Aquagenic urticaria: diagnostic and management challenges

Úvod

Voda je v našem každodenním životě všudypřítomná a obecně je považována za neškodnou, přesto je voda pro některé pacienty zdrojem nepohodlí. Aquagenní kopřivka (AU), forma fyzické kopřivky, ke které dochází při kožním vystavení vodě, včetně potu a slz, byla poprvé popsána v literatuře v roce 1964 Shelleyem a Rawnsleyem.1 Nejnovější pokyny Světové organizace pro alergie na kopřivku nyní klasifikují AU jako indukovatelný typ chronické kopřivky, zatímco tento stav a další fyzické kopřivky byly dříve seskupeny kvůli jejich indukovatelné povaze specifickými fyzickými podněty.2 V tomto přehledu použijeme oba termíny, indukovatelná kopřivka a fyzická kopřivka, synonymně k popisu AU. I když je AU velmi vzácná, v době psaní tohoto přehledu je v literatuře hlášeno ~ 50 případů, způsobuje u postižených pacientů významnou morbiditu.

Z omezených případů uváděných v literatuře se zdá, že vyšší prevalence u žen s nástupem onemocnění, ke kterému obvykle dochází během puberty nebo postpuberty. Existují však zprávy o nemoci začínající v dětství.3 I když se zdá, že většina případů má sporadickou povahu, bylo hlášeno několik případů rodinných nemocí.4–6 Jedna rodinná kohorta vykazovala u postižených pacientů koexistující Bernard – Soulierův syndrom. , zvyšování možnosti přidruženého genetického lokusu pro AU; dosud však nebyl identifikován žádný specifický gen nebo lokus pro AU. 7 AU byla také zřídka hlášena v souvislosti se systémovými podmínkami, včetně infekce HIV, a okultním papilárním karcinomem štítné žlázy.8,9

Mechanismus AU je špatně pochopen. V šedesátých letech minulého století Shelley a Rawnsley jako první navrhli mechanismus; předpokládali, že voda reaguje s mazem nebo mazovými žlázami za vzniku toxické látky, která stimuluje degranulaci žírných buněk a následné uvolňování histaminu, což vede k rozvoji lézí kopřivky.1 V roce 1981 Tkach předpokládal, že mechanismus AU souvisí s náhlými změny osmotického tlaku obklopující vlasové folikuly, které vedou ke zvýšené pasivní difúzi vody.10 Tato náhlá změna tlaku má za následek nepřímou provokaci kopřivky. V poslední době Gallo et al popsali případy lokalizované AU po epilaci, které podle všeho potvrzují Tkacovu hypotézu.11,12 Další navrhovaný mechanismus zahrnuje existenci ve vodě rozpustných antigenů v epidermis, které se rozpouštějí a difundují přes dermis s výsledným uvolňováním histaminu .13 Novější studie Luonga a Nguyena z roku 1998 však naznačuje mechanismus, který může být zcela nezávislý na uvolňování histaminu; uvedli několik pacientů s AU, kteří nevykazovali žádné zvýšení hladin histaminu po expozici vodě, což bylo dostatečné k vyvolání kopřivky.3 V závislosti na citlivosti použitého testu nemusí být u těchto pacientů dostatečně detekován vzestup hladiny histaminu v plazmě. pacientů. Bez ohledu na to je mechanismus nezávislý na histaminu stále myslitelný na základě pozorování, že předběžná léčba skopolaminem (antagonistou acetylcholinu) před kontaktem s vodou může potlačit tvorbu chrupavky.14 Nedostatek jasné patogeneze pro AU přispěl k obtížím při navrhování důkazů ošetření pro postižené pacienty.

Klinická prezentace

Pacienti s AU se do 20–30 minut po kontaktu s pokožkou objeví s charakteristickými folikulocentrickými puchýři o průměru 1–3 mm a obklopením erytematózních světlic kolem 1–3 cm. s vodou.1 Pacienti mohou také zaznamenat související příznaky, včetně svědění, pálení a nepříjemného píchání.1 Urtikariální léze obvykle vymizí během 30–60 minut po ukončení kontaktu vody s pokožkou. Léze se nejčastěji objevují na trupu a pažích, obvykle šetří dlaně a chodidla. Ovlivněné oblasti jsou obecně odolné vůči opakovaným stimulacím po dobu několika hodin. Pacienti mohou vzácně pociťovat systémové příznaky, jako je sípání nebo dušnost.3,8

Existují také některé neobvyklé klinické projevy AU. I když se předpokládá, že se kopřivka vyskytuje v reakci na jakoukoli formu vody v AU, byly hlášeny případy pacientů, u kterých došlo k reakci v závislosti na slanosti vody. Například pacient reagoval na vodu z vodovodu, sníh a pot, ale stále mohl plavat v oceánu bez kopřivky.11,15 U pacientů, kteří mají po epilaci nebo kožní expozici organickým rozpouštědlům sníženou tloušťku stratum corneum přehnaná urtikariální odpověď na vodu.3,10 Navíc u pacientů s AU s přidruženým systémovým onemocněním se urtikariální odpověď zdá být často dramatičtější, spočívá spíše v velkých edematózních placích než v klasických bodavých perifolikulárních pupencích.8,9

Diagnostické problémy

Diagnostika AU je do značné míry založena na historii opakující se kopřivky po expozici vodě v kombinaci s testem na provokaci vodou. Test lze provádět různými způsoby; standardní metodou je však nanášet vodu na pokojovou teplotu na hadřík a aplikovat tento vlhký hadřík na pokožku pacienta po dobu 20 minut, přičemž kopřivková reakce indikuje pozitivní test.2 Teplota vody aplikované na pokožku pacienta je důležitá, protože významné vystavení teplu nebo chladu může potenciálně vyvolat další fyzické kopřivky, což povede k falešně pozitivnímu výsledku. Fyzikální vyšetření by se mělo také zaměřit na testování dermatografismu a hledání jakýchkoli systémových známek, jako je pískání. Při laboratorním vyhodnocení by měla být hladina sérového imunoglobulinu E normální, což může pomoci odlišit AU od alergické reakce zprostředkované imunoglobulinem E. Pokud se u pacientů vyskytne angioedém spolu s kopřivkou, může být užitečné vyšetřit etiologii angioedému kontrolou hladiny inhibitoru C1-esterázy. Dědičný a získaný angioedém se vyskytuje pouze u angioedému a hladina funkčního inhibitoru C1-esterázy by měla být normální. Je důležité si uvědomit, že sérové hladiny histaminu mohou nebo nemusí být po expozici vodě zvýšené.3 A konečně, histopatologie AU odpovídá nespecifické kopřivce; proto nehraje roli při stanovení diagnózy.

Hlavní výzva při diagnostice AU spočívá v odlišení tohoto stavu od jiných typů fyzické kopřivky (např. cholinergní kopřivka, kopřivka, studená kopřivka, tlak kopřivka a kopřivka vyvolaná cvičením). Pacienti by měli být podrobeni provokativním testům na tyto konkrétní typy. Léze cholinergní kopřivky se zdají být extrémně podobné lézím AU, ale objeví se v reakci na cholinergní podněty (tj. Zvýšení vnitřní teploty těla), jako je cvičení, pocení, stresující emoce nebo konzumace kořeněného jídla. Cholinergní kopřivka proto bude mít negativní reakci na výzvu vody při pokojové teplotě.2 Je však možné, i když vzácné, že u pacientů mohou být současně přítomny fyzické kopřivky, což může dále komplikovat diagnostický proces.16,17 Například Bayle et al. popsal případ ženy s AU, dermatografismem a cholinergní kopřivkou, jejíž cholinergní kopřivka reagovala na orální cetirizin, ale bez rozlišení AU.16 Protože AU, všechny cholinergní, studené a tepelné kopřivky lze vyvolat expozicí vodě, je důležité rozlišovat mezi těmito podmínkami pečlivým hodnocením a vhodným testováním (tabulka 1).

Tabulka 1 Diferenciální diagnostika aquagenické kopřivky

Poznámka: Převzato z Komarow HD, Arceo S, Young M, Nelson C, Metcalfe DD. Disociace mezi anamnézou a výzvou u pacientů s fyzickou kopřivkou. J Allergy Clin Immunol Pract. 2014; 2 (6): 786–790. Copyright 2014, se svolením Elsevier.18

Zkratka: UV, ultrafialové.

Při generování diferenciálních diagnóz je třeba brát v úvahu i klinické podtypy AU. Aquagenní svědění je stav, při kterém se u pacienta po vystavení vodě vyvine svědění bez kožních lézí.19 Na rozdíl od AU je aquagenní svědění spojeno s polycythemia vera a nereaguje na konvenční terapie AU. Sůl závislá na AU je stav se specifičností na slanost vody. U pacientů se tak vyvine kopřivka v reakci na mořskou vodu (a 3,5% roztok NaCl, který je izoosmolární vůči mořské vodě), ale ne voda z vodovodu nebo hyperosmolární a neiontový roztok, jako je 20% glukóza.12 Několik zpráv popisuje lokalizovanou verzi soli závislé na AU u mladých žen.11,12,15 Nakonec je důležité se pacientů zeptat na rodinnou anamnézu, protože existuje hlášená kohorta s familiární AU.

Problémy s řízením

Protože voda je příčinným faktorem AU, jednoduché vyhýbání se problematickým látkám představuje pro pacienty nepraktický, někdy nemožný úkol. V průběhu let se pro AU používalo mnoho terapií s různým stupněm účinnosti a zde přezkoumáme současné možnosti léčby (tabulka 2).

Tabulka 2 Terapeutické možnosti pro aquagenic urticaria

Poznámka: Převzato od McGee JS, Kirkorian AY, Pappert AS, Milgraum SS. Dospívající chlapec s kopřivkou do vody: Přehled současné léčby aquagenické kopřivky. Pediatr Dermatol. 2014; 31 (1): 116–117. Copyright 2011 Wiley Periodicals, Inc.22

Zkratky: AU, aquagenic urticaria; HIV, virus lidské imunodeficience, UV, ultrafialové.

Kopřivkové příznaky, jako je tvorba pupenů a svědění, Předpokládá se, že jsou alespoň částečně zprostředkovány účinky histaminu na receptor H1. Terapie první linie pro AU proto obvykle sestává z perorálních H1 antihistaminik. Antihistaminika H1 první generace mají významné sedativní a anticholinergní vedlejší účinky; tyto nežádoucí účinky mohou pokračovat mnohem déle než terapeutický, antipruritický účinek, který trvá pouze ~ 4–6 hodin.2 Z tohoto důvodu jsou upřednostňovány novější antihistaminika H1 druhé generace s menší depresí centrálního nervového systému, ale delší dobou účinku. I když byly provedeny studie prokazující vyšší účinnost antihistaminik H1 druhé generace ve srovnání s antihistaminiky H1 první generace u pacientů s chronickou spontánní kopřivkou, dosud nebyly provedeny srovnatelné studie zaměřené na pacienty s AU. V nejlepším případě anekdotické zprávy ukazují, že mnoho pacientů s AU nedosáhlo symptomatické kontroly samotnými perorálními antihistaminiky.1,3–5,20

Existuje ještě méně údajů podporujících použití H2 antihistaminik při léčbě AU . Receptory H2 se obecně považují za neúčastnící se patogeneze kopřivky. V jedné studii však H2 antihistaminika v kombinaci s H1 antihistaminiky prokázala určitý účinek při dalším snižování odezvy na kůži u pacientů s dermatografismem, i když bez další symptomatické úlevy.21 Proto lze u antihistaminik H1 uvažovat o přidání H2 antihistaminik k antihistaminikům H1. H1 antihistaminové rezistentní případy AU. Anticholinergika, jako je skopolamin, lze navíc v určitých případech považovat za adjuvantní léčbu antihistaminiky H1 ke snížení urtikariální odpovědi.14

Terapie s lokálními bariérami ukázaly slibné výsledky s lepšími bezpečnostními profily ve srovnání s orální terapie. Ukázalo se, že aplikace emulzí typu olej ve vodě a krémů obsahujících vazelínu před koupáním nebo jiným vystavením vodě je u některých pacientů účinná při snižování nebo úplném vyloučení kopřivky.16,22 Tuto možnost je třeba nejprve vyzkoušet, zejména u pediatrických pacientů , aby se předešlo možným vedlejším účinkům užívání antihistaminik.

Pokud jsou perorální a topické terapie nedostatečné, může tu být role fototerapie, včetně Psoralensova ultrafialového záření A a ultrafialového záření B, o nichž se uvádí, že vyřeší příznaky AU v několika případech.23,24 Psoralens ultrafialové záření A bylo také použito v kombinaci s antihistaminovou terapií s dobrou odpovědí.25 Navrhované mechanismy fototerapie v léčbě AU zahrnují možné snížení aktivity žírných buněk a reaktivní zesílení epidermis, což vede ke sníženému pronikání vody.3

Nakonec existují případové zprávy podporující použití stanozololu a selektivního zpětného vychytávání serotoninu ake inhibitory při léčbě AU. Stanozolol je anabolický steroid bez významných androgenních vedlejších účinků; bylo prokázáno, že zvyšuje hladiny normálních inhibitorů C1 esterázy při léčbě dědičného angioedému. U jednoho mužského pacienta s AU a přidruženými systémovými příznaky bylo 10 mg stanozololu denně při zvládání jeho příznaků úspěšné.8 Další pacient s migrenózními bolestmi hlavy po expozici vodě spolu s kopřivkou dokázal dosáhnout symptomatické kontroly přidáním selektivní inhibitor zpětného vychytávání serotoninu do svého léčebného režimu antihistaminik a anticholinergik.26 To zvyšuje zajímavou možnost účasti serotoninu v patogenezi AU.

Závěr

Voda může být zdánlivě neškodná pro většinu z nás, jsou pacienti, kteří trpí vedlejšími účinky expozice vodě. Klinická anamnéza úlů v reakci na expozici vodě, stejně jako pozitivní výsledek testu provokace vodou, jsou klíčem k diagnostice AU. Je zásadní odlišit AU od jiných fyzických kopřivek. Proto je nutné pečlivě vyhodnotit, aby se vyloučily další fyzické podněty, které mohou napodobovat účinky samotné vody. Možná bude nutné, aby pacienti podstoupili další testy popsané v tabulce 1, v závislosti na klinickém scénáři, aby klinický lékař dospěl k diagnóze AU.

Stále existuje prostor pro zlepšení v porozumění mechanismu AU, který by mohlo vést k účinnějším léčebným strategiím založeným na důkazech pro pacienty. V této době je však základním kamenem léčby těchto pacientů nesedativní antihistaminika H1 druhé generace. I když v současné době existuje několik terapeutických možností, včetně jiných perorálních látek, topických látek a fototerapie, chybí dostatečné důkazy o jejich účinnosti. Někteří pacienti mohou odolávat léčebnému postupu popsanému výše a stále se musí spoléhat na minimalizaci expozice vodě omezením doby koupání a vyhýbáním se určitým činnostem na bázi vody.

Budoucí směry

Rodinný případ AU související s Bernard-Soulierovým syndromem (se známým genetickým lokusem) představuje potenciální cestu pro studie genetické vazby, které mohou odhalit genomické změny spojené s toto onemocnění.7 Určitě je zapotřebí dalšího výzkumu k vymezení patogeneze AU, což nám zase pomůže vyvinout účinné terapie pro AU. K tomuto úsilí bude nápomocna rozsáhlá studie, přesto je obtížné ji provést kvůli omezenému počtu dosud hlášených pacientů s AU. Je možné, že AU je v běžné populaci nedostatečně uznávána a nedostatečně hlášena. Zvyšováním povědomí o tomto stavu mezi poskytovateli zdravotní péče je možné identifikovat větší skupinu pacientů, kteří by pomohli při dalším studiu.

Zveřejnění

Autoři neuvádějí žádný střet zájmů v této práci.

Shelley WB, Rawnsley HM. Aquagenní kopřivka: kontaktní citlivá reakce na vodu. JAMA. 1964; 189: 895–898.

Zuberbier T, Aberer W, Asero R, et al. Směrnice EAACI / GA2LEN / EDF / WAO pro definici, klasifikaci, diagnostiku a léčbu kopřivky: revize a aktualizace z roku 2013. Alergie. 2014; 69 (7): 868–887.

Luong K, Nguyen L. Aquagenic urticaria: zpráva o případu a přehled literatury. Ann Allergy Asthma Immunol. 1998; 80 (6): 483–485.

Arıkan-Ayyıldız Z , Işık S, Cağlayan-Sözmen S, Karaman O, Uzuner N. Chladná, cholinergní a aquagenní kopřivka u dětí: prezentace tří případů a přehled literatury. Turk J Pediatr. 2013; 55 (1): 94–98.

Kai AC, Flohr C. Aquagenic urticaria u dvojčat. World Allergy Organ J. 2013; 6 (1): 2.

Treudler R, Tebbe B, Steinhoff M, Orfanos CE. Familiární aquagenní kopřivka spojená s familiární intolerancí laktózy. J Am Acad Dermatol. 2002; 47 (4): 611–613.

Pitarch G, Torrijos A, Martínez-Menchón T, Sánchez-Carazo JL, Fortea JM. Familiární aquagenní kopřivka a syndrom Bernard-Soulier. Dermatologie. 2006; 212 (1): 96–97.

Fearfield LA, Gazzard B, Bunker CB. Infekce aquagenní kopřivkou a virem lidské imunodeficience: léčba stanozololem. Br J Dermatol. 1997; 137: 620–622.

Ozkaya E, Elinç-Aslan MS , Yazici S. Aquagenic kopřivka a synkopa spojené s okultním papilárním karcinomem štítné žlázy a zlepšení po totální tyroidektomii. Arch Dermatol. 2011; 147 (12): 1461–1462.

Tkach JR. Aquagenní kopřivka. Cutis. 1981; 28: 462–463.

Gallo R, Campisi C, Agnoletti A, Parodi A. Aquagenic urticaria opakující se po epilaci a kontaktu s mořskou vodou. Kontaktujte dermatitidu. 2015; 73 (5): 313–324.

Gallo R, Gonçalo M, Cinotti E, Parodi A. Lokalizovaná aquagenní kopřivka závislá na soli: podtyp akvagenní kopřivky? Clin Exp Dermatol. 2013; 38 (7): 754–757.

Czartnetzki BM, Breetholt KH, Traupe H. Důkaz, že voda působí jako nosič pro epidermální antigen ve vodnaté kopřivce. J Am Acad Dermatol. 1986; 15: 623–627.

Sibbald RG, Black AK, Eady RA, James M, Greaves MW. Aquagenní kopřivka: důkazy o cholinergním a histaminergním základě. Br J Dermatol. 1981; 105 (3): 297–302.

Gallo R, Cacciapuoti M, Cozzani E, Guarrera M. Lokalizovaná aquagenní kopřivka závislá na koncentraci solného roztoku. Kontaktujte dermatitidu. 2001; 44: 110–111.

Bayle P, Gadroy A, Messer L, Bazex J. Lokalizovaná aquagenní kopřivka: účinnost bariérového krému. Kontaktujte dermatitidu. 2003; 49 (3): 160–161.

Mathelier-Fusade P , Aissaoui M, Chabane MH, Mounedji N, Leynadier F. Sdružení studené kopřivky a aquagenní kopřivky. Alergie. 1997; 52 (6): 678–679.

Komarow HD, Arceo S, Young M, Nelson C, Metcalfe DD. Disociace mezi anamnézou a výzvou u pacientů s fyzickou kopřivkou. J Allergy Clin Immunol Pract. 2014; 2 (6): 786–790.

Bircher AJ, Meier -Ruge W. Aquagenic pruritus. Aktivace acetylcholinesterázy vyvolaná vodou. Arch Dermatol. 1988; 124 (1): 84–89.

Staevska M, Gugutkova M, Lazarova C a kol. Noční sedativní H1-antihistaminikum zvyšuje ospalost během dne, ale ne účinnost léčby u chronické spontánní kopřivky: randomizovaná kontrolovaná studie. Br J Dermatol. 2014; 171 (1): 148–154.

Sharpe GR, Shuster S. V dermografické kopřivce mají antagonisté H2 receptoru malý ale terapeuticky irelevantní další účinek ve srovnání se samotnými antagonisty H1. Br J Dermatol. 1993; 129 (5): 575–579.

McGee JS, Kirkorian AY, Pappert AS, Milgraum SS. Dospívající chlapec s kopřivkou do vody: přehled současné léčby aquagenní kopřivky. Pediatr Dermatol. 2014; 31 (1): 116–117

Parker RK, Crowe MJ , Guin JD. Aquagenní kopřivka. Cutis. 1992; 50 (4): 283–284.

Juhlin L, Malmros -Enander I. Familiární polymorfní světelná erupce s aquagenní kopřivkou: úspěšná léčba PUVA. Fotodermatol. 1986; 3 (6): 346–349.

Martínez-Escribano JA , Quecedo E, De la Cuadra J, Frías J, Sánchez-Pedreño P, Aliaga A. Léčba aquagenní kopřivky pomocí PUVA a astemizolu. J Am Acad Dermatol. 1997; 36 (1): 118–119.

Baptistická AP, Baldwin JL. Aquagenní kopřivka s extrakutánními projevy. Alergie na astma Proc. 2005; 26 (3): 217–220.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *