Jennifer Michaels, DVM, DACVIM (Neurologi)
angell .org / neurologi
617-541-5140
Idiopatisk hoved tremor syndrom (IHTS; også kendt som episodisk hoved tremor syndrom eller idiopatisk hoved tremor) er en godartet tilstand med ukendt årsag, hvilket resulterer i fokal hoved tremor . At have viden om IHTS og være i stand til at identificere sandsynligvis berørte patienter er vigtig for at give mulighed for passende diskussion med ejeren om tilstanden og prognosen.
Tilstanden er kun rapporteret hos hunde, skønt der er sjældne anekdotiske rapporter om katte med klinisk historie og kliniske tegn i overensstemmelse med IHTS. IHTS rapporteres klassisk i Bulldogs og Doberman Pinschers, som henholdsvis udgør 37% og 8% af de berørte hunde. Enhver race kan blive påvirket inklusive hunde med blandet race. De fleste berørte hunde (88%) har deres første episode af hovedskælv inden 4 år, selvom den rapporterede alder starter fra 3 måneder til 12 år. Bulldogs har en yngre gennemsnitsalder på 2 år sammenlignet med andre racer næsten 3 år.
Det klassiske kliniske tegn på IHTS er en rysten i hovedet i en ellers normal og opmærksom hund. Rystelser begynder oftest, når hunde er vågen eller døs / hviler. Hovedskælv forekommer oftest i enten en lodret “ja” bevægelse (Video 1: angell.org/VerticalIHTS) eller, mere almindeligt, en vandret “nej” bevægelse (Video 2: angell.org/HorizontalIHTS), skønt op til 15 % af tilfældene har en roterende komponent. Frekvensen og amplituden af tremor kan variere i en individuel hund fra en episode til en anden eller endda inden for en enkelt episode, selvom retningen forbliver konsistent inden for en enkelt episode.
I et flertal af hunde er hver tremor episoden varer mindre end 5 minutter, selvom op til 15% har episoder, der varer op til en time. Der er et par rapporter om hunde med kontinuerlig hovedskælv, der varer mere end 12 timer. Et flertal af hunde har ofte episoder (lige fra et par gange om ugen til mange gange om dagen), selvom de kan være så sjældne som en episode hver 3-4 måneder eller mindre. Et kendetegn ved IHTS og et vigtigt træk ved overvejelse af forskelle er, at berørte dyr forbliver opmærksomme, mobile og lydhøre under episoderne (skønt en lille del af hunde rapporteres at være agiterede, nervøse eller sløvede under episoder). Ingen autonome tegn (fx hypersalivering, vandladning, afføring) bemærkes under episoder.
Et af de mest unikke kliniske træk ved IHTS er, at et flertal af hunde (op til 87%) kan “distraheres” ud af en episode. At kalde deres navn, give en godbid eller et legetøj eller på anden måde henlede opmærksomheden andre steder vil resultere i mindst midlertidig standsning af hovedskælven.
Den primære forskel for IHTS er fokal anfaldsaktivitet. fravær af autonome tegn, evne til at stoppe rysten ved at give en distraktion, og manglen på respons på konventionelle anti-epileptiske lægemidler argumenterer mod anfaldsaktivitet.Rystelser har mange mulige årsager, herunder toksiner (pyrethriner, metronidazol-toksicitet, mykotoksiner) og bevægelsesforstyrrelser ( essentielt tremor-syndrom, cervikal dystoni, paroxysmal dyskinesi); rystelser forbundet med disse tilstande er imidlertid ikke episodiske, og hovedet er heller ikke et almindeligt påvirket område, især isoleret. En yderligere forskel inkluderer hensigtsskælv forårsaget af underliggende cerebellar sygdom; dog i dette tilfælde fremkaldes hovedskælv af en målrettet bevægelse, men forekommer ikke i hvile eller i en neutral hovedposition, der er modstridende med det, der ses med IHTS.
Desværre er der ingen specifikke test til diagnosticering af IHTS. Det er typisk en klinisk diagnose stillet ved tilstedeværelsen af klassisk, fokal hovedskælv og mangel på andre neurologiske symptomer. Neurologisk undersøgelse hos berørte dyr er normal. Fuld diagnostiske evalueringer udført hos berørte patienter inklusive laboratorieevaluering (hæmatologi, biokemi, urinanalyse, leverfunktionsanalyse, test af skjoldbruskkirtelhormon), cervikal og hjerne-MR, cerebrospinalvæskeanalyse, neurometabolisk screening af urin og blod, PCR-test for hundesyge-virus og elektrodiagnostisk evaluering var normal.
Det eneste træk ved IHTS, der uden tvivl er det mest nyttige, når man forsøger at stille denne diagnose, er evnen til at distrahere patienter ud af en episode. Typisk før ejeren anbefaler andre diagnostiske tests, især avanceret billeddannelse, instrueres ejeren i at forsøge at distrahere deres kæledyr ud af en episode, når en forekommer. Hvis der er et gentageligt svar (til støtte for konsistent klinisk historie og undersøgelsesresultater) er dette ofte tilstrækkeligt til at stille en sikker klinisk diagnose.
En foreslået teori om årsagen til IHTS er, at den involverer abnormiteter i strækrefleksmekanismerne i nakkemusklerne, hvilket resulterer i skiftevis sammentrækning og afslapning af nakkemusklerne, hvilket giver en rysten. Denne teori er baseret på manglen på abnormiteter bemærket ved avanceret billeddannelse, CSF-analyse eller post mortem-analyse hos berørte patienter samt hyppigheden, hvormed en ændring i hoved / nakkeposition fører til mindst øjeblikkelig afbrydelse af tremor. Interessant nok viste stamtavleanalyse af en gruppe af både berørte og upåvirkede Doberman Pinscher-hunde, at alle berørte hunde i befolkningen kunne spores tilbage til en enkelt far, der tyder på en genetisk oprindelse af IHTS i denne race.
Flere behandlinger er forsøgt på IHTS inklusive medicin mod anfald (phenobarbital, kalium / natriumbromid, diazepam), clonazepam, calciumcarbonat, kortikosteroider og kosttilskud (fiskeolie, kosttilskud). Der er ingen beviser for, at nogen af de rapporterede anvendte behandlinger fører til en signifikant forbedring af kliniske tegn.
Heldigvis er hunde med IHTS ellers sunde og forventes ikke at udvikle andre neurologiske eller andre helbredsproblemer, der er direkte relateret til IHTS. To tredjedele af hunde vil opleve en spontan forbedring af sværhedsgraden eller hyppigheden af episoder eller fuldstændig opløsning af episoder over tid. Af de rapporterede berørte hunde døde ingen eller blev aflivet som et resultat af IHTS.
Sammenfattende er IHTS en godartet tilstand, der resulterer i fokale hovedskælv hos hunde. Berørte hunde reagerer typisk ikke på behandlingen, og det er heller ikke indiceret til behandling. Tilstanden udvikler sig ikke til at omfatte andre neurologiske underskud og vil ofte spontant falde tilbage over tid. Dette er en vigtig betingelse at være opmærksom på, da disse patienter ofte formodes at have fokale anfald, der bærer en meget anden diagnostisk oparbejdningsanbefaling, behandlingsanbefaling og prognose.