HELLP Syndrome: Recognition and Perinatal Management

Management

Når diagnosen HELLP syndrom er fastslået, er de bedste markører, der skal følges, moderens lactatdehydrogenase-niveau og moderens blodplader optælling.14 Laboratorieabnormaliteter forværres typisk efter fødslen og toppe 24 til 48 timer efter fødslen.14 Højeste lactatdehydrogenaseniveau signalerer begyndelsen på bedring og efterfølgende normalisering af trombocyttallet.14 Blodpladeantallet er noget forudsigeligt for hæmoragiske komplikationer. Forekomsten af hæmoragiske komplikationer er højere, når antallet af blodplader er mindre end 40.000 pr. Mm3 (40 × 109 pr. L). 15 Imidlertid har leverbilleddannelse og leverbiopsi vist, at laboratorieabnormiteter ikke korrelerer med sværhedsgraden af HELLP-syndromet.16,17 Derfor bør patienter med HELLP-syndrom, der klager over alvorlig smerte i højre øvre kvadrant, nakkesmerter eller skuldersmerter, overvejes til leverbilleddannelse uanset sværhedsgraden af laboratorieafvigelser for at vurdere subkapsulært hæmatom eller brud.17

Hurtig genkendelse af HELLP-syndrom og rettidig start af terapi er afgørende for at sikre det bedste resultat for mor og foster. Da syndromet blev beskrevet første gang, blev hurtig levering anbefalet.1 Nylig forskning tyder på, at sygelighed og dødelighed ikke øges, når patienter med HELLP behandles konservativt.18 Behandlingsmetoden skal baseres på den estimerede svangerskabsalder og moderens tilstand og foster (figur 1) .19

Patienter med HELLP-syndrom kan være berettigede til konservativ behandling, hvis hypertension kontrolleres ved mindre end 160/110 mm Hg, reagerer oliguri på væskestyring, og forhøjede leverfunktionsværdier er ikke forbundet med højre øvre kvadrant eller epigastrisk smerte. En undersøgelse20 viste, at graviditet blev forlænget med et gennemsnit på 15 dage, når konservativ behandling (dvs. sengeleje, væsker og tæt observation) blev brugt hos patienter, der var under 32 ugers svangerskab. Moderens sygelighed blev ikke øget. For spædbørn oversættes forlængelsen af graviditeten til kortere tid i den neonatale intensivafdeling, en nedsat forekomst af nekrotiserende enterocolitis og en nedsat forekomst af respiratorisk nødsyndrom.20 Kvinder, der behandles konservativt, skal administreres i et tertiært plejecenter, der har en neonatalintensiv plejenhed og en perinatolog til rådighed til konsultation.

Tidligere blev fødsel hos patienter med HELLP-syndrom rutinemæssigt gennemført ved kejsersnit. Patienter med svær HELLP-syndrom, overlejret DIC eller en graviditet på mindre end 32 uger skal leveres med kejsersnit. Et forsøg på arbejdskraft er passende hos patienter med mild til moderat HELLP-syndrom, som er stabile, har en gunstig livmoderhals og er i 32 ugers svangerskab eller derover.2

Patienter med HELLP-syndrom bør rutinemæssigt behandles med kortikosteroider . Den antenatale administration af dexamethason (Decadron) i en høj dosis på 10 mg intravenøst hver 12. time har vist sig at forbedre laboratorieabnormiteterne forbundet med HELLP-syndrom markant.21 Patienter behandlet med dexamethason udviser længere tid til levering; dette letter moderens overførsel til et tertiært plejecenter og postnatal modenhed af føtal lunger.

Steroider, der gives antenantalt, forhindrer ikke den typiske forværring af laboratorieabnormiteter efter fødslen. Laboratorieabnormiteter forsvinder dog hurtigere hos patienter, der fortsætter med at modtage steroider postpartum.10 Kortikosteroidbehandling bør indføres hos patienter med HELLP-syndrom, der har et antal blodplader på mindre end 100.000 pr. Mm3 (100 × 109 pr. L) og bør fortsættes indtil leverfunktionsabnormiteter er ved at gå over, og blodpladetallet er større end 100.000 pr. mm3 (100 × 109 pr. L).

Patienter med HELLP-syndrom bør behandles profylaktisk med magnesiumsulfat for at forhindre krampeanfald, uanset om hypertension er til stede ikke.En bolus på 4 til 6 g magnesiumsulfat som en opløsning på 20 procent gives oprindeligt. Denne dosis efterfølges af en vedligeholdelsesinfusion på 2 g pr. Time. Infusionen bør titreres til urinproduktion og magnesiumniveau. Patienter skal observeres for tegn og symptomer på magnesiumtoksicitet. Hvis der opstår toksicitet, skal der gives 10 til 20 ml 10 procent calciumgluconat intravenøst.

Antihypertensiv behandling bør indledes, hvis blodtrykket konstant er større end 160/110 mm Hg på trods af brugen af magnesiumsulfat. Dette reducerer risikoen for maternel hjerneblødning, placentaabruption og krampeanfald. Målet er at opretholde det diastoliske blodtryk mellem 90 og 100 mm Hg. Det mest anvendte antihypertensive middel har været hydralazin (apresolin), som gives intravenøst i små trinvise doser på 2,5 til 5 mg (med 5 mg som startdosis) hvert 15. til 20. minut, indtil det ønskede blodtryk er opnået. Labetolol (Normodyne) og nifedipin (Procardia) er også blevet brugt med succes.

På grund af rapporteret forstærkning af effekten skal man være forsigtig, når nifedipin og magnesiumsulfat gives samtidigt.22 Diuretika kan kompromittere placenta perfusion og bruges derfor ikke til at kontrollere blodtrykket hos patienter med HELLP-syndrom. En hypertensiv krise kan behandles med en kontinuerlig infusion af nitroglycerin eller natriumnitroprussid (Niprid).

Mellem 38 og 93 procent af patienterne med HELLP-syndrom får en eller anden form for blodprodukt. 15 Patienter med et blodpladetal større end 40.000 pr. mm3 (40 × 109 pr. L) vil det sandsynligvis ikke bløde. Disse patienter behøver ikke transfusion, medmindre blodpladetallet falder til mindre end 20.000 pr. Mm3 (20 × 109 pr. L). Patienter, der gennemgår kejsersnit, skal transfunderes, hvis antallet af blodplader er mindre end 50.000 pr. Mm3 (50 × 109 pr. L). Forebyggende transfusion af blodplader ved levering reducerer ikke forekomsten af postpartumblødning eller fremskynder normalisering af antallet af blodplader.15 Patienter med DIC skal gives frisk frossen plasma og pakket røde blodlegemer.

Laboratoriets abnormiteter i HELLP syndrom forværres typisk efter fødslen og begynder derefter at forsvinde tre til fire dage efter fødslen.14 Plasmaferese har været vellykket hos patienter med alvorlige laboratorieabnormiteter (dvs. et antal blodplader på mindre end 30.000 pr. mm3 og fortsat forhøjelse af leverfunktionsværdier), der har krævede gentagne transfusioner for at opretholde deres hæmatokrit 72 timer efter fødslen. Hos disse patienter har plasmaferese resulteret i en stigning i antallet af blodplader og et fald i lactatdehydrogenaseniveauet. 23-25

ANESTESIETILSIGTELSE

Smertelindring med intravenøs narkotika og lokalbedøvelse er acceptabelt, men bestemt ikke optimalt til smertekontrol. Epidural anæstesi har været kontroversiel, men er den valgte teknik, når det kan udføres sikkert.26 Indsættelse af et epiduralt kateter er generelt sikkert hos patienter med en blodpladetælling større end 100.000 pr. Mm3 (100 × 109 pr. L), normale koagulationsundersøgelser og en normal blødningstid.26 Generel anæstesi kan bruges, når regionalbedøvelse betragtes som usikker.

KOMPLIKATIONER

Dødeligheden for kvinder med HELLP-syndrom er ca. 1,1 procent.5 Fra 1 til 25 procent af de berørte kvinder udvikler alvorlige komplikationer såsom DIC, placentaabruption, respiratorisk nødsyndrom hos voksne, hepatorenal svigt, lungeødem, subkapsulært hæmatom og leverruptur. En betydelig procentdel af patienterne modtager blodprodukter.5

Morbiditet hos børn og dødelighed varierer fra 10 til 60 procent, afhængigt af sværhedsgraden af moderens sygdom.3 Spædbørn, der er ramt af HELLP-syndrom, er mere tilbøjelige til at opleve intrauterin vækst retardation og respiratorisk nødsyndrom.27