CREST syndrom (kalcinóza a sklerodaktylie)
rentgenové záření ukazující kalcinózu u ženy se syndromem CREST.
rentgen jemných kalcifikací u syndromu CREST.
CalcinosisEdit
CREST způsobuje zesílení a napnutí kůže usazováním kalcifikujících uzlíků („kalcinóza“).
Raynaudův fenoménEdit
Raynaud fenomén je často prvním projevem CREST / lcSSc, který předchází další příznaky po letech. Stres a chladná teplota vyvolávají přehnanou vazokonstrikci malých tepen, arteriol a termoregulačních cév kůže číslic. Klinicky se to projevuje jako bílo-modro-červený přechod v barvě kůže. Základem tohoto přechodu je bledost a cyanóza číslic, následovaná reaktivní hyperemií při jejich zahřívání. Je-li extrémní a častý, může tento jev vést k digitálním ulceracím, gangréně nebo amputaci. Ulcerace může předisponovat k chronickým infekcím postiženého místa.
Ezofageální dysmotilita Upravit
Představuje jako pocit zaseknutí jídla (dysfagie) ve středním nebo dolním jícnu, atypická bolest na hrudi nebo kašel. Lidé často uvádějí, že musí pít tekutiny, aby spolkli pevné jídlo. Tento problém s pohyblivostí vyplývá z atrofie hladkého svalstva stěny gastrointestinálního traktu. Tato změna může nastat s patologickými důkazy o významné fibróze tkání nebo bez nich.
SclerodactylyEdit
Ačkoli se jedná o nejsnadněji rozpoznatelný projev, není výrazný u všech pacientů. Zahušťování obvykle zahrnuje pouze kůži prstů distálně od metakarpofalangeálních kloubů v CREST. Na počátku onemocnění se může kůže jevit edematózní a zanícená. Nakonec dermální fibroblasty nadprodukují extracelulární matrix, což vede ke zvýšené depozici kolagenu ve tkáni v kůži. Zesíťování kolagenu pak způsobí postupné napínání pokožky. Digitální ischemické vředy se běžně tvoří na distálních prstech u 30–50% pacientů.
TelangiectasiasEdit
Na pokožce obličeje, palmárním povrchu kůže, se vyskytují výrazné telangiektázie (dilatované kapiláry). ruce a sliznice. Telangiektázie bývají častější u lidí s jinými cévními chorobami souvisejícími se sklerodermií (tj. Plicní arteriální hypertenzí). Počet telangiektázií a příslušných míst má tendenci se časem zvyšovat.
OtherEdit
Dalšími příznaky syndromu CREST mohou být vyčerpání, slabost, potíže s dýcháním, bolest rukou a nohou, závratě a špatně se hojící rány.
Pacienti s lcSSc obvykle indukují hypertenzi plicních tepen, což může mít za následek cor pulmonale (srdeční selhání v důsledku zvýšeného tlaku v plicích).