abstrakt
Účelem tohoto přehledu je ilustrovat široké spektrum lézí v corpus callosum, obě vrozené a získané: vývojové abnormality, phakomatózy, neurometabolické poruchy, demyelinizační choroby, infekce a záněty, cévní léze, novotvary, traumatické a iatrogenní poranění a další. Případy zahrnují plody, děti i dospělé s bohatou ikonografií z vlastního archivu autorů.
1. Úvod
Corpus callosum je jedním ze tří interhemisférických komisur (přední komisura, hipokampální komisura a corpus callosum) a největší z nich – sestává z přibližně 190 000 000 axonů. Jeho rolí je interhemisférické spojení a koordinace. Dobrým příkladem této role je syndrom mimozemské ruky (AHS): poranění přední dřeně (v případě cévní mozkové příhody, traumatu a nádoru) vede k mezičlánkovému konfliktu s mimovolními pohyby nedominantní ruky. Kalosální typ AHS lze nejlépe vysvětlit ztrátou interhemisférického spojení, která se projevuje během činností vyžadujících kontrolu nad dominantní hemisférou. Dalším příkladem je role corpus callosum v interhemisférickém šíření epileptické aktivity a účinnost corlosus callosotomy v případech medicínsky neřešitelné epilepsie. Pacienti, kteří podstoupili kallosotomii, vykazují „syndrom odpojení“ i jemné sociální a emoční deficity. Transekce přední části těla callosal během neurochirurgických zákroků zaměřených na odstranění nádorů třetí nebo boční komory vede k deficitu paměti , dysexekutivní kognitivní a behaviorální syndrom, poruchy interhemisférického přenosu učení z jedné ruky do druhé a prodloužení reakčních časů.
V předozadním směru je corpus callosum rozdělen na rostrum, genu , tělo, šíje a splenium. Vlákna v rostru spojují fronto-bazální kůru, v genu – prefrontální kůru a přední cingulární oblast, v těle – precentrální (motorickou) kůru, insulu a cingulate gyri, v šíji – precentrální a postcentrální gyri (motorické, somatosenzorické) a primární sluchové oblasti a ve splenu – zadní parietální, střední okcipitální a střední časové kůry.
Podle newe Podle teorie je corpus callosum ve svém embryologickém vývoji spojen se dvěma samostatnými částmi: přední, skládající se z řečniště, genu a těla, a zadní – splenium. Místem fúze je šíje. Vývoj Callosal je velmi rychlý proces a probíhá ve 13. týdnu gestačního života. Od této doby corpus callosum roste hlavně v předním směru a tlačí splenium dozadu. Konečného tvaru dosáhne při midgestingu (20. týden), ale je stále malý a roste, nejprve přidáním vláken a později myelinací. Cílového objemu je dosaženo ve věku 6–9 let.
Myelinace mozku postupuje od středu k okraji, zdola nahoru a zezadu dopředu. U novorozenců není corpus callosum ještě myelinizováno. V 6. měsíci po narození, kdy cerebellum a genu vnitřní kapsle dokončily proces myelinizace, je corpus callosum částečně myelinizováno (splenium), přestože ještě nedosáhlo svého cílového objemu. Callosal genu je myelinizován o něco později než splenium – asi v 8. měsíci. Teprve v prvním roce života zobrazuje corpus callosum typickou intenzitu signálu: hyperintense na obrazech vážených T1 a hypointense na obrazech vážených T2.
Existuje několik článků ilustrujících patologii callosal v literatura. V pokračování naší práce z minulosti představujeme podrobnější přehled vrozených a získaných kallosálních změn u plodů, dětí a dospělých s bohatou ikonografií z vlastního archivu.
2. Parametry akvizice prezentovaných obrázků
Všechny obrázky byly získány pomocí skenerů 1,5T. Obrázky 9, 12, 21, 24 a 25 byly získány pomocí programu Philips Gyroscan ACS-NT v letech 1999–2006. Obrázky 4, 18, 20, 22, 23, 28, 29, 30 a 34 (u dospělých pacientů) byly získány pomocí jednoho skeneru GE Signa HDxt v letech 2008–2013 a zbývající údaje (u dětí) byly získány pomocí jiného Skener GE Signa HDxt v letech 2004–2013.
3. Vývojové abnormality
3.1. Ageneze a hypoplázie
Neúplný nebo abnormální vývoj vede k nejčastější patologii, která postihuje příslušné orgány: agenezi a hypoplázii.
Díky charakteristickému vzhledu callosální ageneze je tato anomálie snadno a brzy rozpoznatelná na prenatálním ultrazvuku a MRI: široká interhemisférická trhlina (obrázek 1 (a)), vyklenutí 3. komory směrem nahoru, paralelní boční komory od střední čára – značka závodního automobilu (obrázek 1 (b)), rozšíření síní a týlních rohů postranních komor (kolpocefalie) – konfigurace „slzná kapka“ na axiálních skenech (obrázek 1 (b)), losí hlava nebo vzhled vikingské helmy čelních rohů (obrázek 1 (a)) a sulci na mediálním aspektu hemisfér konvergujících ke 3. komoře kvůli nedostatku cingulárního gyrus-sunray vzhledu (obrázek 1 (c)).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
MRI umožňuje vizualizaci svazků Probst – důkaz, že kalusální vlákna ve skutečnosti nejsou agenetický, ale heterotopický, ležící parazagitálně na obou stranách a dávající laterální vertikální vzhled losí hlavy nebo vikingské helmy na koronálních obrazech.
Na rozdíl od pacientů po kallosotomii vykazují jedinci s callosální agenezí jen slabý důkaz „ syndrom odpojení “, který naznačuje, že plasticita mozku umožňuje v případech této vrozené anomálie vytvářet alternativní cesty interhemisférického přenosu.
Je třeba si uvědomit, že když se tři interhemisférické komisury vyvíjejí společně, je callosální ageneze izolována jen zřídka: je doprovázena hipokampální komisurní agenezí a v 50% případů také přední komisurální agenezí nebo hypoplázií.
Existují různé formy parciální callosální ageneze. V nejčastější formě se corpus callosum jednoduše zkracuje (obrázek 2).
Méně často lze pozorovat pouze základní část corpus callosum (genu nebo splenium – obrázek 3) nebo dvě samostatné části (přední a zadní) (obrázek 4). Lze pozorovat různé stupně hypoplázie kalóz (obrázek 5).
Podezření na defekty corpus callosum by měla být potvrzena pomocí MRI, protože v 80% případů koexistují s jinými patologiemi CNS. Interhemisférická cysta je jedním z nich. Může to být komunikativní (nahoru vyboulené komorové telea choroidea nebo jediná cysta) nebo nekomunikující, což je výsledkem meningeální dysplázie na střední linii. Nekomunikující cysty jsou obvykle multilokulární a souvisejí s malformacemi kortikálního vývoje (obrázek 6). Interhemisférický meningeální lipom je také formou meningeální dysplazie střední linie a může doprovázet vrozené kallosální anomálie (obrázek 7), ačkoli dorzální tubulonodularní lipom lze nalézt také u lidí s normálním corpus callosum. Callosal agenesis může být spojena s septal agenesis (obrázek 8). Callosální abnormality se vyskytují u velkého počtu dalších malformací mozku, například malformace Chiari II, holoprosencefalie (obrázek 3), Dandy-Walkerův syndrom (obrázek 5), PHACE syndrom (anomálie zadní fossy, hemangiom, arteriální léze, srdeční abnormality / koarktace aorty, oční abnormality) a mikrocefalie. Autoři například zjistili zvýšenou frekvenci kallosálních abnormalit v případech syndromu rozpadu Nijmegen, u kterého je mikrocefalie charakteristickým znakem onemocnění.
Izolované kallosální anomálie jsou často asymptomatické a mohou zůstat nezjištěné, pokud nebudou provedeny vysoce specializované neuropsychologické testy.
Nízký vývoj corpus callosum může být způsoben jinými vrozenými abnormalitami, které neumožňují jeho normální vývoj. V našem materiálu je případ žíly Galenovy malformace diagnostikované ve 23. týdnu těhotenství, která vedla k hypoplázii kallosů (obrázek 9).
3.2. Fakomatózy
Fakomatózy patří k vrozeným chorobám, u kterých jsou pozorovány abnormality kalusů. Nejčastější z nich je neurofibromatóza typu 1 nebo von Recklinghausenova choroba s odhadovaným výskytem 1: 3000. Světlé objekty neurofibromatózy (UNO), nazývané dříve neidentifikované světlé objekty (UBO), jsou hyperintenzivní T2 a objevují se nejčastěji v bazálních gangliích , mozkový kmen a zadní fossa. Vyskytují se také v corpus callosum, hlavně ve splenu (obrázky 10 (a) a 10 (b)). UNO jsou vzácné před dosažením věku 4 let; jejich počet a objem narůstají do věku 10–12 let a mají tendenci se poté řešit, takže po 20. roce jsou téměř nikdy neviděny. Obvykle neprocházejí maligní transformací, ale mohou, takže následné MRI studie jsou u pacientů s NF1 velmi důležité. Kromě toho se ukázalo, že děti NF 1 mají významně větší corpus callosum, zatímco jejich IQ je významně nižší než u kontrolních subjektů. Zvětšení rostrálního těla, přední a zadní části těla corpus callosum u těchto pacientů se zdá být v korelaci s poruchami akademických nebo visuospatiálních dovedností a motorické koordinace, ale může usnadnit pozornost.
Vyšší výskyt kallosální ageneze / dysgeneze je popsán v jiných neurokutánních syndromech, mezi něž patří Sturge-Weberův syndrom, komplex tuberózní sklerózy a Bloch-Sulzbergerův syndrom (obrázek 11).
4. Vrozené neurometabolické choroby
4.1. X-Linked Adrenoleukodystrophy (X-ALD)
X-ALD je vrozená porucha beta oxidace peroxisomálních mastných kyselin, která vede k akumulaci mastných kyselin s velmi dlouhým řetězcem v tkáních. Ovlivňuje hlavně myelin v centrálním nervovém systému, kůru nadledvin a Leydigovy buňky ve varlatech. V nejtypičtější formě, která představuje přibližně 80% případů, zahrnuje demyelinace kallosální splenium a šíří se symetricky do týlních a temenních laloků (obrázek 12) a poté dopředu. U přibližně 20% pacientů začíná onemocnění v kalosálním genu a čelních lalocích a šíří se dozadu. Zvýšení kontrastu zóny aktivní demyelinizace je obvykle pozorováno, což je u neurometabolických onemocnění neobvyklé, a proto je pro toto onemocnění charakteristické.
5. Ostatní
Přední část corpus callosum se podílí na Alexandrově nemoci. Demyelinace kallosů je pozorována u mnoha neurometabolických onemocnění, například u globoidní leukodystrofie (Krabbeho choroba) (obrázek 13), metachromatické leukodystrofie, leukoencefalopatie s mizející bílou hmotou (obrázek 14) a mitochondriálních onemocnění (obrázek 15). Nedostatek myelinace corpus callosum je součástí Pelizaeus-Merzbacherovy choroby.
V průběhu neurometabolických onemocnění je také pozorována kallosální ageneze, mimo jiné u neketotické hyperglycinémie, Menkesova perverzního onemocnění vlasů, Hurlerovy choroby nebo onemocnění javorovým sirupem. U jiných onemocnění z této skupiny dochází v těle corpus callosum k sekundárním změnám. Příkladem je fenylketonurie, při které jsou v corpus callosum pozorovány ztráty objemu a tvaru.
6. Získané demyelinizační nemoci
6.1. Roztroušená skleróza (roztroušená skleróza)
Zapojení callosalu je pro MS typické, i když nikdy nebylo zahrnuto do vyvíjejících se diagnostických kritérií pro toto onemocnění. Typickými místy demyelinizačních lézí v průběhu MS jsou periventrikulární, juxakortikální, infratentoriální nebo mícha. Léze na kaloze by tedy měly být považovány za periventrikulární. V akutní fázi demyelinizace plaky prokazují zvýšení kontrastu (obrázky 16 (a) a 16 (b)), zvýšené signály difúzní vážení (DWI) a zvýšený koeficient difúze (ADC). Ukázalo se, že kognitivní porucha u benigní RS souvisí s rozsahem poškození corpus callosum.
6.2. Marchiafava-Bignamiho choroba
Pro Marchiafava-Bignamiho chorobu je charakteristická callosální demyelinizace a nekróza s následnou atrofií. Je klasicky spojován s chronickým alkoholismem, ale byl také popsán u pacientů s malignitou a nedostatkem výživy. Léze jsou hyperintense T2- a FLAIR, což odráží edém a poškození myelinu. Nekróza v chronickém stadiu se odráží na T1-hypointenzitě, ale léze mohou také regresovat.
7. Infekce a záněty
7.1. Streptokoková meningitida
Cerebrovaskulární postižení je běžné u streptokokové meningitidy skupiny B, zejména u novorozenců, ale také u starších dětí. Existují dva hlavní vzorce infarktu mozku: hluboký perforátor arteriální cévní mozková příhoda do bazálních ganglií, thalamus a periventrikulární bílá hmota a fokální kortikální infarkty. V našem archivu je případ tohoto onemocnění s jediným zaostřením v kallosální splenii (obrázek 17). V tomto případě byl výsledek na rozdíl od obecně špatné prognózy s těžkým postižením nebo úmrtím dobrý.
7.2. Lymská borelióza
Lymská borelióza způsobená Borrelia burgdorferi patří k infekčním chorobám, které se nejčastěji mylně považují za RS. FLAIR a T2-hyperintenzivní ložiska lze vidět ve stejné lokalizaci, která je typická pro MS, včetně corpus callosum (obrázek 18). Samotné MRI je často zavádějící a přítomnost anti-B. protilátky proti burgdorferi v plazmě nebo mozkomíšním moku jsou indikací pro antimikrobiální léčbu.
7.3. Subakutní sklerotizující panencefalitida (SSPE)
SSPE je progresivní onemocnění považované za způsobené perzistentním virem spalniček. V typickém prostředí jsou léze v bílé hmotě oboustranné, asymetrické a T2-hyperintenzní a v akutním stadiu zahrnují parietální a temporální laloky. Jak onemocnění postupuje, léze se stávají výraznějšími a může se jednat o periventrikulární bílou hmotu, corpus callosum a bazální ganglia (obrázek 19).
(a) FLAIR
(b) DWI
(a) ) FLAIR
(b) DWI
8. Léze vaskulárního původu
8.1. Ischemická
Corpus callosum má bohaté zásobení krví z přední komunikující tepny (přes subkallosální a mediální callosal tepny, které dodávají krev do přední části corpus callosum), perikalózní tepnu, která zásobuje tělo, a zadní perikalózní tepna, větev zadní mozkové tepny, která napájí splenium. Izolované mozkové infarkty jsou proto neobvyklé. Jsou-li přítomny, ovlivňují splenium callosal častěji než tělo a genu (obrázek 20). Spíše doprovázejí větší územní infarkty (obrázky 21 (a) a 21 (b)).
8.2. Cévní malformace
Arteriovenózní malformace corpus callosum tvoří 9–11% všech mozkových AVM. Často jsou asymptomatické a diagnostikovány u pacientů s intrakraniálním, nejčastěji intraventrikulárním krvácením. Vzorek MRI je typický pro mezery toku v corpus callosum.
9. Nádory
9.1. Glioblastoma Multiforme
Glioblastoma multiforme (GBM) (WHO stupeň IV) je nejběžnějším a nejagresivnějším maligním primárním nádorem na mozku. Callosal GBM kromě corpus callosum ovlivňuje také obě mozkové hemisféry, což má za následek typický vzhled „motýlího gliomu“ s výrazným zvýšením kontrastu v corpus callosum.
9.2. Gliomatosis Cerebri
Gliomatosis cerebri, stupeň III WHO, netvoří solidní nádor, ale difuzně infiltruje mozkovou tkáň. Architektura mozku je zachována, ale postižené části mozku jsou oteklé. Je pozorována ztráta rozlišení mezi šedou a bílou hmotou. Obvykle se vyskytuje oboustranná rozsáhlá invaze s postižením corpus callosum (obrázky 22 (a) a 22 (b)). V 80% případů je ovlivněna callosal genu, v 60% tělo a ve 40% splenium. jsou T2-hyperintense; na obrázcích vážených T1 zobrazují isointense nebo – vzácnější – hypointense intenzitu signálu. Masový efekt a vylepšení kontrastu jsou minimální.
9.3. Oligoastrocytoma
Oligoastrocytoma (smíšený gliom) ) se vyskytuje ve dvou hlavních typech: dobře diferencované oligodendroglioma (WHO stupeň II) a jeho anaplastická varianta (WHO stupeň III). Nejčastějšími místy jsou čelní laloky a tyto nádory mohou zahrnovat corpus callosum a procházet skrz něj do kontralaterální hemisféry a vytvářet obrazec „motýlího gliomu“ (obrázky 23 (a) a 23 (b)). Intenzitu signálu lze míchat kvůli vůči cystickým prvkům a kalcifikacím; často je patrné „kontrastní“ vylepšení kontrastu, ačkoli mnoho nádorů se nezlepšuje.
9.4. Lymfom
Primární lymfom CNS tvoří přibližně 16% primárních mozkových nádorů. Většina z nich není Hodgkinova typu a představuje typ B-buňky. Nejčastěji jsou isointense-hypointense na T1 vážených obrazech, hypointense na T2-vážených obrazech a homogenně se vylepšují kontrastními látkami na bázi gadolinia. V klasickém zobrazení zahrnují nádory corpus callosum ve tvaru motýla (obrázek 24). U pacientů s imunodeficiencí je lymfom častěji multifokální, nepravidelný a heterogenní, pokud jde o intenzitu signálu a zesílení prstence.
9.5. Metastázy
Corpus callosum mohou být také ovlivněny metastázami, i když se uvádí, že jsou vzácné. Callosální postižení je častější v případě infiltrace lézí z přilehlých struktur. V našem materiálu je případ metastáz rakoviny plic přímo do corpus callosum (obrázek 25).
10. Traumatická a Iatrogenní poranění
Termín „difúzní axonální poranění“ (DAI) označuje rozsáhlé traumatické léze v traktech bílé hmoty. Tento druh poranění je výsledkem traumatických smykových sil, ke kterým dochází při rychlé zrychlení hlavy , zpomalené nebo otočené. Nehody motorových vozidel jsou nejčastější příčinou DAI, ale mohou být také důsledkem zneužívání dětí, například při syndromu otřeseného dítěte. Corpus callosum patří k nejčastěji zraněným částem bílé hmoty. a spodní povrch zadního těla je zapojen hlavně kvůli blízkosti falx cerebri. Léze jsou obvykle malé (1–15 mm) a na CT neviditelné.MRI je metodou volby při jejich diagnostice. Jsou to T2-hyperintense, ale především vykazují difúzní omezení se sníženými hodnotami ADC (obrázek 26). Chronické léze jsou u přeživších považovány za posttraumatické jizvy (obrázek 27).
Po hemoragickém poranění mohou být v corpus callosum vidět usazeniny hemosiderinu (obrázek 28). Může být také roztrhané, jako na obrázku 29.
Corpus callosum může být zraněno v důsledku posunovacích postupů u pacientů s hydrocefalem (obrázky 30 a 31).
Syndrom zadní reverzibilní encefalopatie (PRES) je toxicko-metabolické onemocnění charakterizované bolestmi hlavy, zmatením, záchvaty a vizuální ztráta. Vyskytuje se u pacientů s maligní hypertenzí, eklampsií, hyperkalcémií, kteří po transplantaci orgánů dostávají některé léky, například cyklosporin. Proto lze tento stav považovat za iatrogenní. Otok mozku je na MRI patrný hlavně v zadních částech mozku, včetně splenu corpus callosum. Příznaky obvykle po určité době ustoupí (Obrázek 32).
11. Jiné / Různé
Perivaskulární Virchow-Robinovy prostory lze v corpus callosum považovat za náhodné nálezy (obrázek 33). U pacientů s mukopolysacharidózou jsou pozorovány abnormálně rozšířené Virchow-Robinovy prostory v kalusu.
Callosalova atrofie je spojena se stárnutím (obrázek 34).
U Alzheimerovy choroby (AD) odráží kallosální atrofie ztrátu nitrokortikálně vystupujících neokortikálních pyramidových neuronů a je závažnější než u zdravých jedinců. Nejvýznamnější atrofie v AD je zaznamenána v callosal splenium. Callosální atrofie koreluje s progresí závažnosti demence u pacientů s AD.
Lineární hyperintenzita T2- a FLAIR ventrální části corpus callosum je častým nálezem odrážejícím gliózu a v literatuře je přičítána starším věkům, subkortikální arteriosklerotická encefalopatie a radiační terapie. Podle našich zkušeností byl tento nález přítomen také u mladších pacientů s nekontrolovanou hypertenzí a ischemickými lézemi v jiné lokalizaci, nejen subkortikální (obrázek 35), u roztroušené sklerózy, PRES a – přechodně – u pacientů s hydrocefalem. Po normalizaci komorové šířky došlo k regresi (obrázky 36 (a) a 36 (b)).
Přechodná léze splenu je termín připisovaný vejcovitým nebo kulatým fokus v centrální části callosal splenium, který byl popsán v případech epilepsie a encefalitidy. Tyto léze vykazují difúzní omezení a regresi s časem, jsou považovány za intracelulární (intramyelinový) edém. V našem materiálu byl případ takové přechodné léze u neurologicky zdravého chlapce odkazovaného na MRI kvůli „školním problémům“ (obrázky 37 (a) a 37 (b)).
12.Závěry
Corpus callosum, které je největší mozkovou komisurou, souvisí s kognitivními funkcemi, sociálními dovednostmi, řešením problémů a pozorností. Díky své multiplanární povaze a vysokému rozlišení tkáně je zobrazování magnetickou rezonancí metodou volby při hodnocení corpus callosum a jeho vrozených a získaných patologických lézí. Je to perfektní diagnostický nástroj od samého začátku života, tedy od prenatálního období. Vizualizace postižení callosal pomáhá stanovit diagnózu u určitých chorobných entit.