Fakta o defekci atrioventrikulárního septa (AVSD)

Porucha atrioventrikulárního septa (vyslovuje se EY-strom-oh-ven-TRIC-u-lar SEP-tal DEE-fekt) nebo AVSD je srdce defekt ovlivňující ventily mezi horní a dolní komorou srdce a stěny mezi komorami.

Co je defekt Atrioventricular Septal?

Defekt atrioventrikulárního septa (AVSD) je srdeční defekt v mezi komorami pravé a levé strany srdce jsou otvory a ventily, které řídí tok krve mezi těmito komorami, nemusí být vytvořeny správně. Tento stav se také nazývá defekt atrioventrikulárního kanálu (AV kanál) nebo defekt endokardiálního polštáře. V AVSD proudí krev tam, kam by normálně neměla jít. Krev může mít také nižší než normální množství kyslíku a další krev může proudit do plic. Tato další krev pumpovaná do plic nutí srdce a plíce tvrdě pracovat a může vést k městnavému srdečnímu selhání.

Mohou nastat dva obecné typy AVSD, podle toho, které struktury nejsou správně vytvořeny :

1. Kompletní AVSD
   K úplnému AVSD dochází, když je uprostřed srdce velká díra, která umožňuje průtok krve mezi všemi čtyřmi komorami srdce. Tento otvor nastává tam, kde se normálně setkávají septa (stěny) oddělující dvě horní komory (síně) a dvě spodní komory (komory). Ve středu srdce je místo dvou samostatných chlopní také jedna běžná atrioventrikulární chlopně – trikuspidální chlopně na pravé straně srdce a mitrální chlopně na levé straně srdce. Tento společný ventil má často letáky (klapky), které se nemusí správně tvarovat nebo se neuzavírají těsně. Kompletní AVSD vzniká během těhotenství, když se běžná chlopně nerozdělí do dvou odlišných chlopní (trikuspidální a mitrální chlopně) a když septa (stěny), které rozdělují horní a dolní komoru srdce, nerostou až ke splnění v střed srdce.
2. Částečný nebo neúplný AVSD
   K částečnému nebo neúplnému AVSD dojde, když má srdce některé, ale ne všechny vady úplného AVSD. Ve stěně síně nebo ve stěně komory poblíž středu srdce je obvykle otvor. Částečná AVSD má obvykle mitrální i trikuspidální chlopně, ale jedna z chlopní (obvykle mitrální) se nemusí úplně uzavřít, což umožňuje úniku krve dozadu z levé komory do levé síně.

Zjistěte více o tom, jak srdce funguje „

Výskyt

Centrum pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) odhaduje, že s AVSD se každý rok narodí přibližně 2 118 dětí (1 z 1 859 dětí) ve Spojených státech.1

Příčiny a rizikové faktory

Příčiny vrozených srdečních vad, jako je AVSD, u většiny dětí nejsou známy. Některé děti mají srdeční vady kvůli změnám jejich geny nebo chromozomy. Zejména AVSD je běžný u dětí s Downovým syndromem, genetickým stavem, který zahrnuje další chromozom 21 (nazývaný také trizomie 21). Předpokládá se, že vrozené srdeční vady jsou způsobeny také kombinací genů a dalších rizik faktory, jako jsou věci, s nimiž matka přichází do styku ve svém prostředí, co jí nebo pije, nebo cert žádné léky, které užívá během těhotenství.

Přečtěte si více o práci CDC na příčinách a rizikových faktorech. “

Diagnóza

AVSD může být diagnostikována během těhotenství nebo brzy po dítě se narodí.

Během těhotenství

Během těhotenství existují screeningové testy (nazývané také prenatální testy), které kontrolují vrozené vady a další stavy. AVSD může být diagnostikována během těhotenství ultrazvukovým testem (který vytváří snímky dítěte pomocí zvukových vln), ale to, zda je defekt viditelný ultrazvukovým testem, závisí na velikosti nebo typu (částečné nebo úplné) AVSD. Poskytovatel zdravotní péče může požádat o echokardiogram plodu k potvrzení diagnózy, pokud existuje podezření na AVSD. Fetální echokardiogram je ultrazvuk srdce dítěte, který ukazuje více podrobností než běžný prenatální ultrazvukový test. Fetální echokardiogram může ukázat problémy se strukturou srdce a s tím, jak dobře srdce pracuje.

Po narození dítěte

Během fyzické prohlídky dítěte je kompletní AVSD může být podezření. Pomocí stetoskopu lékař často uslyší srdeční šelest (abnormální „chraplavý“ zvuk způsobený krví protékající abnormální dírou). Ne všechny srdeční šelesty se však vyskytují již při narození. Děti s úplným AVSD obvykle vykazují známky problémy během několika prvních týdnů po narození.Pokud se příznaky objeví, mohou zahrnovat

• Problémy s dýcháním
• bušení srdce
• slabý puls
• popelavá nebo namodralá barva kůže
• Špatné krmení, pomalý přírůstek hmotnosti
• Snadná únava
• Otok nohou nebo břicha

U částečných AVSD pokud otvory mezi komorami srdce nejsou velké, příznaky a příznaky se nemusí objevit u novorozenců nebo kojenců. V těchto případech nemusí být lidé s částečnou AVSD diagnostikováni roky.

Mezi příznaky, které by mohly naznačovat, že se celková AVSD nebo částečná AVSD dítěte zhoršuje, patří

• arytmie , abnormální srdeční rytmus. Arytmie může způsobit, že srdce bije příliš rychle, příliš pomalu nebo nepravidelně. Když srdce nebije správně, nemůže účinně pumpovat krev.
• Městnavé srdeční selhání, kdy srdce nedokáže pumpovat dostatek krve a kyslíku k uspokojení potřeb těla.
• Plicní hypertenze, typ vysokého krevního tlaku, který postihuje tepny v plicích a na pravé straně srdce.

Poskytovatel zdravotní péče může požadovat jeden nebo více testů k potvrzení diagnózy AVSD. Nejběžnějším testem je echokardiogram. Jedná se o ultrazvuk srdce, který může vykazovat problémy se strukturou srdce, jako jsou otvory mezi komorami pravé a levé strany srdce a jakýkoli nepravidelný průtok krve. K diagnostice lze také použít elektrokardiogram (EKG), který měří elektrickou aktivitu srdce, rentgenové záření hrudníku a další lékařské testy. Protože mnoho dětí s Downovým syndromem má AVSD, měli by všichni kojenci s Downovým syndromem mít echokardiogram, aby mohli vyhledat AVSD nebo jiné srdeční vady.

Léčba

Všechny AVSD, částečné i úplné typy, obvykle vyžadují chirurgický zákrok. Během operace jsou všechny otvory v komorách uzavřeny pomocí náplastí. Pokud se mitrální chlopně neuzavře úplně, je opravena nebo vyměněna. U úplného AVSD je společná chlopně rozdělena do dvou odlišných chlopní – jedné na pravé straně a druhé na levé straně.

Věk, ve kterém se operace provádí, závisí na zdraví dítěte a konkrétní struktuře AVSD. Pokud je to možné, měl by být chirurgický zákrok proveden dříve, než dojde k trvalému poškození plic z příliš velkého množství krve čerpané do plic. Léčba může být použita k léčbě městnavého srdečního selhání, ale je to jen krátkodobé opatření, dokud dítě není dostatečně silné na operaci.

Děti, které mají chirurgické opravy AVSD, nejsou vyléčeny; mohou mít celoživotní komplikace. Nejběžnější z těchto komplikací je děravá mitrální chlopně. To je případ, kdy se mitrální chlopně neuzavírá úplně, takže umožňuje průtok krve zpět chlopní. Děravá mitrální chlopně může způsobit, že srdce bude pracovat tvrději, aby dostalo dostatek krve do zbytku těla; možná bude třeba chirurgicky opravit netěsnou mitrální chlopeň. Dítě nebo dospělý s AVSD bude potřebovat pravidelné následné návštěvy u kardiologa (lékaře srdce), aby sledoval jeho pokrok, vyhnul se komplikacím a zkontroloval další zdravotní stavy, které by se mohly s přibývajícím věkem vyvíjet. Při správné léčbě většina dětí s AVSD vyroste a povede zdravý a produktivní život.

Reference