Diskuse
HELLP je multisystémové onemocnění, které vede k generalizovanému vazospazmu, tvorbě mikrotrombů a poruchám srážlivosti. Syndrom se zdá být konečným projevem urážky, která vede k poškození mikrovaskulárního endotelu a agregaci intravaskulárních destiček (4).
Až 30% všech pacientů, u kterých se vyvine syndrom HELLP, tento syndrom vyvine po porodu, obvykle do 48 hodin. Neočekávanost, náhlost a prudký průběh tohoto syndromu jsou zásadní. Obvyklá krátká doba pozorování po nekomplikovaném porodu a bez komplikacích v anamnéze přispívá k riziku ztráty život ohrožující komplikace. Prvním, často jediným, ale vždy nejdůležitějším příznakem tohoto syndromu, je epigastrická bolest, o které se předpokládá, že je způsobena roztažením Glissonovy tobolky v důsledku sinusové obstrukce průtoku krve. Tyto nespecifické břišní příznaky však mohou vést k diagnostickému zpoždění (5).
Syndrom HELLP se obvykle vyskytuje u preeklampsie. Ve 20% případů však nemusí být žádné známky preeklampsie před nebo během porodu, jako v tomto těhotenství, které byl pravidelně kontrolován. Pacient měl pouze jednu izolovanou epizodu hypertenze a všechny laboratorní nálezy byly normální. Pokud jde o forenzní aspekty včasné diagnózy, absence zjevných známek preeklampsie významně ovlivnila lékaře, kteří nemohli předpovědět vývoj syndromu HELLP (6,7).
Klinicky evidentní DIC jako sekundární patofyziologický jev pro primární proces je pozorován u 4% – 38% pacientů, což naznačuje důležitou roli koagulopatie v etiologii HE LLP syndrom. Vývoj dekompenzace koagulace koreluje s výskytem závažných mateřských komplikací, jako je selhání ledvin (8). Akutní selhání ledvin (ARF) komplikující HELLP je neobvyklé, ale život ohrožující komplikace. Vyskytuje se pouze ve 2% –3% případů syndromu HELLP, ale může být příčinou úmrtí matek v 56% –61% všech případů. Ve většině případů je ARF způsobena akutní tubulární nekrózou s příznivým výsledkem pro ledviny, ale může být také způsobena kortikální nekrózou, která vede k nevratnému poškození ledvin, jako v tomto případě (9,10). Ačkoli se uvádí, že závažné mateřské komplikace jako pokračování syndromu HELLP v poporodním období jsou vzácnými událostmi, v této studii byl mateřský průběh komplikován zhoršením DIC s následným selháním vícečetných orgánů a smrtí. Skutečnost, že vývoj komplikací nelze obvykle předvídat, má zvláštní forenzní význam při zvažování včasných lékařských intervencí.
Převládajícími morfologickými posmrtnými nálezy v případě úmrtí matek na syndrom HELLP byly petechiální krvácení a sutiny u kůže, sliznice a serózní vrstvy vnitřních orgánů, které lze přičíst DIC, a téměř identický rys histopatologických změn v játrech a ledvinách. Tyto histopatologické změny lze v literatuře najít také jako charakteristiku syndromu HELLP (11,12).
Při vyšetřování úmrtí, ke kterým došlo během těhotenství nebo po porodu, by forenzní patolog měl užívat syndrom HELLP se smrtelným následkem jako potenciální diferenciální diagnóza v úvahu. Definitivní postmortální diagnóza syndromu HELLP musí být založena na laboratorních kritériích a charakteristických histopatologických změnách. Histopatologické změny v játrech a ledvinách lze považovat za charakteristické pro toto onemocnění a jejich přítomnost může forenznímu patologovi umožnit stanovit definitivní posmrtnou diagnózu syndromu HELLP.