Hvad er Rett syndrom?

Rett syndrom er en sjælden genetisk neurologisk lidelse, der næsten udelukkende forekommer hos piger og fører til alvorlige svækkelser, der påvirker næsten alle aspekter af barnets liv: deres evne til tale, gå, spise og endda trække vejret let. Kendetegnet ved Rett syndrom er næsten konstante gentagne håndbevægelser. Rett syndrom anerkendes normalt hos børn mellem 6 og 18 måneder, da de begynder at gå glip af udviklingsmæssige milepæle eller mister evner, de har fået. Rett syndrom er forårsaget af mutationer på X-kromosomet på et gen kaldet MECP2. Der findes mere end 900 forskellige mutationer på MECP2-genet. De fleste af disse mutationer findes i otte forskellige “hot spots”. Rett syndrom er ikke en degenerativ lidelse hos personer, der lever til middelalderen eller derover. Rett syndrom forekommer over hele verdenen hos 1 ud af 10.000 kvindelige fødsler og er endnu sjældnere hos drenge. Forløbet og sværhedsgraden af Rett syndrom bestemmes af placeringen, typen og sværhedsgraden af mutationen og X-inaktivering.

  • Tab af tale
  • Tab af målrettet brug af hænder
  • Ufrivillige håndbevægelser såsom håndvask
  • Tab af mobilitet eller gangforstyrrelser
  • Tab af muskeltonus
  • Krampeanfald eller Rett “episoder ”
  • Skoliose
  • Vejrtrækningsproblemer
  • Søvnforstyrrelser
  • Langsom vækstrate for hoved, fødder og hænder

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *