Hvad er det?
Polychondritis, også kaldet tilbagefald polychondritis, er en sjælden sygdom, hvor brusk i mange områder af kroppen bliver betændt. Sygdommen påvirker oftest ører, næse og luftvejene i lungerne.
Årsagen er ikke kendt, og den forekommer oftest hos mennesker i 50erne eller 60erne. En teori er, at polychondritis kan være en autoimmun sygdom, hvor immunsystemet angriber kroppen i stedet for fremmede angribere som vira. I polychondritis er det muligt, at en udløsende begivenhed, måske en infektion, udløser en reaktion fra immunsystemet, som frigør et angreb på kroppens brusk.
Nogle mennesker kan have en genetisk sammensætning. det gør dem mere tilbøjelige til dette. Sygdommen ser ikke ud til at løbe i familier. Det forekommer undertiden hos mennesker, der har anden sygdom, såsom rheumatoid arthritis, vaskulitis (betændelse i blodkar) og systemisk lupus erythematosus (SLE eller lupus).
Symptomer
Polychondritis er en systemisk (kropsdækkende) sygdom. Almindelige symptomer inkluderer:
- Træthed eller utilpashed
- Feber
- Røde, hævede, smertefulde (betændte) ører, høretab, svimmelhed
- Øre, der er “floppy”, dvs. de er blødere end normalt, halte eller hængende
- Betændelse over næsebroen, næsestop
- Gigt
- Åndenød, hoste, stridor (høj lyd under vejrtrækning)
- Mere sjældent: øjenbetændelse, utætte hjerteklapper, nyresygdom, neurologiske problemer, udslæt
Diagnose
Diagnosen kan være forsinket, da tidlige symptomer kan svare til symptomer på andre tilstande, der er meget mere almindelige end polychondritis. En biopsi af et betændt område kan være nødvendigt for at bekræfte diagnosen. I en biopsi fjernes et lille stykke væv og undersøges under et mikroskop. Biopsien er også nyttig til at udelukke andre årsager til symptomer som infektion, især tuberkulose, syfilis, spedalskhed og svampesygdom. Nogle gange er biopsien ikke afgørende, eller lægen er tilstrækkelig sikker på diagnosen, at en biopsi ikke behøver at blive foretaget.
Ingen enkelt blodprøve giver en klar diagnose, herunder test for antistoffer mod brusk. . Billeddannelsesundersøgelser, herunder CT-scanning af lungerne og andre tests, især lungefunktionstest, kan udføres for at hjælpe med at bestemme sygdomsomfanget.
Kriterier for diagnose er blevet udviklet af eksperter om sygdommen for at standardisere definitionen af sygdommen. Patienter kan diagnosticeres med polychondritis, når kompatible symptomer er til stede (se nedenfor), og en biopsi understøtter diagnosen. Men hvis der ikke opnås en biopsi, er diagnosen stadig sandsynlig, når en person har mindst tre af følgende:
- Betændelse i brusk i begge ører (eksklusive den bløde nedre øreflip)
- Gigt i flere led, skønt røntgenstråler normalt ikke viser ledskader
- Betændelse i brusk over næsebroen
- Øjenbetændelse
- Betændelse i brusk i luftrøret eller halsen
- En bestemt type høretab (kaldet neurosensorisk høretab), ringe i ørerne (tinnitus) og / eller en følelse af at dreje (svimmelhed) )
Forventet varighed
Polychondritis er en kronisk (langvarig) sygdom, selvom medicin ofte kan reducere symptomernes sværhedsgrad. Nogle gange går sygdommen i spontan remission, hvilket betyder, at den forsvinder midlertidigt, uanset om personen behandles eller ej. I de fleste tilfælde er remission resultatet af modtagelse af effektiv medicin.
Forebyggelse
Fordi årsagen er ukendt, er der ingen måde at forhindre polychondritis på. Komplikationer kan forhindres med passende lægehjælp. For eksempel, hvis der er alvorlig betændelse i luftrøret (luftrøret), kan en trakealstent, et lille rør, der holder luftvejene åben, indsættes, indtil medicin er i stand til at kontrollere sygdommen.
Behandling
Da sygdommen er så sjælden, er det svært at foretage undersøgelser for at bestemme den bedst mulige behandling. Som et resultat er der ingen klar ideel terapi for denne sygdom. Behandlingen afhænger af, hvilke dele af kroppen der er påvirket, og hvor alvorligt.
For mere mindre sygdomme, såsom gigt eller udslæt, kan ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAIDer), analgetika, dapson eller kortikosteroider være passende. Til mere alvorlig sygdom ordineres immunsuppressive lægemidler, ofte i kombination med NSAIDer og / eller steroider. Immunsuppressive lægemidler inkluderer methotrexat (Folex, Rheumatrex), leflunomid (Arava), azathioprin (Imuran), mycophenolatmofetil (Cellcept), cyclophosphamid (Cytoxan, Neosar) og cyclosporin (Neoral, Sandimmune).
For nylig er der offentliggjort rapporter, der beskriver forbedring af svær polychondritis efter behandling med andre immunsuppressive lægemidler, herunder infliximab (Remicade), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), anakinra (Kineret), abatacept (Orencia) og tocilizumab (Actemra). Imidlertid forbliver disse midlers rolle i behandling af polychondritis usikker.
Trakealkirurgi eller stentning og behandling af ledsagende infektion er også muligheder, der skal overvejes i nogle tilfælde. Kirurgi for at reparere en skadet del af luftrøret er en større operation. I stigende grad bruger læger imidlertid en procedure kaldet bronkoskopi, hvor de bruger et fleksibelt rør til at se ned i halsen og ind i luftrøret og indsætte et lille plastrør kaldet en stent for at holde luftvejene åbne.
Når personen også har en infektion, såsom lungebetændelse eller bronkitis, kan antibiotikabehandling være livreddende.
Hvornår skal man ringe til en professionel
Hvis du har symptomer på polychondritis, især hvis du har svært ved at trække vejret, skal du kontakte din sundhedspersonale.
Prognose
Udsigterne for mennesker med polychondritis er meget varierende. Mennesker med aktiv sygdom, der involverer luftvejene, kan dø for tidligt. Imidlertid kan mildere sygdomme eller sygdomme, der reagerer hurtigt på behandlingen, have en fremragende prognose.
De nyeste undersøgelser tyder på, at selvom mange patienter har en vis svækkelse såsom høretab, synsproblemer eller vejrtrækningsproblemer, er sygdommen i mange patienter er kroniske, men tålelige.
Yderligere information
National Organization for Rare Disorders (NORD)
American College of Rheumatology
Ansvarsfraskrivelse:
Som en tjeneste til vores læsere giver Harvard Health Publishing adgang til vores bibliotek med arkiveret indhold. Bemærk datoen for sidste gennemgang eller opdatering af alle artikler. Intet indhold på dette websted, uanset dato, bør nogensinde bruges som erstatning for direkte lægehjælp fra din læge eller anden kvalificeret kliniker.