Abstrakt
Formålet med denne gennemgang er at illustrere det brede spektrum af læsioner i corpus callosum, begge medfødte og erhvervet: udviklingsmæssige abnormiteter, phakomatoser, neurometaboliske lidelser, demyeliniserende sygdomme, infektion og betændelse, vaskulære læsioner, neoplasmer, traumatisk og iatrogen skade og andre. Tilfælde inkluderer fostre, børn og voksne med rig ikonografi fra forfatternes eget arkiv.
1. Introduktion
Corpus callosum er en af de tre interhemisfæriske commissures (forreste commissure, hippocampal commissure og corpus callosum) og den største af dem – den består af ca. 190 000 000 axoner. Dens rolle er interhemisfærisk forbindelse og koordinering. Et godt eksempel på denne rolle er et fremmedhåndssyndrom (AHS): anterior callosal skade (i tilfælde af slagtilfælde, traumer og tumor) fører til intermanuel konflikt med ufrivillige bevægelser af ikke-dominerende hånd. Den callosale type AHS kan bedst forklares ved tabet af interhemisfærisk forbindelse afsløret under aktiviteter, der kræver kontrol over den dominerende halvkugle. Et andet eksempel er corpus callosums rolle i den interhemisfæriske spredning af epileptisk aktivitet og effekten af corpus callosotomy i tilfælde af medicinsk uhåndterlig epilepsi. Patienterne, der gennemgik callosotomi, præsenterede et “frakoblingssyndrom” såvel som subtile sociale og følelsesmæssige underskud. Transektion af den forreste del af den callosale krop under neurokirurgiske procedurer, der sigter mod fjernelse af tumorer i tredje eller laterale ventrikler fører til underskud i hukommelsen , det dysexekvente kognitive og adfærdsmæssige syndrom, forstyrrelser i interhemisfærisk overførsel af læring fra den ene hånd til den anden og en stigning i reaktionstider.
I den forreste-bageste retning er corpus callosum opdelt i talerstol, genu , krop, isthmus og milt. Fibrene i talerstolen forbinder fronto-basal cortex i genuen – præfrontal cortex og det forreste cingulatområde, i kroppen – precentral (motorisk) cortex, insula og cingulate gyri, i isthmusen – precentralt og postcentralt gyri (motorisk, somatosensorisk) og primært auditive områder og i milten — posterior parietal, medial occipital og medial temporal cortex.
Ifølge den nye teori er corpus callosum i sin embryologiske udvikling sammensmeltet af to separate dele: den forreste, der består af talerstol, genu og krop og den bageste – milt. Stedet for fusionen er landtangen. Callosal udvikling er en meget hurtig proces og finder sted i 13. uge i svangerskabet. Fra dette tidspunkt vokser corpus callosum hovedsageligt i den forreste retning og skubber milten bagud. Den når sin endelige form ved midgestation (uge 20), men er stadig lille og vokser, først ved tilsætning af fibre og senere ved myelinering. Målvolumenet nås i en alder af 6-9 år.
Myelinering af hjernen skrider frem fra centrum til periferien, fra bund til top og fra bagud til front. Hos nyfødte er corpus callosum endnu ikke myeliniseret. I den sjette måned efter fødslen, da lillehjernen og genen i den indre kapsel afsluttede myeliniseringsprocessen, myeliniseres corpus callosum delvist (milt), selvom det endnu ikke har nået sit målvolumen. Callosal genu myelineres en smule senere end milt — i omkring 8. måned. Det er først omkring det første leveår, at corpus callosum viser den typiske signalintensitet: hyperintense på T1-vægtede billeder og hypointense på T2-vægtede billeder.
Der er et par papirer, der illustrerer callosal patologi i litteraturen. Fortsat vores arbejde fra fortiden præsenterer vi en mere detaljeret gennemgang af medfødte og erhvervede callosale ændringer i fostre, børn og voksne med rig ikonografi fra eget arkiv.
2. Anskaffelsesparametre for præsenterede billeder
Alle billederne blev erhvervet med 1,5T-scannere. Figur 9, 12, 21, 24 og 25 blev opnået med Philips Gyroscan ACS-NT i årene 1999-2006. Figur 4, 18, 20, 22, 23, 28, 29, 30 og 34 (hos voksne patienter) blev erhvervet med en GE Signa HDxt-scanner i årene 2008–2013, og de resterende tal (hos børn) blev erhvervet med en anden GE Signa HDxt-scanner i årene 2004–2013.
3. Udviklingsabnormiteter
3.1. Agenese og hypoplasi
Ufuldstændig eller unormal udvikling fører til den mest almindelige patologi, som påvirker de pågældende organer: agenese og hypoplasi.
Det karakteristiske udseende af callosal agenese gør denne anomali let og tidligt genkendelig ved prænatal ultralyd og MR: bred interhemisfærisk fissur (figur 1 (a)), opadgående udbuling af 3. ventrikel, parallelle laterale ventrikler væk fra midtlinie – skilt til racerbil (figur 1 (b)), udvidelse af atrierne og occipitale horn i de laterale ventrikler (colpocephaly) – “tårefald” -konfiguration på aksiale scanninger (figur 1 (b)), elghoved eller viking hjelm af de forreste horn (figur 1 (a)) og sulcierne på det mediale aspekt af halvkuglerne, der konvergerer mod 3. ventrikel på grund af manglende cingulate gyrus – solstråleudseende (figur 1 (c)).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
MR giver mulighed for visualisering af bundterne af Probst – bevis for, at callosalfibre ikke rigtig er agenetisk, men heterotopisk, liggende parasagittalt på begge sider og giver den laterale vertikale udseende af elghoved eller vikinghjelm på koronale billeder.
I modsætning til patienter efter callosotomi viser personer med callosal agenese kun svagt bevis for en ” frakoblingssyndrom ”, som antyder, at hjernens plasticitet muliggør dannelse af alternative veje for interhemisfærisk overførsel i tilfælde af denne medfødte anomali. det ledsages af hippocampus commissure agenesis og i 50% af tilfældene også af anterior commissure agenesis eller hypoplasia.
Der er forskellige former for delvis callosal agenesis. I den hyppigste form forkortes corpus callosum simpelthen (figur 2).
Mindre hyppigt kan man kun observere en rudimentær del af corpus callosum (genu eller milt — figur 3) eller to separate dele (forreste og bageste) (figur 4). Forskellige grader af callosal hypoplasi kan ses (figur 5).
Mistænkte defekter i corpus callosum bør bekræftes af MR, fordi de i 80% af tilfældene eksisterer sammen med andre CNS-patologier. Interhemisfærisk cyste er en af dem. Det kan kommunikere (opadgående udbuling af den ventrikulære tela choroidea eller en enkelt cyste) eller ikke-kommunikerende, hvor sidstnævnte skyldes hjernehindedysplasi i midterlinjen. De ikke-kommunikerende cyster er normalt multilokulære og forbundet med misdannelser af kortikal udvikling (figur 6). Interhemisfærisk meningeal lipom er også en form for midterste meningeal dysplasi og kan ledsage medfødte callosale anomalier (figur 7), selvom dorsalt tubulonodulært lipom også kan findes hos mennesker med normalt corpus callosum. Callosal agenese kan være forbundet med septal agenesis (figur 8). Callosale abnormiteter findes i et stort antal andre hjernefejldannelser, for eksempel Chiari II-misdannelse, holoprosencephaly (figur 3), Dandy-Walker syndrom (figur 5), PHACE-syndrom (posterior fossa anomalier, hæmangiom, arterielle læsioner, hjerteabnormiteter / aortakarktation, abnormiteter i øjet) og mikrocefali. For eksempel fandt forfatterne den øgede hyppighed af callosale abnormiteter i tilfælde af Nijmegen-brudsyndrom, hvor mikrocefali er et kendetegn for sygdommen.
Isolerede callosal anomalier er ofte asymptomatiske og kan forblive uopdagede, medmindre der udføres meget specialiserede neuropsykologiske tests.
Underudvikling af corpus callosum kan være forårsaget af andre medfødte abnormiteter, som ikke tillader dets normale udvikling. I vores materiale er der et tilfælde af venen med Galen-misdannelse diagnosticeret ved den 23. drægtighedsuge, hvilket resulterede i callosal hypoplasi (Figur 9).
3.2. Phakomatoser
Phakomatoser tilhører medfødte sygdomme, hvor der observeres callosale abnormiteter. Neurofibromatosis type 1 eller von Recklinghausen sygdom er den hyppigste af dem med den anslåede forekomst på 1: 3000. Neurofibromatosis bright objects (UNO), kaldet tidligere uidentificerede lyse objekter (UBO), er T2 hyperintense og forekommer oftest i basale ganglier , hjernestamme og bageste fossa. De findes også i corpus callosum, hovedsageligt i milten (figur 10 (a) og 10 (b)). UNO er sjældne før 4 år; de øges i antal og volumen indtil en alder af 10-12 år og har tendens til at løse sig derefter, så de efter 20 år næsten aldrig ses. Normalt gennemgår de ikke ondartet transformation, men det kan de, så opfølgende MR-undersøgelser er meget vigtige hos NF1-patienter. Derudover er det blevet vist, at NF 1-børn har et signifikant større corpus callosum, mens deres IQ er signifikant lavere end hos kontrolpersoner. Forstørrelse af rostrallegemet, den forreste og bageste midterkrop af corpus callosum hos disse patienter synes at være korreleret med svækkelser af akademiske eller visuospatiale færdigheder og motorisk koordinering, men kan lette opmærksomheden.
Højere forekomst af callosal agenese / dysgenese er beskrevet i andre neurokutane syndromer, blandt dem er Sturge-Weber syndrom, tuberøs sklerosekompleks og Bloch-Sulzberger syndrom (figur 11).
4. Medfødte neurometaboliske sygdomme
4.1. X-Linked Adrenoleukodystrophy (X-ALD)
X-ALD er en medfødt lidelse af peroxisomal fedtsyre beta-oxidation, som resulterer i ophobning af meget langkædede fedtsyrer i væv. Det påvirker hovedsageligt myelin i centralnervesystemet, binyrebarken og Leydig-cellerne i testiklerne. I den mest typiske form, der tegner sig for ca. 80% af tilfældene, involverer demyelinering callosal milt og spredes symmetrisk i occipitale og parietale lapper (figur 12) og derefter fremad. Hos ca. 20% af patienterne begynder sygdommen i callosal genu og frontallober og spredes bagud. Kontrastforbedring af zonen med aktiv demyelinering observeres normalt, hvilket er ualmindeligt ved neurometaboliske sygdomme og derfor karakteristisk for denne sygdom.
5. Andre
Den forreste del af corpus callosum er involveret i Alexander-sygdommen. Callosal demyelinering observeres i mange neurometabolske sygdomme, for eksempel i globoid leukodystrofi (Krabbe sygdom) (figur 13), metakromatisk leukodystrofi, leukoencefalopati med forsvindende hvid substans (figur 14) og mitokondrie sygdomme (figur 15). Mangel på myelinering af corpus callosum er et element i Pelizaeus-Merzbachers sygdom.
I løbet af neurometaboliske sygdomme observeres også callosal agenese, blandt andre i nonketotisk hyperglycinæmi, Menkes kinky hårsygdom, Hurler sygdom eller ahornsirup urinsygdom. I andre sygdomme fra denne gruppe forekommer sekundære ændringer inden i corpus callosum. Eksemplet er phenylketonuri, hvori der observeres tab af volumen og form abnormiteter i corpus callosum.
6. Erhvervet demyeliniserende sygdomme
6.1. Multipel sklerose (MS)
Callosal involvering er typisk for MS, selvom det aldrig er blevet inkluderet i de udviklende diagnostiske kriterier for denne sygdom. De typiske placeringer af demyeliniserende læsioner i løbet af MS er periventrikulær, juxtacortical, infratentorial eller rygmarv. Så callosal læsioner skal betragtes som periventrikulære. I den akutte fase af demyelinering viser plaques kontrastforstærkning (figur 16 (a) og 16 (b)), øget diffusionsvægtet billeddannelsessignal (DWI) og øget tilsyneladende diffusionskoefficient (ADC). Kognitiv svækkelse i godartet MS har vist sig at være forbundet med omfanget af corpus callosum skade.
6.2. Marchiafava-Bignami sygdom
Marchiafava-Bignami sygdommen er kendetegnet ved callosal demyelinering og nekrose med efterfølgende atrofi. Det er klassisk forbundet med kronisk alkoholisme, men det er også beskrevet hos patienter med malignitet og ernæringsmæssige mangler. Læsionerne er T2- og FLAIR hyperintense, som afspejler ødem og myelinskader. Nekrose i det kroniske stadium reflekteres af T1-hypointensitet, men læsioner kan også komme tilbage.
7. Infektion og betændelse
7.1. Streptococcus Meningitis
Cerebrovaskulær involvering er almindelig i gruppe B streptococcus meningitis, især hos nyfødte, men også hos ældre børn. Der er to hovedmønstre for hjerneinfarkt: dyb perforator arterielt slagtilfælde til basalganglier, thalamus og periventrikulær hvid substans og fokale kortikale infarkter. I vores arkiv er der et tilfælde af denne sygdom med det eneste fokus i callosal milt (figur 17). I modsætning til den generelt dårlige prognose med svær handicap eller død var resultatet i dette tilfælde godt.
7.2. Lyme-sygdommen
Lyme-sygdommen, der er forårsaget af Borrelia burgdorferi, tilhører smitsomme sygdomme, der oftest forveksles med MS. FLAIR og T2-hyperintense foci kan ses i den samme lokalisering, som er typisk for MS, inklusive corpus callosum (figur 18). MR alene er ofte vildledende og tilstedeværelsen af anti-B. burgdorferi-antistoffer i plasma- eller cerebrospinalvæsken er en indikation for antimikrobiel behandling.
7.3. Subakut skleroserende panencephalitis (SSPE)
SSPE er en progressiv sygdom, der anses for at være forårsaget af vedvarende mæslingevirus. I typiske omgivelser er læsionerne i den hvide substans bilaterale, asymmetriske og T2-hyperintense og involverer parietal og temporale lapper i det akutte stadium. Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver læsioner mere fremtrædende, og periventrikulær hvid substans, corpus callosum og basalganglier kan være involveret (figur 19).
(a) FLAIR
(b) DWI
(a ) FLAIR
(b) DWI
8. Læsioner af vaskulær oprindelse
8.1. Iskæmisk
Corpus callosum har rig blodforsyning fra den forreste kommunikationsarterie (via de subcallosale og mediale callosale arterier, der afgiver blod til den forreste del af corpus callosum), den pericallosale arterie, der forsyner kroppen, og posterior pericallosal arterie, en gren af den bageste cerebrale arterie, der føder milten. Isolerede callosale infarkter er derfor ualmindelige. Hvis de er til stede, påvirker de callosal milt oftere end kroppen og genu (figur 20). De ledsager snarere større territoriale infarkter (figur 21 (a) og 21 (b)).
8.2. Vaskulære misdannelser
Arteriovenøse misdannelser i corpus callosum tegner sig for 9-11% af alle cerebrale AVMer. De er ofte asymptomatiske og diagnosticeres hos patienter med intrakraniel, oftest intraventrikulær blødning. MR-mønsteret er typisk med strømningshuller i corpus callosum.
9. Tumorer
9.1. Glioblastoma Multiforme
Glioblastoma multiforme (GBM) (WHO grad IV) er den mest almindelige og mest aggressive maligne primære hjernetumor. Callosal GBM påvirker foruden corpus callosum også begge hjernehalvkugler, hvilket resulterer i det typiske “sommerfuglgliom” -udseende med solid intens kontrastforstærkning i corpus callosum.
9.2 Gliomatosis Cerebri
Gliomatosis cerebri, WHO grad III, danner ikke en solid tumor, men infiltrerer diffust i hjernevævet. Arkitekturen i hjernen bevares, men de berørte dele af hjernen er hævede. Tab af forskel mellem grå og hvid substans observeres. Normalt findes bilateral udbredt invasion med involvering af corpus callosum (figur 22 (a) og 22 (b)). I 80% af tilfældene er callosal genu påvirket, i 60% kroppen og i 40% milten. Læsionerne er T2-hyperintense; på T1-vægtede billeder viser de isointense eller – sjældnere – hypointense-signalintensitet. Massevirkning og kontrastforbedring er minimal.
9.3. Oligoastrocytoma
Oligoastrocytoma (blandet gliom ) forekommer i to hovedtyper: godt differentieret oligodendrogliom (WHO grad II) og dets anaplastiske variant (WHO grad III). De mest hyppige placeringer er frontalloberne, og disse tumorer kan involvere corpus callosum og strække sig gennem den til den kontralaterale halvkugle, hvilket giver et “sommerfuglgiomemønster” (figur 23 (a) og 23 (b)). Signalintensiteten kan blandes på grund af til cystiske elementer og forkalkninger; “dot-lignende” kontrastforbedring ses ofte, selvom mange tumorer ikke forbedres.
9.4. Lymfom
Primært CNS-lymfom tegner sig for ca. 16% af primære hjernetumorer. De fleste af dem er ikke-Hodgkins og repræsenterer B-celletype. De er oftest isointense-hypointense på T1-vægtede billeder, hypointense på T2-vægtede billeder og forbedres homogent med gadolinium-baserede kontrastmedier. I klassisk præsentation involverer tumorer corpus callosum i et sommerfuglemønster (figur 24). Hos patienter med immundefekt er lymfom oftere multifokal, uregelmæssig og heterogen med hensyn til signalintensitet og ringforstærkning.
9.5. Metastaser
Corpus callosum kan også blive påvirket af metastaser, selvom det rapporteres at være sjældent. Callosal involvering er hyppigere i tilfælde af infiltration af en læsion fra de tilstødende strukturer. I vores materiale er der et tilfælde af metastaser af lungekræft direkte til corpus callosum (figur 25).
10. Traumatiske og iatrogene skader
Udtrykket “diffus aksonal skade” (DAI) henviser til omfattende traumatiske læsioner i hvide substansområder. Denne form for skade er resultatet af traumatiske forskydningskræfter, der opstår, når hovedet hurtigt accelereres , decelereret eller roteret. Motorkøretøjsulykker er den hyppigste årsag til DAI, men det kan også være et resultat af misbrug af børn, for eksempel i rystet baby syndrom. Corpus callosum tilhører de hyppigst skadede dele af hvidt stof. og undersiden af den bageste krop er hovedsagelig involveret på grund af falx cerebri.Læsionerne er typisk små (1-15 mm) og usynlige på CT.MR er en valgfri metode i deres diagnose. De er T2-hyperintense, men viser først og fremmest diffusionsbegrænsning med reducerede ADC-værdier (figur 26). Kroniske læsioner ses som posttraumatiske ar hos de overlevende (figur 27).
Efter hæmoragisk skade kan der ses hæmosiderinaflejringer i corpus callosum (figur 28). Det kan også blive revet, som i figur 29.
Corpus callosum kan komme til skade som følge af shuntprocedurer hos patienter med hydrocephalus (figur 30 og 31).
Posterior reversibel encefalopati syndrom (PRES) er en toksisk-metabolisk sygdom karakteriseret ved hovedpine, forvirring, krampeanfald og synstab. Det forekommer hos patienter med ondartet hypertension, eklampsi, hyperkalcæmi, der modtager nogle lægemidler, for eksempel cyclosporin, efter organtransplantation. Derfor kan tilstanden betragtes som iatrogen. Hjernens hævelse ses på MR hovedsageligt i de bageste dele af hjernen, inklusive milt i corpus callosum. Symptomerne har tendens til at løse efter en periode (Figur 32).
11. Andet / diverse
Perivaskulære Virchow-Robin-rum kan ses i corpus callosum som et tilfældigt fund (figur 33). Unormalt udvidede Virchow-Robin rum i callosum observeres hos patienter med mucopolysaccharidose.
Callosalatrofi er forbundet med aldring (figur 34).
I Alzheimers sygdom (AD) afspejler callosalatrofi tab af intrakortikale projicerende neokortikale pyramidale neuroner og er mere alvorlig end hos raske forsøgspersoner. Den mest betydningsfulde atrofi i AD bemærkes i callosal milt. Callosalatrofi korrelerer med progression af demenssværhedsgrad hos AD-patienter.
Lineær T2- og FLAIR-hyperintensitet i den ventrale del af corpus callosum er et hyppigt fund, der afspejler gliose og tilskrives i litteraturen ældre alder subkortisk arteriosklerotisk encefalopati og strålebehandling. Efter vores erfaring var dette fund også til stede hos yngre patienter med ukontrolleret hypertension og iskæmiske læsioner i anden lokalisering, ikke kun subkortisk (figur 35), i multipel sklerose, PRES og – kortvarigt – hos patienter med hydrocephalus. Sidstnævnte gik tilbage efter normalisering af den ventrikulære bredde (figur 36 (a) og 36 (b)).
Transient miltlæsion er et udtryk, der tilskrives den ovale eller runde fokus i den centrale del af callosal milt, der er beskrevet i tilfælde af epilepsi og encefalitis. Disse læsioner viser diffusionsbegrænsning og regression med tiden betragtes de som intracellulært (intramyelinisk) ødem. I vores materiale var der et tilfælde af en sådan forbigående læsion hos en neurologisk sund dreng henvist til MR på grund af “skoleproblemer” (figur 37 (a) og 37 (b)).
12.Konklusioner
At være den største hjernekommission, er corpus callosum relateret til kognitive funktioner, sociale færdigheder, problemløsning og opmærksomhed. Takket være dens multiplanariske karakter og høje vævsopløsning er magnetisk resonansbilleddannelse en valgfri metode til vurdering af corpus callosum og dens medfødte og erhvervede patologiske læsioner. Det er et perfekt diagnoseværktøj lige fra starten af livet, det vil sige fra prænatalperioden. Visualisering af callosal involvering hjælper med at etablere diagnose i visse sygdomsenheder.