Co je to sarkoidóza?
Sarkoidóza je multisystémové granulomatózní onemocnění. To znamená, že existují rozptýlené sbírky smíšených zánětlivých buněk (granulomů) ovlivňujících mnoho různých částí těla. Typicky se jedná o nekaseidní epitelioidní granulomy (patologický popis odlišující sarkoidní granulomy od kaskádových nebo sýrových granulomů pozorovaných u tuberkulózy).
Sarkoidóza obvykle začíná v plicích nebo lymfatických uzlinách na hrudi. Předpokládá se, že zánět plicních sklípků (drobné vzdušné mezery v plicích, kde dochází k výměně oxidu uhličitého a kyslíku) je počátkem chorobného procesu v plicích. To se může buď vyčistit samo, nebo vést k tvorbě granulomů a fibróze (jizvení). Více než 90% pacientů má nějaký typ plicních problémů. Kdysi považováno za vzácné onemocnění je sarkoidóza nejčastější z fibrotických plicních poruch.
Mezi další běžně postižené orgány (tj. Mimo plíce) patří:
- Kůže 20 –35%
- Oko 20–30%
- Játra 30–40%
- Srdce 5–25%
- Nervový systém 1– 5%
- muskuloskeletální 2–38%.
Kdo je ohrožen sarkoidózou?
Sarkoidóza se vyskytuje po celém světě a postihuje osoby všech ras, věk a pohlaví.
- Zdá se, že riziko je větší, pokud jste afroameričtí, skandinávští, němečtí, irští nebo portoričtí.
- postihuje hlavně lidi mezi 20–40 let.
- U černých žen je riziko dvakrát větší než u černých mužů.
Co způsobuje sarkoidózu?
O sarkoidóze se toho zatím příliš neví a dosud není známa žádná příčina či příčiny. Předpokládá se, že jde o poruchu imunitního systému, kde dochází k poruše přirozených obranných mechanismů těla. Je třeba zodpovědět, zda je tato abnormální imunitní odpověď příčinou sarkoidózy nebo účinkem onemocnění.
Je třeba pokračovat ve výzkumu, abychom odpověděli na zbývající otázky, jako například:
- Je sarkoidóza vyvolána reakcí přecitlivělosti na jednoho nebo více činitelů (bakterie, virus, houby, chemický toxin)?
- Ve kterém tělesném orgánu sarkoidóza vlastně začíná?
- Hraje roli v tom, jak se nemoc projevuje a jak postupuje, dědičné prostředí a životní styl?
- Jak může být sarkoidóza zabráněno?
Jaké jsou příznaky a příznaky sarkoidózy?
Sarkoidóza nemusí mít za následek příznaky a nemoc může přijít a odejít, aniž by o tom pacient nebo lékař věděl Příznaky se mohou objevit náhle a pak stejně rychle spontánně vymizí. Někdy však mohou pokračovat po celý život.
Příznaky mohou souviset s konkrétním postiženým orgánem nebo mohou jít o nespecifické obecné příznaky, včetně:
- hubnutí
- ztráta chuti k jídlu
- únava
- horečka
- zimnice a noční pocení.
Sarkoidóza může zahrnovat jeden orgánový systém nebo několik.
|
Příznaky a příznaky postižení konkrétních orgánů |
|
| Organ | |
| Plíce |
|
| kůže (kožní sarkoidóza) |
|
| Oko |
|
| Játra |
|
| Srdce |
|
| Nervový systém |
|
| muskuloskeletální |
|
| Metabolismus vápníku |
|
Sarkoidóza
Jak je diagnostikována sarkoidóza?
Neexistuje jediný nebo konkrétní diagnostický test na sarkoidózu. Při podezření na sarkoidózu lze provést následující testy.
| Test | |
| Rentgen hrudníku |
|
| Plicní funkce |
|
| Krev |
|
| Biopsie |
|
| Oční vyšetření štěrbinovou lampou |
|
| Další testy |
|
Tyto testy nebudou použity pouze k potvrzení diagnózy, ale mohou také pomoci lékaři sledovat průběh onemocnění v průběhu času a určit, zda se stav zlepšuje nebo zhoršuje se.
Jaká je léčba sarkoidózy?
U většiny pacientů se sarkoidózou není nutná žádná léčba. Příznaky obvykle nevymizí a mají tendenci spontánně zmizet. V mírných až středně závažných případech, protože se onemocnění může vyřešit samovolně, se před zahájením jakékoli léčby doporučuje 3měsíční pozorovací období. Je-li léčba nezbytná, je cílem udržovat fungování plic a dalších postižených orgánů a zmírnit příznaky.
U většiny pacientů je počáteční léčba kortikosteroidy; používají se k léčbě zánětu a tvorby granulomů. Prednison je nejčastěji předepisovaný kortikosteroid. V tomto bude možná třeba pokračovat několik let, protože po ukončení léčby může často dojít k relapsu onemocnění.
Pokud prednison nezlepší příznaky, mohou být použity jiné látky modifikující imunitu, jako je methotrexát, azathioprin, hydroxychlorochin nebo tetracykliny. .
Léčba očí a kůže může být léčena lokálními kortikosteroidy (oční kapky, krémy nebo injekce). Laserová chirurgie se používá při léčbě znetvořujících kožních plaků a lupus pernio.
Úspěch byl v jednotlivých případech hlášen u alopurinolu, isotretinoinu, leflunomidu, pentoxifyllinu, infliximabu, thalidomidu a inhibitorů JAK kinázy (např. Tofacitinib).
Často je obtížné vědět, kdy zahájit léčbu, jaké léky a dávku předepsat a jak dlouho se má léčit, protože nemoc může často vymizet bez jakékoli léčby. Rozhodnutí závisí na zapojených orgánových systémech a na tom, jak daleko pokročila zánět nebo tvorba granulomů.
Monitorování onemocnění je zásadní, protože léčbu lze následně odpovídajícím způsobem upravit.
Jak závažná je sarkoidóza a jaká je prognóza?
Obecně se sarkoidóza objeví krátce a ve většině případů vymizí bez relapsu. U 20–30% pacientů zůstává trvalé poškození plic a u 10–15% se rozvine chronická sarkoidóza, která může trvat mnoho let.
V 5–10% případů může onemocnění skončit fatálně, pokud granulómy nebo fibróza vážně ovlivňují životně důležité orgány, jako jsou plíce, srdce, nervový systém, játra nebo ledviny. Konečné stádium onemocnění plic může vyžadovat transplantaci plic.
Kožní sarkoidóza má obvykle prodloužený průběh. Papuly a uzliny mají tendenci mizet v průběhu měsíců nebo let, zatímco plaky mohou být odolnější. Lupus pernio je často přítomen u pacientů s chronickou fibrotickou sarkoidózou a je spojen s postižením horních cest dýchacích, pokročilou fibrózou plic, kostními cystami a očními chorobami.
Při správné diagnóze a správné léčbě je většina pacientů se sarkoidózou nadále vést normální život.