Primární sklerotizující cholangitida je stav, který ovlivňuje žlučovody. Tyto kanály vedou žluč (tekutina, která pomáhá trávit tuky) z jater, kde se žluč produkuje, do žlučníku 
, kde je uložen, a do tenkého střeva , kde pomáhá při trávení. K primární sklerotizující cholangitidě dochází kvůli zánětu žlučovodů (cholangitida), který vede k zjizvení (skleróza) a zúžení kanálků. Výsledkem je, že žluč nelze uvolnit do žlučníku a tenkého střeva a hromadí se v játrech .
Primární sklerotizující cholangitida je obvykle diagnostikována kolem věku 40 a z neznámých důvodů postihuje muže dvakrát častěji než ženy. Mnoho lidí nemá žádné příznaky nebo příznaky stavu, když jsou diagnostikováni, ale rutinní krevní testy odhalí problémy s játry. Je-li to patrné, nejčasnější příznaky a příznaky primární sklerotizující cholangitidy zahrnují extrémní únavu (únavu), nepříjemné pocity v břiše a silné svědění (svědění). Jak se stav zhoršuje, u postižených jedinců může dojít ke zežloutnutí kůže a očního bělma (žloutenka) a zvětšení sleziny (splenomegalie). Nakonec hromadění žluči poškozuje jaterní buňky a způsobuje chronické onemocnění jater (cirhóza) a selhání jater. Bez žluči k jejich trávení procházejí tuky tělem. V důsledku toho může dojít ke ztrátě hmotnosti a nedostatku vitamínů, které jsou absorbovány a ukládány v tucích (vitamíny rozpustné v tucích). Vitamin rozpustný v tucích nazývaný vitamin D pomáhá vstřebávat vápník a pomáhá vytvrzovat kosti. Nedostatek tohoto vitaminu může u lidí s primární sklerotizující cholangitidou způsobit řídnutí kostí (osteoporóza ).
Primární sklerotizující cholangitida je často spojena s dalším stavem zvaným zánětlivé onemocnění střev, který je charakterizován zánětem střev, který způsobuje otevřené vředy (vředy) ve střevech a bolestmi břicha. Důvod tohoto odkazu je však nejasný. Přibližně 70 procent lidí s primární sklerotizující cholangitidou má zánětlivé onemocnění střev, nejčastěji formu stavu známého jako ulcerózní kolitida. Navíc lidé s primární sklerotizující cholangitidou mají větší pravděpodobnost autoimunitní poruchy, jako je diabetes typu 1, celiakie nebo onemocnění štítné žlázy, než lidé bez tohoto onemocnění. Autoimunitní poruchy nastávají, když imunitní systém nefunguje správně a napadá tkáně a orgány těla. Lidé s primární sklerotizující cholangitidou mají také zvýšené riziko vzniku rakoviny, zejména rakoviny žlučovodů (cholangiokarcinom).