CREST syndrom (calcinosis og sclerodactyly)
Røntgenbilleder, der viser calcinosis hos en kvinde med CREST-syndrom.
Røntgen af subtile forkalkninger i CREST-syndrom.
CalcinosisEdit
CREST forårsager fortykkelse og stramning af huden med aflejring af calcific nodules (“calcinosis”).
Raynauds fænomen Rediger
Raynaud “s fænomen er ofte den første manifestation af CREST / lcSSc, forud for andre symptomer efter år. Stress og kold temperatur fremkalder en overdrevet vasokonstriktion af de små arterier, arterioler og termoregulerende kar i cifrenes hud. Klinisk manifesterer dette sig som en hvid-blå-rød overgang i hudfarve. Baggrunden for denne overgang er svaghed og cyanose af cifrene efterfulgt af en reaktiv hyperæmi, når de genopvarmes. Når det er ekstremt og hyppigt, kan dette fænomen føre til digitale sårdannelser, koldbrand eller amputation. Ulceration kan prædisponere for kroniske infektioner på det involverede sted.
Esophageal dysmotilityEdit
Præsenterer som en fornemmelse af mad sidder fast (dysfagi) i den midterste eller nedre spiserør, atypisk brystsmerter eller hoste. Folk siger ofte, at de skal drikke væsker for at sluge fast mad. Dette motilitetsproblem skyldes atrofi i glat muskulatur i mave-tarmkanalen. Denne ændring kan forekomme med eller uden patologisk bevis for signifikant vævsfibrose.
SclerodactylyEdit
Selvom det er den mest let genkendelige manifestation, er den ikke fremtrædende hos alle patienter. Fortykning involverer generelt kun huden på fingrene distalt til de metacarpophalangeale led i CREST. Tidligt i løbet af sygdommen kan huden virke ødemøs og betændt. Til sidst producerer dermale fibroblaster ekstracellulær matrix, hvilket fører til øget vævskollagenaflejring i huden. Kollagen-tværbinding forårsager derefter en progressiv stramning af huden. Digitale iskæmiske sår dannes ofte på de distale fingre hos 30-50% af patienterne.
TelangiectasiasEdit
Markerede telangiectasias (dilaterede kapillærer) forekommer på ansigtets hud, palmaroverfladen af hænderne og slimhinderne. Telangiectasias har tendens til at være mere talrige hos mennesker med anden sklerodermarelateret vaskulær sygdom (dvs. pulmonal arteriel hypertension). Antallet af telangiektasier og de involverede steder stiger med tiden.
OtherEdit
Andre symptomer på CREST syndrom kan være udmattelse, svaghed, vejrtrækningsbesvær, smerter i hænder og fødder, svimmelhed og dårligt helende sår.
Patienter med lcSSc inducerer ofte pulmonal arteriehypertension, som kan resultere i cor pulmonale (hjertesvigt på grund af øget lungearterietryk).