Alternativní názvy syndromu prázdného sella
ESS
Co je syndrom prázdného sella?
Hypofýza sedí v sella turcica, kostnatém kalíšku ve spodní části mozku, který ji chrání. Při skenování normálního mozku magnetickou rezonancí (MRI) by hypofýza normálně téměř zaplňovala sella turcica.
Syndrom prázdné selly je stav, kdy se hypofýza zdá být zploštělá nebo scvrklá v sella turcica na MRI sken. Hypofýza obvykle nadále funguje normálně, ale v menšině případů může být neaktivní (hypopituitarismus).
Co způsobuje syndrom prázdného sella?
Syndrom prázdného sella může být způsoben primárním nebo sekundární příčiny. Syndrom primárního prázdného sella se vyskytuje u lidí, kteří mají slabost v membráně (diaphragma sellae), která normálně pokrývá hypofýzu. Mozkomíšní mok je tekutina, která proudí kolem mozku. V důsledku oslabené membrány může tato tekutina prosakovat do sella turcica a vyvíjet tlak na žlázu. To může vést buď ke zploštění hypofýzy, nebo k expanzi sella turcica, což způsobí, že se objeví prázdná sella.
U sekundárního syndromu prázdné sella se hypofýza vyprázdní, protože hypofýza byla odstraněny chirurgickým zákrokem nebo zmenšeny radiační léčbou nebo apoplexií hypofýzy.
Jaké jsou příznaky a příznaky syndromu prázdné Sella?
Většina lidí se syndromem prázdné Sella nemá příznaky a je často detekovány pouze při skenování mozku z jiných důvodů. Menšina lidí může pociťovat bolesti hlavy nebo poruchy vidění. Nedostatek produkce jednoho nebo více hormonů hypofýzy (hypopituitarismus) je přítomen u méně než 10% lidí s primárním syndromem prázdného sella, ale je častější u pacientů se sekundárním syndromem prázdného sella. Další informace najdete v článku o hypopituitarismu.
Jak častý je syndrom prázdného sella?
Je těžké odhadnout, jak běžný je syndrom prázdného sella. Důkazy z technik zobrazování mozku naznačují, že určitý stupeň primárního prázdného sella je běžný v normální populaci a je častěji pozorován u žen než u mužů. Nedostatek hypofýzových hormonů (hypopituitarismus) je však přítomen pouze u malé menšiny těchto jedinců.
Sekundární syndrom prázdného sella postihuje pouze lidi, kteří již léčbu hypofýzy léčili. Ovlivňuje to obě pohlaví stejně.
Zdědí se syndrom prázdného sella?
Syndrom prázdného sella se nedědí.
Jak se diagnostikuje syndrom prázdného sella?
Syndrom prázdného sella je diagnostikován na počítačové tomografii (CT) nebo MRI v hypofýze nebo mozku. Často je identifikován shodou okolností při vyšetřování z jiných důvodů. Pacient je vyšetřován ambulantně. Rovněž se provádějí krevní testy, aby se zajistilo správné fungování hypofýzy a kontrola hormonálních nedostatků.
Jak se léčí syndrom prázdného sella?
Pacienti se syndromem prázdného sella, kteří mají žádné příznaky a bez hormonální dysfunkce nevyžadují žádnou zvláštní léčbu. Pokud má pacient nedostatek jednoho nebo více hormonů, může být nutná hormonální substituční léčba (viz článek o hypopituitarismu).
Existují nějaké vedlejší účinky léčby?
Normální substituční léčba hypofýzou není obvykle spojena s žádnými vedlejšími účinky (viz článek o hypopituitarismu).
Jaké jsou dlouhodobější důsledky syndromu prázdné selly?
Jednotlivci s normálními funkce hypofýzy vyžaduje příležitostné dlouhodobé sledování. Pacienti, kteří potřebují hormonální substituční léčbu hypofýzou, vyžadují stejnou péči jako ostatní pacienti s hypopituitarismem.
Existují podpůrné skupiny pro pacienty se syndromem prázdného sella?
Může vám poradit Nadace hypofýzy a podpora pacientů a jejich rodin zabývajících se syndromem prázdného sella.