se cree que estos tipos de defectos cardíacos son causados por una combinación de genes y otros factores de riesgo, como como cosas con las que la madre entra en contacto en el medio ambiente o lo que la madre come o bebe o los medicamentos que la madre usa.

Lea más sobre el trabajo de los CDC sobre causas y factores de riesgo «

Diagnóstico

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se puede diagnosticar durante el embarazo o poco después del nacimiento del bebé.

Durante el embarazo

Durante el embarazo, existen pruebas de detección (también llamadas pruebas prenatales) para detectar defectos de nacimiento y otras afecciones. El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se puede diagnosticar durante el embarazo con una ecografía (que crea imágenes del cuerpo). Algunos hallazgos de la ecografía pueden hacer que el médico sospeche que un bebé puede tener síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Si es así, el médico puede solicitar un ecocardiograma fetal, una ecografía del corazón del bebé, para confirmar el diagnóstico. Esta prueba puede mostrar problemas con la estructura del corazón y cómo está funcionando el corazón con este defecto.

Después del nacimiento del bebé

Es posible que los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico no tengan problemas durante los primeros días de vida mientras el conducto arterioso persistente y el foramen oval permeable (las aberturas normales en el corazón) están abiertos, pero desarrollan rápidamente signos después de que se cierran estas aberturas, que incluyen:

• Problemas para respirar,
• Latidos cardíacos,
• Débil pulso, o
• Color de piel pálido o azulado.

Durante un examen físico, un médico puede ver estos signos o podría escuchar un soplo cardíaco (un silbido anormal causado por sangre que no fluye correctamente). Si se escucha un soplo o hay otros signos presentes, el proveedor de atención médica puede solicitar una o más pruebas para hacer un diagnóstico, siendo la más común un ecocardiograma. La ecocardiografía también es útil para ayudar al proveedor de atención médica a controlar la salud del niño a lo largo del tiempo.

El HLHS es un defecto que también se puede detectar con la prueba de oximetría de pulso del recién nacido. La oximetría de pulso es una prueba sencilla a pie de cama para determinar la cantidad de oxígeno en la sangre de un bebé. Los niveles bajos de oxígeno en la sangre pueden ser un signo de CCHD. El examen de detección de recién nacidos mediante oximetría de pulso puede identificar a algunos bebés con CCHD, como HLHS, antes de que muestren algún síntoma.

Tratamientos

Los tratamientos para algunos problemas de salud asociados con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico pueden incluir :

Medicamentos

Algunos bebés y niños necesitarán medicamentos para ayudar a fortalecer el músculo cardíaco, reducir la presión arterial y ayudar al cuerpo a eliminar el exceso de líquido.

Nutrición

Algunos bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se cansan mientras se alimentan y no comen lo suficiente para aumentar de peso. Para asegurarse de que los bebés tengan un aumento de peso saludable, se puede recetar una fórmula especial alta en calorías. Algunos bebés se cansan mucho mientras se alimentan y es posible que deban alimentarse a través de un tubo de alimentación.

Cirugía

Poco después de que nace un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, se realizan múltiples cirugías en un Se necesita un orden particular para aumentar el flujo sanguíneo al cuerpo y evitar el mal funcionamiento del lado izquierdo del corazón. El ventrículo derecho se convierte en la principal cámara de bombeo del cuerpo. Estas cirugías no curan el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, pero ayudan a restaurar la función cardíaca. A veces, se administran medicamentos para ayudar a tratar los síntomas del defecto antes o después de la cirugía. La cirugía para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico generalmente se realiza en tres etapas separadas:

1. Procedimiento de Norwood
   Esta cirugía generalmente se realiza dentro de las primeras 2 semanas de vida del bebé. Los cirujanos crean una «nueva» aorta y la conectan al ventrículo derecho. También colocan un tubo desde la aorta o el ventrículo derecho hasta los vasos que irrigan los pulmones (arterias pulmonares). Por lo tanto, el ventrículo derecho puede bombear sangre a ambos pulmones y el resto del cuerpo. Esta puede ser una cirugía muy desafiante. Después de este procedimiento, la piel de un bebé aún puede verse azulada porque la sangre rica en oxígeno y la sangre pobre en oxígeno todavía se mezclan en el corazón.
2. Bi – procedimiento de derivación de Glenn direccional
   Esto generalmente se realiza cuando un bebé tiene entre 4 y 6 meses de edad. Este procedimiento crea una conexión directa entre la arteria pulmonar y el vaso (la vena cava superior) que retorna sangre pobre en oxígeno desde la parte superior parte del cuerpo al corazón. Esto reduce el trabajo que tiene que hacer el ventrículo derecho al permitir que la sangre que regresa del cuerpo fluya directamente a los pulmones.
3. Procedimiento de Fontan
   Este procedimiento generalmente se realiza en algún momento durante el período en que un bebé tiene entre 18 meses y 3 años s de edad. Los médicos conectan la arteria pulmonar y el vaso (la vena cava inferior) que devuelve la sangre pobre en oxígeno de la parte inferior del cuerpo al corazón, permitiendo que el resto de la sangre que regresa del cuerpo vaya a los pulmones. Una vez que se completa este procedimiento, la sangre rica en oxígeno y la sangre pobre en oxígeno ya no se mezclan en el corazón y la piel del bebé ya no se verá azulada.

Los bebés que se someten a estas cirugías no se curan

Los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico pueden tener complicaciones de por vida. Necesitarán visitas de seguimiento periódicas con un cardiólogo (médico del corazón) para controlar su progreso. Si el defecto del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es muy complejo o el corazón se debilita después de las cirugías, es posible que se necesite un trasplante de corazón. Los bebés que reciben un trasplante de corazón necesitarán tomar medicamentos por el resto de sus vidas para evitar que su cuerpo rechace el nuevo corazón.