Posterior reversibel encefalopati syndrom

Posterior reversibel encefalopati syndrom (PRES), også kendt som akut hypertensiv encefalopati eller reversibel posterior leukoencefalopati, er en neurotoksisk tilstand, der forekommer sekundært til den bageste cirkulations manglende evne til at autoregulere i reaktion på akutte ændringer i blodtrykket. Hyperperfusion med resulterende forstyrrelse af blodhjernebarrieren resulterer i vasogent ødem, normalt uden infarkt, oftest i de parieto-occipitale regioner.

Terminologi

Udtrykket posterior reversibel encefalopati syndrom kan være en misvisende betegnelse, da syndromet kan involvere eller strække sig ud over den bageste cerebrum. Desuden, selvom de fleste tilfælde involverer en opløsning af ændringer med behandlingen af den udfældende årsag og klinisk bedring, kan nogle patienter udvikle sig til at udvikle permanent hjerneskade og være tilbage med resterende neurologiske defekter.

Det bør ikke forveksles med kronisk hypertensiv encefalopati, også kendt som hypertensiv mikroangiopati, hvilket resulterer i mikroblødninger i basale ganglier, pons og lillehjernen.

Klinisk præsentation

Patienter kan præsentere med:

• hovedpine
• anfald
• encefalopati
• og / eller synsforstyrrelse

Patologi

Forskellige kliniske indstillinger kan udløse syndromet. Mekanismen er ikke godt forstået, men menes at være relateret til den ændrede integritet af blodhjernebarrieren. To hovedteorier er blevet foreslået:

• forhøjet blodtryk: fører til tab af selvregulering, hyperperfusion med endotelbeskadigelse og vasogent ødem

• endotel dysfunktion: ledninger til vasokonstriktion og hypoperfusion, der resulterer i cerebral iskæmi og efterfølgende vasogen ødem

Hypertension er ikke til stede eller når ikke de øvre grænser for selvregulering (150-160 mmHg) i 25 % af patienterne.

Etiologi

• svær hypertension
  • postpartum
  • eclampsia / pre-eclampsia
  • akut glomerulonefritis
• hæmolytisk-uræmisk syndrom (HUS)
• trombocytopen trombotisk purpura (TTP)
• systemisk lupus erythematosus (SLE)
• lægemiddeltoksicitet
  • cisplatin
  • cyclophosphamid 10
  • interferon
  • erythropoietin
  • tacrolimus
  • cyclosporin
  • azathioprin
  • L-asparaginase
  • filgrastim15
• knoglemarv eller stilk c elltransplantation
• solid organtransplantation
• sepsis
• hyperammonæmi
• seglcellesygdom 11
• ventrikuloperitoneal shuntindsættelse / overskridelse 12

Mikroskopisk udseende

• i det akutte forløb af PRES: vasogen ødem uden betændelse, iskæmi eller neuronal skade 3

• i det sene forløb af PRES: demyelinering og myelinblekhed sammen med tegn på iskæmi, anoxisk neuronal skade, laminær nekrose eller ældre blødning i den hvide substans og cortex 3

Radiografiske træk

Oftest er der vasogent ødem inden for occipitale og parietale regioner (~ 95% af tilfældene), muligvis relateret til den bageste cerebrale arterieforsyning. Ødemet er normalt symmetrisk. På trods af at det betegnes posteriort, kan posterior reversibel encefalopati syndrom findes i en ikke-posterior fordeling, hovedsageligt i vandområder, herunder inden for de frontale, underordnede tidsmæssige, cerebellære og hjernestammeområder 2. Både kortikale og subkortikale placeringer er påvirket.

Der er tre hovedbilleddannelsesmønstre:

1. holohemisfærisk ved vandskelzoner
2. overlegen frontal sulcus
3. parieto-occipital dominans

Andre ualmindelige mønstre af posterior reversibel encefalopati syndrom i < 5% inkluderer: rent ensidig eller “central” (hjernestamme eller basale ganglier, der mangler kortikal eller subkortisk hvid substans involvering).

Parenkymale infarkter og blødning er associeret med posteriort reversibelt encefalopatisyndrom i henholdsvis 10-25% og 15% af tilfældene.

Tilstedeværelsen af kontrastforbedring uanset mønster eller hvor ivrig, betyder ikke det kliniske resultat.

CT

Affec tede regioner, som skitseret ovenfor, er hypoattenuerende.

Angiografi (DSA)

Der er tegn på vasospasme eller arteritis 3:

• diffus vasokonstriktion
• fokal vasokonstriktion
• vasodilatation
• strenge af perler udseende

MR

Signalegenskaber af de berørte områder afspejler normalt vasogent ødem med nogle undtagelser:

• T1: hypointense i berørte regioner
• T1 C + (Gd): ujævn variabel forbedring. Det kan ses hos ~ 35% af patienterne, hvad enten det er leptomeningealt eller kortikalt mønster.
• T2: hyperintense i berørte regioner
• DWI: normalt normal, undertiden hyperintense på grund af ødem (T2-gennemskinnelse) eller ægte begrænset diffusion
• ADC: normalt øget signal på grund af øget diffusion, men begrænset diffusion er til stede i en fjerdedel af tilfældene 5
• GRE / SWI: kan vise blødninger i 9-50% 5

MRA kan vise mønstre af vaskulopati med uregelmæssighed i karret i overensstemmelse med fokal vasokonstriktioner / vasodilatation og diffus vasokonstriktion 3. MRV har tendens til at være normal i posterior reversibel encefalopati syndrom 3.

Historie og etymologi

Posterior reversibel encephalopathy syndrom blev beskrevet for første gang som en særskilt enhed i 1996 af en amerikansk neurolog Judy Hinchey et al 13. Selvom andre tidligere havde beskrevet lignende reversible CT og MR-fund i hypertension tilbage til 1980erne 14.

Differentiel diagnose

Generelle billedbehandlingsdifferentielle overvejelser inkluderer:

• progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)
  • periventrikulær og subkortikal involvering, sparer cortex
  • ringe eller ingen masseeffekt eller forstærkning
• alvorlig hypoglykæmi
• posterior cirkulationsinfarkt
  • occipital og cerebellar involvering
  • akut infarkt demonstrerer begrænset diffusion; PRES begrænser typisk ikke
• gliomatosis cerebri
  • mere asymmetrisk
• sagittal sinus thrombosis
• hypoxisk-iskæmisk encefalopati
• SMART syndrom