Definition
Nekrotiserende enterocolitis (NEC) er en ødelæggende sygdom, der hovedsagelig rammer tarmen hos for tidligt fødte spædbørn. Tarmvæggen invaderes af bakterier, som forårsager lokal infektion og betændelse, der i sidste ende kan ødelægge tarmvæggen (tarmen). En sådan ødelæggelse af tarmvæggen kan føre til perforering af tarmen og affald af afføring i spædbarnets underliv, hvilket kan resultere i en overvældende infektion og død.
Etiologi og risikofaktorer
Samlet set NEC påvirker en ud af 2.000 til 4.000 fødsler eller mellem en procent og fem procent af indlæggelser på neonatal intensivafdeling. Sygdommen forekommer hos næsten 10 procent af for tidligt fødte børn, men er sjælden hos fuldtidsbørn. Selvom den nøjagtige årsag til NEC stadig er ukendt, er der mange teorier, der forklarer, hvorfor NEC hovedsageligt rammer for tidligt fødte spædbørn. De eneste konsekvente observationer foretaget hos spædbørn, der udvikler NEC, er tilstedeværelsen af præmaturitet og fodring med formler. Det for tidlige barn har umodne lunger og umodne tarme. Derfor vil ethvert fald i iltafgivelse til tarmene, fordi lungerne ikke kan iltes blodet tilstrækkeligt, beskadige tarmvæggens foring. Denne skade på tarmvæggen gør det muligt for bakterier, der normalt lever inde i tarmen, at invadere tarmvæggen og forårsage lokal infektion og betændelse (NEC), som i sidste ende kan føre til brud eller perforering af tarmen.
Figur 1
Klinisk præsentation
NEC udvikler sig typisk inden for de første to uger af livet hos et for tidligt spædbarn, der er under fodret med formel i modsætning til modermælk. Et af de første tegn på NEC er spædbarnets manglende evne til at tolerere fodring. Dette er ofte forbundet med abdominal udspilning (oppustethed) og opkastning galde (grøn). Barnet kan også have blodig afføring på grund af infektionen i tarmvæggen. Hvis infektionen ikke genkendes tidligt, kan barnet udvikle en lav åndedrætsfrekvens eller periodisk vejrtrækning (apnø) og en lav hjerterytme, der kan nødvendiggøre indsættelse af et åndedrætsrør. Andre fund kan omfatte en rød og øm underliv (se figur 1), diarré, sløvhed (sløvhed) og chok (nedsat blodtryk).
Figur 2A /
Figur 2B
Diagnose
Diagnosen af NEC er normalt bekræftet ved tilstedeværelsen af gas eller luftbobler i tarmvæggen på en abdominal røntgenstråle (se figur 2A). Andre radiografiske fund kan omfatte tilstedeværelsen af luftbobler i nogle af de vener, der går til leveren, eller tilstedeværelsen af luft uden for tarmene i bughulen (se figur 2B). Blodprøver kan afsløre et nedsat antal blodplader, som normalt hjælper med at danne blodpropper og forhindre blødning, og et nedsat antal hvide blodlegemer, som normalt hjælper med at bekæmpe bakterielle infektioner. Disse fund sætter spædbarnet i fare for blødning og alvorlig systemisk infektion.
Behandling
De fleste spædbørn med NEC behandles oprindeligt medicinsk, og symptomerne forsvinder ofte uden operation. Indledende behandling af NEC består af følgende:
- Afbryd fødningerne
- Indsæt et orogastrisk rør (et rør, der går fra munden til maven for at fjerne luft og væske fra mave og tarm)
- Administrer intravenøse væsker og antibiotika
- Udfør hyppige, serielle undersøgelser og røntgenstråler i underlivet
Figur 3A /
Figur 3B /
Spædbørn, der reagerer til denne behandling kan ofte genoptage fodring gennem munden, når tegn på infektionen er forsvundet. Dette kan i nogle tilfælde tage op til 5-7 dage. Spædbørn, der har en mere alvorlig sygdom, kan kræve en længere periode for tilbagevenden til tarmfunktionen, hvilket bestemmes af tilstedeværelsen af normale afføring. Spædbørn, der ikke reagerer på medicinsk behandling og udvikler en forværret tilstand eller perforation i tarmen, skal have operation. På tidspunktet for operationen kan kirurgen finde dele af tarmen med gasbobler i tarmvæggen (se figur 3A) eller dele af tarmen, der ærligt talt er nekrotisk (død) eller perforeret (se figur 3B).
Operationen består i at fjerne det tarmstykke, der er brudt eller er ved at briste. Kirurgen prøver meget hårdt på at bevare så meget tarm som muligt ved kun at fjerne de segmenter, der ser ud til at være ærligt døde eller er brudt (se figur 3B).I de fleste tilfælde, især hvis barnet er meget syg (for eksempel i chok) eller hvis der er omfattende affald af afføring i underlivet, kan kirurgen beslutte at bringe et levedygtigt stykke proksimal tarm frem (det segment af tarmen, der er placeret tættest på maven) til underlivet for at undgå fortsat spild af afføring i underlivet dette er kendt som en stomi. I dette tilfælde vil babyen poop ud af stomien i stedet for at spilde afføring i underlivet. Stomaen skal give babyen tilstrækkelig tid til at komme sig efter infektionen ved hjælp af antibiotika og andre behandlinger. Hvis barnet genopretter, efter seks til otte uger, kan det bringes tilbage til operationsstuen for at gennemgå stomien for at genoprette tarmens kontinuitet, så bækken kommer ud af anus igen.
Prognose
De fleste spædbørn, der udvikler NEC, kommer sig fuldt ud og har ikke yderligere fodringsproblemer. I nogle tilfælde kan ardannelse og indsnævring af tarmen udvikle sig og kan føre til fremtidig tarmobstruktion eller blokering. Et andet resterende problem kan være malabsorption (tarmens manglende evne til at absorbere næringsstoffer normalt). Dette er mere almindeligt hos børn, der har behov for operation for NEC og mister et stort segment af tarmen. Der er stadig nogle spædbørn, der mister så meget tarm fra infektionen, at de ikke har nok tarm tilbage til at overleve. Disse spædbørn kan ende med at kræve en tarmtransplantation for at overleve.
Fremtidig terapi
Der er mange spændende udsigter i horisonten til at forsøge at behandle eller forhindre NEC. Nogle af de mere lovende behandlinger inkluderer administration af probiotiske (“gode”) bakterier til for tidlige spædbørn for at modsætte sig virkningerne af de patogene (“dårlige”) bakterier, der forårsager infektionen. Andre lovende behandlinger, som vi er kommet op med fra den forskning, der er udført i vores laboratorium, inkluderer blokering af produktionen af et stof kendt som nitrogenoxid, der produceres i stor mængde under NEC og bidrager til ødelæggelsen af tarmvæggen. Meget små mængder kulilte, den samme gas, der kommer ud af lyddæmperen i biler eller fra cigaretrøg, ser også ud til at beskytte babyrotter mod at udvikle en “rotteform” af NEC (tarmbetændelse) ved at mindske produktionen af nitrogenoxid .
Chokshi NK. Guner YS. Hunter CJ. Upperman JS. Grishin A. Ford HR. Nitrogenoxids rolle i tarmepitelskade og restitution i neonatal nekrotiserende enterocolitis. Seminarer i perinatologi. 32 (2): 92-9, 2008 apr.
Ford HR. Mekanisme for nitrogenoxid-medieret tarmbarrierefejl: indsigt i patogenesen af nekrotiserende enterocolitis. Journal of Pediatric Surgery. 41 (2): 294-9, 2006 feb.
Zuckerbraun BS. Otterbein LE. Boyle P. Jaffe R. Upperman J. Zamora R. Ford HR. Kulilte beskytter mod udviklingen af eksperimentel nekrotiserende enterocolitis. American Journal of Physiology – Gastrointestinal & Leverfysiologi. 289 (3): G607-13, 2005 sep.
Hunter CJ, Chokshi N, Ford HR. Bevis versus erfaring med kirurgisk behandling af nekrotiserende enterocolitis og fokal tarmperforation. J Perinatol. 2008 maj; 28 Suppl 1: S14-7.
Hunter CJ, Podd B, Ford HR, Camerini V. Evidence vs experience in neonatal practices in necrotizing enterocolitis. J Perinatol. 2008 maj; 28 Suppl 1: S9-S13.