Syndrom zadní reverzibilní encefalopatie

Syndrom zadní reverzibilní encefalopatie (PRES), známý také jako akutní hypertenzní encefalopatie nebo reverzibilní zadní leukoencefalopatie, je neurotoxický stav, který se vyskytuje sekundárně kvůli neschopnosti zadní cirkulace autoregulace reakce na akutní změny krevního tlaku. Hyperperfuze s výsledným narušením hematoencefalické bariéry má za následek vazogenní edém, obvykle bez infarktu, nejčastěji v parietookcipitálních oblastech.

Terminologie

Termín syndrom zadní reverzibilní encefalopatie může být nesprávným pojmenováním, protože syndrom může zahrnovat nebo přesahovat zadní mozek. Navíc, ačkoli většina případů zahrnuje řešení změn při léčbě vyvolávající příčiny a klinickém uzdravení, u některých pacientů může dojít k rozvoji trvalého poškození mozku a mohou zůstat s reziduálními neurologickými defekty.

Nemělo by být zaměňováno s chronická hypertenzní encefalopatie, známá také jako hypertenzní mikroangiopatie, která vede k mikrohemoragiím v bazálních gangliích, mostech a mozečku.

Klinická prezentace

Pacienti se mohou setkat s:

• bolest hlavy
• záchvaty
• encefalopatie
• a / nebo poruchy zraku

patologie

Syndrom může urychlit různá klinická nastavení. Mechanismus není dobře znám, ale předpokládá se, že souvisí se změněnou integritou hematoencefalické bariéry. Byly navrženy dvě hlavní teorie:

• vysoký krevní tlak: vede ke ztrátě autoregulace, hyperperfuzi s poškozením endotelu a vazogennímu edému

• endoteliální dysfunkce: vede k vazokonstrikci a hypoperfuzi vedoucí k mozkové ischemii a následnému vazogennímu edému

Hypertenze není přítomna nebo nedosahuje horních mezí samoregulace (150 – 160 mmHg) u 25 % pacientů.

Etiologie

• těžká hypertenze
  • po porodu
  • eklampsie / preeklampsie
  • akutní glomerulonefritida
• hemolyticko-uremický syndrom (HUS)
• trombocytopenická trombotická purpura (TTP)
• systémový lupus erythematodes (SLE)
• toxicita léků
  • cisplatina
  • cyklofosfamid 10
  • interferon
  • erytropoetin
  • takrolimus
  • cyklosporin
  • azathioprin
  • L-asparagináza
  • filgrastim15
• kostní dřeň nebo stonek c transplantace ell
• transplantace pevných orgánů
• sepse
• hyperamonémie
• srpkovitá anémie 11
• zavedení ventrikuloperitoneálního zkratu / přesuny 12

Mikroskopický vzhled

• během akutního průběhu PRES: vasogenní edém, bez zánětu, ischemie nebo poškození neuronů 3

• během pozdního průběhu PRES: demyelinizace a bledost myelinu spolu se známkami ischemie, poškození anoxických neuronů, laminární nekrózy nebo staršího krvácení v bílé hmotě a kůře 3

Radiografické rysy

Nejčastěji se vyskytuje vasogenní edém v okcipitální a parietální oblasti (~ 95% případů), který pravděpodobně souvisí se zásobením zadní mozkové tepny. Edém je obvykle symetrický. Přestože je syndrom zadní reverzibilní encefalopatie označován jako posterior, lze jej nalézt v distribuci non-posterior, zejména v oblastech povodí, a to i v oblasti frontální, dolní temporální, cerebelární a mozkové kmeny 2. Jsou ovlivněny jak kortikální, tak subkortikální lokalizace.

Existují tři hlavní obrazové vzorce:

1. holohemisférické v povodí
2. vynikající čelní sulcus
3. dominancie parieto-okcipitální

Mezi další neobvyklé vzorce syndromu zadní reverzibilní encefalopatie u < 5% patří: čistě jednostranný nebo „centrální“ (mozkový kmen nebo bazální ganglia bez kortikální nebo subkortikální bílé hmoty postižení).

Infarkty parenchymu a krvácení jsou spojeny se syndromem zadní reverzibilní encefalopatie v 10–25% a 15% případů.

Přítomnost zvýšení kontrastu, bez ohledu na vzor nebo jak vášnivý, nezpůsobuje klinický výsledek.

CT

Affec Ted regiony, jak je uvedeno výše, jsou hypoattenuační.

Angiografie (DSA)

Existují známky vazospasmu nebo arteritidy 3:

• difuzní vazokonstrikce
• fokální vazokonstrikce
• vazodilatace
• vzhled korálků

MRI

charakteristika signálu postižených oblastí obvykle odráží vazogenní edém, s několika výjimkami:

• T1: hypointense v postižených oblastech
• T1 C + (Gd): nerovnoměrné vylepšení proměnných. Lze ji pozorovat u ~ 35% pacientů, ať už leptomeningeálních nebo kortikálních.
• T2: hyperintenzivní v postižených oblastech
• DWI: obvykle normální, někdy hyperintenzivní kvůli otoku (prosvítání T2) nebo skutečné omezené difúzi
• ADC: obvykle zvýšený signál v důsledku zvýšené difúze, ale omezená difúze je přítomna ve čtvrtině případů 5
• GRE / SWI: může vykazovat krvácení u 9–50% 5

MRA může vykazovat vzorce vaskulopatie s nepravidelností cév v souladu s fokálními vazokonstrikcemi / vazodilatací a difúzní vazokonstrikcí 3. MRV mají tendenci být normální u syndromu zadní reverzibilní encefalopatie 3.

Historie a etymologie

Zadní reverzibilní syndrom encefalopatie poprvé popsal jako samostatnou entitu v roce 1996 americká neurologka Judy Hincheyová a kol. 13. I když jiní již dříve popisovali podobné reverzibilní nálezy CT a MRI u hypertenze zpět do 80. let 14.

Diferenciální diagnostika

Obecné aspekty diferenciálního zobrazování zahrnují:

• progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML)
  • periventrikulární a subkortikální postižení, šetřící kůru
  • malý nebo žádný hromadný účinek nebo vylepšení
• závažné hypoglykémie
• infarkt zadní cirkulace
  • postižení týlního a mozečku
  • akutní infarkt vykazuje omezenou difúzi; PRES obvykle neomezuje
• gliomatosis cerebri
  • více asymetrickou
• trombózu sagitálního sinu
• hypoxicko-ischemická encefalopatie
• SMART syndrom