Fakta o syndromu hypoplastického levého srdce

Hypoplastický (výrazný hi-puh-PLAS-tik) syndrom levého srdce nebo HLHS je vrozená vada, která ovlivňuje normální průtok krve srdcem.

Co je to hypoplastický syndrom levého srdce?

Hypoplastický syndrom levého srdce (HLHS) je vrozená vada, která ovlivňuje normální průtok krve srdcem. Jak se dítě vyvíjí během těhotenství, levá strana srdce se netvoří správně. Hypoplastický syndrom levého srdce je jedním typem vrozené srdeční vady. Vrozené prostředky přítomné při narození. Protože dítě s touto vadou potřebuje operaci nebo jiné zákroky brzy po narození, je HLHS považována za kritickou vrozenou srdeční vadu (CCHD).

Hypoplastický syndrom levého srdce postihuje řadu struktur na levé straně srdce které se plně nevyvíjejí, například:

• Levá komora je nedostatečně vyvinutá a příliš malá.
• Mitrální chlopně nejsou vytvořeny nebo jsou velmi malé.
• Aortální chlopně není vytvořena nebo je velmi malá.
• Vzestupná část aorty je nedostatečně vyvinutá nebo je příliš malá.
• Často také děti se syndromem hypoplastického levého srdce mít defekt síňového septa, což je otvor mezi levou a pravou horní komorou (síní) srdce.

U dítěte bez vrozené srdeční vady má pravá strana srdce pumpuje krev chudou na kyslík ze srdce do plic. Levá strana srdce pumpuje krev bohatou na kyslík do zbytku těla. Když dítě během těhotenství roste v lůně matky, jsou mezi levou a pravou stranou srdce dva malé otvory: patent ductus arteriosus a patent foramen ovale. Za normálních okolností se tyto otvory uzavřou několik dní po narození.

U dětí se syndromem hypoplastického levého srdce nemůže levá strana srdce správně pumpovat krev bohatou na kyslík do těla. Během prvních několika dnů života dítěte s hypoplastickým syndromem levého srdce obchází krev bohatá na kyslík špatně fungující levou stranu srdce prostřednictvím patentu ductus arteriosus a patent foramen ovale. Pravá strana srdce pak pumpuje krev jak do plic, tak do zbytku těla. Avšak u dětí s hypoplastickým syndromem levého srdce, když se tyto otvory zavírají, je pro krev bohatou na kyslík těžké dostat se do zbytku těla.

Další informace o tom, jak funguje srdce „

Výskyt

Centra pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) odhaduje, že každý rok se ve Spojených státech narodí asi 1025 dětí se syndromem hypoplastického levého srdce.1 Jinými slovy, asi 1 z každých 3 841 dětí narozených ve Spojených státech každý rok se narodí s hypoplastickým syndromem levého srdce.

Příčiny a rizikové faktory

Příčiny srdeční vady, jako je syndrom hypoplastického levého srdce, u většiny kojenců nejsou známy. Některá kojenci mají srdeční vady kvůli změnám v jejich genech nebo chromozomech. Předpokládá se, že tyto typy srdečních vad jsou také způsobeny kombinací genů a dalších rizikových faktorů, jako jsou jako věci, s nimiž matka přichází do styku v prostředí nebo s tím, co matka jí nebo pije, nebo s léky, které matka používá.

Přečtěte si více o práci CDC na příčinách a rizikových faktorech „

Diagnóza

Hypoplastický syndrom levého srdce může být diagnostikován během těhotenství nebo krátce po narození dítěte.

Během těhotenství

Během těhotenství existují screeningové testy (také prenatální testy,) ke kontrole vrozených vad a dalších stavů. Hypoplastický syndrom levého srdce může být diagnostikován během těhotenství ultrazvukem (který vytváří obrázky těla). Některé nálezy z ultrazvuku mohou u poskytovatele zdravotní péče vyvolat podezření, že dítě může mít hypoplastický syndrom levého srdce. Pokud ano, poskytovatel zdravotní péče může pro potvrzení diagnózy požádat o fetální echokardiogram, ultrazvuk srdce dítěte. Tento test může ukázat problémy se strukturou srdce a s tím, jak srdce s touto vadou pracuje.

Poté, co se dítě narodí

Děti s hypoplastickým syndromem levého srdce nemusí mít prvních pár dní života potíže, zatímco patent ductus arteriosus a patent foramen ovale (normální otvory v srdci) jsou otevřené, ale rychle se po uzavření těchto otvorů objeví příznaky, včetně:

• Problémy s dýcháním,
• bušení srdce,
• slabé pulz nebo
• jasanová nebo namodralá barva kůže.

Během fyzického vyšetření může lékař tyto příznaky vidět nebo může slyšet srdeční šelest (neobvyklý chraplavý zvuk způsobený krví neteče správně). Pokud je slyšet šelest nebo jsou přítomny jiné příznaky, může poskytovatel zdravotní péče požadovat jeden nebo více testů pro stanovení diagnózy, nejběžnějším je echokardiogram. Echokardiografie je také užitečná k tomu, aby pomohla poskytovateli zdravotní péče sledovat zdraví dítěte v průběhu času.

HLHS je vada, kterou lze detekovat také pomocí pulzního oxymetrického screeningu. Pulzní oxymetrie je jednoduchý test u lůžka, který stanoví množství kyslíku v krvi dítěte. Nízké hladiny kyslíku v krvi mohou být známkou CCHD. Screening novorozenců pomocí pulzní oxymetrie může identifikovat některé kojence s CCHD, jako je HLHS, dříve, než se u nich objeví jakékoli příznaky.

Léčba

Léčba některých zdravotních problémů spojených s hypoplastickým syndromem levého srdce může zahrnovat :

Léky

Některá kojenci a děti budou potřebovat léky, které pomáhají posilovat srdeční sval, snižovat jejich krevní tlak a pomáhají tělu zbavit se přebytečné tekutiny.

Výživa

Některá kojenci s hypoplastickým syndromem levého srdce jsou při krmení unavení a nejíst dostatečně, aby přibrali na váze. Aby bylo zajištěno, že děti mají zdravý přírůstek hmotnosti, může být předepsán speciální vysoce kalorický vzorec. Některá miminka jsou při krmení extrémně unavená a může být nutné je krmit pomocí přívodní trubice.

Chirurgie

Brzy poté, co se narodí dítě se syndromem hypoplastického levého srdce, se provede několik operací je třeba zvláštní pořadí, aby se zvýšil průtok krve do těla a obešel špatně fungující levou stranu srdce. Pravá komora se stává hlavní čerpací komorou do těla. Tyto operace neléčí hypoplastický syndrom levého srdce, ale pomáhají obnovit funkci srdce. Někdy se podávají léky, které pomáhají léčit příznaky vady před nebo po operaci. Chirurgický zákrok u syndromu hypoplastického levého srdce se obvykle provádí ve třech samostatných fázích:

1. Norwoodský postup
   Tato operace se obvykle provádí během prvních 2 týdnů života dítěte. Chirurgové vytvoří „novou“ aortu a spojí ji s pravou komorou. Rovněž zavedou hadičku z aorty nebo pravé komory do cév zásobujících plíce (plicní tepny). Pravá komora tedy může pumpovat krev do obou plíce a zbytek těla. Může to být velmi náročná operace. Po tomto zákroku může pokožka dítěte vypadat namodralě, protože v srdci se stále mísí krev bohatá na kyslík a chudá na kyslík.
2. Bi -směrný Glennův bočník

   Obvykle se provádí, když je dítě ve věku 4 až 6 měsíců. Tento postup vytváří přímé spojení mezi plicní tepnou a cévou (horní dutá žíla), která vrací krev chudou na kyslík z horní části část těla k srdci. To snižuje práci, kterou musí dělat pravá komora, protože umožňuje krvi vracející se z těla proudit přímo do plic.

3. Postup Fontan

   Tento postup se obvykle provádí někdy během období, kdy je kojenec 18 měsíců až 3 roky věku. Lékaři spojují plicní tepnu a cévu (dolní dutou žílu), která vrací krev chudou na kyslík ze spodní části těla do srdce, což umožňuje zbytku krve vracející se z těla do plic. Jakmile je tento postup dokončen, krev bohatá na kyslík a chudá na kyslík se již nemíchá v srdci a pokožka kojence již nebude vypadat modravě.

Kojenci, kteří podstoupili tyto operace, nejsou léčeni

Kojenci s hypoplastickým syndromem levého srdce mohou mít celoživotní komplikace. Budou potřebovat pravidelné následné návštěvy u kardiologa (lékaře se srdcem), aby mohli sledovat jejich pokrok. Pokud je vada syndromu hypoplastického levého srdce velmi složitá nebo srdce po operacích ochabne, může být nutná transplantace srdce. Kojenci, kteří podstoupí transplantaci srdce, budou muset po zbytek svého života užívat léky, aby zabránili tomu, aby jejich tělo odmítlo nové srdce.