Co je to?
Polychondritida, nazývaná také recidivující polychondritida, je vzácné onemocnění, při kterém se chrupavka v mnoha oblastech těla zapálí. Toto onemocnění nejčastěji postihuje uši, nos a dýchací cesty plic.
Příčina není známa a vyskytuje se nejčastěji u lidí ve věku 50 až 60 let. Jedna teorie spočívá v tom, že polychondritida může být autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém útočí na tělo spíše než na cizí útočníky, jako jsou viry. U polychondritidy je možné, že spouštěcí událost, možná infekce, vyvolá reakci imunitního systému, která rozpoutá útok na chrupavku těla.
Někteří lidé mohou mít genetickou výbavu díky tomu jsou k tomu náchylnější. Zdá se, že nemoc v rodinách neprobíhá. Někdy se objevuje u lidí, kteří mají jiné onemocnění, jako je revmatoidní artritida, vaskulitida (zánět krevních cév) a systémový lupus erythematodes (SLE nebo lupus).
Příznaky
Polychondritida je systémové (celotělové) onemocnění. Mezi běžné příznaky patří:
- Únava nebo malátnost
- Horečka
- Červené, oteklé, bolestivé (zanícené) uši, ztráta sluchu, závratě
- Uši, které jsou „poddajné“, to znamená, že jsou měkčí než obvykle, ochablé nebo ochablé
- záněty přes nos, ucpaný nos
- artritida
- dušnost, kašel, stridor (vysoký zvuk při dýchání)
- vzácněji: zánět očí, děravé srdeční chlopně, onemocnění ledvin, neurologické problémy, vyrážka
Diagnóza
Diagnóza může být opožděná, protože časné příznaky mohou být podobné příznakům jiných stavů, které jsou mnohem častější než polychondritida. Pro potvrzení diagnózy může být nutná biopsie zanícené oblasti. Při biopsii je malý kousek tkáně odstraněn a vyšetřen pod mikroskopem. Biopsie také pomáhá vyloučit další příčiny příznaků, jako je infekce, zejména tuberkulóza, syfilis, malomocenství a plísňové choroby. Biopsie někdy není přesvědčivá nebo si lékař je dostatečně jistý diagnózou, že biopsie nemusí být provedena.
Žádný jednotlivý krevní test neposkytne jednoznačnou diagnózu, včetně testů na protilátky proti chrupavce. . Mohou být provedeny zobrazovací studie, včetně vyšetření plic pomocí počítačové tomografie (CT) a dalších testů, zejména testů plicních funkcí, které pomohou určit rozsah onemocnění.
Kritéria pro diagnózu byla vyvinuta odborníky o nemoci sjednotit definici choroby. U pacientů může být diagnostikována polychondritida, pokud jsou přítomny kompatibilní příznaky (viz níže) a biopsie podporuje diagnózu. Pokud však není biopsie získána, diagnóza je stále pravděpodobná, pokud má osoba alespoň tři z těchto příznaků:
- Zánět chrupavky v obou uších (kromě měkkého dolního ušního lalůčku)
- Artritida více kloubů, i když rentgenové záření obvykle nevykazuje poškození kloubů
- Zánět chrupavky přes můstek nosu
- Zánět očí
- Zánět chrupavky v průdušnici nebo v krku
- Určitý typ ztráty sluchu (zvaný neurosenzorická ztráta sluchu), zvonění v uších (tinnitus) a / nebo pocit točení (vertigo) )
Očekávané trvání
Polychondritida je chronické (dlouhotrvající) onemocnění, i když léky často mohou snížit závažnost příznaků. Někdy onemocnění přejde do spontánní remise, což znamená, že dočasně zmizí, bez ohledu na to, zda je daná osoba léčena. Ve většině případů je remise výsledkem užívání účinných léků.
Prevence
Protože příčina není známa, neexistuje způsob, jak zabránit polychondritidě. Komplikacím lze předcházet vhodnou lékařskou péčí. Pokud například dojde k závažnému zánětu průdušnice (průdušnice), lze zavést tracheální stent, malou trubičku, která udržuje otevřené dýchací cesty, dokud léky nebudou schopny toto onemocnění potlačit.
Léčba
Protože je nemoc tak vzácná, je obtížné provést studie k určení nejlepší léčby. Výsledkem je, že neexistuje jasná ideální terapie této nemoci. Léčba závisí na tom, které části těla jsou postiženy a jak vážně.
U méně závažných onemocnění, jako je artritida nebo vyrážka, mohou být vhodná nesteroidní protizánětlivá léčiva (NSAID), analgetika, dapson nebo kortikosteroidy. U závažnějších onemocnění jsou předepsány imunosupresivní léky, často v kombinaci s NSAID a / nebo steroidy. Imunosupresivní léky zahrnují methotrexát (Folex, Rheumatrex), leflunomid (Arava), azathioprin (Imuran), mykofenolát mofetil (Cellcept), cyklofosfamid (Cytoxan, Neosar) a cyklosporin (Neoral, Sandimmune).
Nedávno byly zveřejněny zprávy popisující zlepšení těžké polychondritidy po léčbě jinými imunosupresivními léky, včetně infliximabu (Remicade), adalimumabu (Humira), etanerceptu (Enbrel), anakinry (Kineret), abataceptu (Orencia) a tocilizumab (Actemra). Úloha těchto látek při léčbě polychondritidy však zůstává nejistá.
V některých případech je možné zvážit také tracheální chirurgii nebo stent a léčbu jakékoli doprovodné infekce. Chirurgický zákrok k opravě zraněné části průdušnice je hlavní operací. Lékaři však stále častěji používají postup zvaný bronchoskopie, při kterém pomocí ohebné trubice hledí dolů do hrdla a do průdušnice a zavádějí malou plastovou trubičku nazývanou stent, aby udrželi dýchací cesty otevřené. Pokud má daná osoba také infekci, například zápal plic nebo zánět průdušek, může být antibiotická léčba život zachraňující.
Kdy zavolat odborníka
Pokud máte příznaky polychondritidy, zvláště pokud máte potíže s dýcháním, obraťte se na svého lékaře.
Prognóza
Výhled pro lidi s polychondritidou je velmi variabilní. Lidé s aktivním onemocněním dýchacích cest mohou předčasně zemřít. Mírnější onemocnění nebo onemocnění, které rychle reaguje na léčbu, však může mít vynikající prognózu.
Nejnovější studie naznačují, že ačkoli mnoho pacientů má určité poruchy, jako je ztráta sluchu, zrakové problémy nebo problémy s dýcháním, onemocnění u mnoha pacientů je chronický, ale tolerovatelný.
Další informace
Národní organizace pro vzácné poruchy (NORD)
Americká vysoká škola revmatologie
Zřeknutí se odpovědnosti:
Harvard Health Publishing poskytuje jako službu našim čtenářům přístup do naší knihovny archivovaného obsahu. U všech článků si poznamenejte datum poslední kontroly nebo aktualizace. Žádný obsah na tomto webu, bez ohledu na datum, by nikdy neměl být používán jako náhrada za přímou lékařskou pomoc od vašeho lékaře nebo jiného kvalifikovaného lékaře.