Diskussion
HELLP er en multisystemsygdom, der resulterer i generaliseret vasospasme, mikrothrombidannelse og koagulationsdefekter. Syndromet synes at være den sidste manifestation af fornærmelse, der fører til mikrovaskulær endotelskade og intravaskulær blodpladeaggregering (4).
Op til 30% af alle patienter, der udvikler HELLP-syndrom, vil udvikle dette syndrom efter fødsel, typisk inden for 48 timer. Uventet, pludseligt og fulminant forløb af dette syndrom er afgørende. Den sædvanlige korte observationsperiode efter ukompliceret fødsel og begivenhedsfri sygehistorie bidrager til risikoen for at gå glip af en livstruende komplikation. Det første, ofte det eneste, men altid det vigtigste symptom på dette syndrom, er epigastrisk smerte, som antages at være forårsaget af strækning af Glissons kapsel på grund af sinusformet obstruktion af blodgennemstrømningen. Imidlertid kan et sådant ikke-specifikt abdominalt symptom føre til diagnostisk forsinkelse (5).
HELLP-syndromet forekommer normalt med præeklampsi, men i 20% af tilfældene er der muligvis ingen tegn på præeklampsi før eller under fødslen, som i denne graviditet, som blev regelmæssigt kontrolleret. Patienten havde kun en enkelt episode af hypertension, og alle laboratoriefund var normale. Med hensyn til de retsmedicinske aspekter af en rettidig diagnose påvirkede fraværet af tydelige tegn på præeklampsi signifikant de klinikere, der ikke kunne forudsige udvikling af HELLP syndrom (6,7).
Klinisk tydelig DIC som et sekundært patofysiologisk fænomen til den primære proces ses hos 4% –38% af patienterne, hvilket tyder på en vigtig rolle koagulopati i etiologien. af HE LLP syndrom. Udviklingen af en dekompensation af koagulation korrelerer med forekomsten af alvorlige maternelle komplikationer såsom nyresvigt (8). Akut nyresvigt (ARF), der komplicerer HELLP, er usædvanlig, men en livstruende komplikation. Det forekommer kun i 2% –3% tilfælde af HELLP-syndrom, men det kan være årsagen til mødredød i 56% –61% af alle tilfælde. I de fleste tilfælde er ARF forårsaget af akut rørformet nekrose med gunstigt nyreudfald, men det kan også være forårsaget af kortikal nekrose, der fører til irreversibel nyreskade, som i dette tilfælde (9,10). Selvom alvorlige maternelle komplikationer som en efterfølger af HELLP-syndrom i postpartumperioden rapporteres at være sjældne hændelser, blev moderforløbet i denne undersøgelse kompliceret af forringelse af DIC med efterfølgende multipel organsvigt og død. Det faktum, at udvikling af komplikationer normalt ikke kan forudsiges, er af særlig retsmedicinsk betydning i betragtning af medicinske indgreb i rette tid.
De dominerende morfologiske post mortem fund i tilfælde af moderens død fra HELLP syndrom var petechiale blødninger og sugninger i hud, slimoverflader og serøse lag af indre organer, der kan tilskrives DIC og et næsten identisk træk ved histopatologiske ændringer i lever og nyrer. Disse histopatologiske ændringer kan også findes i litteraturen som et kendetegn ved HELLP-syndrom (11,12).
Når man undersøger dødsfald, der er opstået under graviditet eller postpartum, bør den retsmedicinske patolog tage HELLP-syndrom med dødelig udgang som en potentiel differentieret diagnose i betragtning. En definitiv post mortem diagnose af HELLP syndrom skal baseres på laboratoriekriterier og karakteristiske histopatologiske ændringer. De histopatologiske ændringer i lever og nyrer kan betragtes som karakteristiske for sygdommen, og deres tilstedeværelse kan gøre det muligt for den retsmedicinske patolog at fastslå den konkrete post mortem diagnose af HELLP syndrom.