Resumen
El propósito de esta revisión es ilustrar el amplio espectro de lesiones en el cuerpo calloso, ambas congénitas y adquiridas: anomalías del desarrollo, facomatosis, trastornos neurometabólicos, enfermedades desmielinizantes, infección e inflamación, lesiones vasculares, neoplasias, lesiones traumáticas e iatrogénicas, entre otras. Los casos incluyen fetos, niños y adultos con una rica iconografía del propio archivo de los autores.
1. Introducción
El cuerpo calloso es una de las tres comisuras interhemisféricas (comisura anterior, comisura hipocampal y cuerpo calloso) y la mayor de ellas consiste en aproximadamente 190 000 000 de axones. Su función es la conexión y coordinación interhemisférica. Un buen ejemplo de este papel es el síndrome de la mano ajena (AHS): la lesión callosa anterior (en caso de accidente cerebrovascular, trauma y tumor) conduce a un conflicto intermanual con movimientos involuntarios de la mano no dominante. El tipo calloso de AHS se puede explicar mejor por la pérdida de conexión interhemisférica, revelada durante actividades que requieren el control del hemisferio dominante. Otro ejemplo es el papel del cuerpo calloso en la propagación interhemisférica de la actividad epiléptica y la eficacia de la callosotomía del cuerpo calloso en casos de epilepsia médicamente intratable. Los pacientes sometidos a callosotomía presentan un «síndrome de desconexión», así como sutiles déficits sociales y emocionales. La sección de la parte anterior del cuerpo calloso durante los procedimientos neuroquirúrgicos destinados a la extirpación de tumores del tercer ventrículo o ventrículos laterales conduce a los déficits de memoria , el síndrome disejecutivo cognitivo y conductual, alteraciones en la transferencia interhemisférica del aprendizaje de una mano a la otra y un aumento de los tiempos de reacción.
En la dirección anteroposterior, el cuerpo calloso se divide en tribuna, genu , cuerpo, istmo y esplenio. Las fibras en la tribuna conectan la corteza fronto-basal, en la genu (corteza prefrontal y el área cingulada anterior, en el cuerpo), corteza precentral (motora), ínsula y circunvoluciones cinguladas, en el istmo. circunvoluciones precentrales y poscentrales (motoras, somatosensoriales) y áreas auditivas primarias, y en el esplenio, las cortezas parietal posterior, occipital medial y temporal medial.
Según el nuevo st teoría el cuerpo calloso en su desarrollo embriológico se fusiona en dos partes separadas: la anterior, que consiste en la tribuna, la rodilla y el cuerpo y la posterior, el esplenio. El lugar de la fusión es el istmo. El desarrollo de la callosidad es un proceso muy rápido y tiene lugar en la decimotercera semana de vida gestacional. A partir de este momento, el cuerpo calloso crece principalmente en la dirección anterior, empujando el esplenio hacia atrás. Alcanza su forma final en la midgestation (semana 20) pero aún es pequeña y crece, inicialmente por adición de fibras y luego por mielinización. El volumen objetivo se alcanza a la edad de 6 a 9 años.
La mielinización del cerebro progresa desde el centro hacia la periferia, de abajo hacia arriba y de atrás hacia adelante. En los recién nacidos, el cuerpo calloso aún no está mielinizado. En el sexto mes después del nacimiento, cuando el cerebelo y la rodilla de la cápsula interna completaron el proceso de mielinización, el cuerpo calloso se mieliniza en parte (esplenio), aunque aún no ha alcanzado su volumen objetivo. El genu calloso se mieliniza un poco más tarde que el esplenio, aproximadamente en el octavo mes. No es hasta aproximadamente el primer año de vida que el cuerpo calloso muestra la intensidad de la señal típica: hiperintensa en las imágenes ponderadas en T1 e hipointensa en las imágenes ponderadas en T2.
Hay algunos artículos que ilustran la patología callosa en la literatura . Continuando con nuestro trabajo del pasado presentamos una revisión más detallada de los cambios callosos congénitos y adquiridos en fetos, niños y adultos con una rica iconografía del propio archivo.
2. Parámetros de adquisición de imágenes presentadas
Todas las imágenes fueron adquiridas con escáneres 1.5T. Las figuras 9, 12, 21, 24 y 25 se obtuvieron con Philips Gyroscan ACS-NT en los años 1999–2006. Las figuras 4, 18, 20, 22, 23, 28, 29, 30 y 34 (en pacientes adultos) se adquirieron con un escáner GE Signa HDxt en los años 2008-2013 y las cifras restantes (en niños) se adquirieron con otro Escáner GE Signa HDxt en los años 2004-2013.
3. Anormalidades del desarrollo
3.1. Agenesia e hipoplasia
El desarrollo incompleto o anormal conduce a la patología más común, que afecta a los órganos en cuestión: agenesia e hipoplasia.
El aspecto característico de la agenesia callosa hace que esta anomalía sea fácil y rápidamente reconocible en la ecografía prenatal y la resonancia magnética: fisura interhemisférica amplia (Figura 1 (a)), abombamiento hacia arriba del tercer ventrículo, ventrículos laterales paralelos alejados del línea media: signo de coche de carreras (Figura 1 (b)), ensanchamiento de las aurículas y cuernos occipitales de los ventrículos laterales (colpocefalia) – configuración de «lágrima» en las exploraciones axiales (Figura 1 (b)), apariencia de cabeza de alce o casco vikingo de los cuernos frontales (Figura 1 (a)), y los surcos en la cara medial de los hemisferios que convergen hacia el tercer ventrículo debido a la falta de circunvolución del cíngulo: apariencia de rayos de sol (Figura 1 (c)).
(a)
(b)
(c)
(a)
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La resonancia magnética permite visualizar los haces de Probst: evidencia de que las fibras callosas no son realmente genético pero heterotópico, yaciendo parasagitalmente en ambos lados y dando la apariencia de vértice lateral de cabeza de alce o casco de vikingo en imágenes coronales.
A diferencia de los pacientes después de una callosotomía, los individuos con agenesia callosa muestran solo una evidencia débil de un » síndrome de desconexión ”que sugiere que la plasticidad cerebral permite la formación de vías alternativas de transferencia interhemisférica en casos de esta anomalía congénita.
Hay que recordar que como las tres comisuras interhemisféricas se desarrollan juntas, la agenesia callosa rara vez se aísla: se acompaña de agenesia de la comisura hipocampal y en el 50% de los casos también de agenesia o hipoplasia de la comisura anterior.
Existen diversas formas de agenesia callosa parcial. En la forma más frecuente, el cuerpo calloso simplemente se acorta (Figura 2).
Con menos frecuencia, se puede observar solo una parte rudimentaria del cuerpo calloso (genu o esplenio, figura 3) o dos partes separadas (anterior y posterior) (Figura 4). Se pueden observar varios grados de hipoplasia callosa (Figura 5).
Los supuestos defectos del cuerpo calloso deben ser confirmados por resonancia magnética porque en el 80% de los casos coexisten con otras patologías del SNC. El quiste interhemisférico es uno de ellos. Puede ser comunicante (abultamiento hacia arriba de la tela coroidea ventricular o un solo quiste) o no comunicante, este último resultado de una displasia meníngea de la línea media. Los quistes no comunicantes suelen ser multiloculares y se asocian a malformaciones del desarrollo cortical (Figura 6). El lipoma meníngeo interhemisférico también es una forma de displasia meníngea de la línea media y puede acompañar a las anomalías callosas congénitas (Figura 7), aunque el lipoma tubulonodular dorsal también se puede encontrar en personas con cuerpo calloso normal. La agenesia callosa puede estar asociada con la agenesia septal (Figura 8). Las anomalías callosas se encuentran en un gran número de otras malformaciones cerebrales, por ejemplo, malformación de Chiari II, holoprosencefalia (Figura 3), síndrome de Dandy-Walker (Figura 5), síndrome PHACE (anomalías de la fosa posterior, hemangioma, lesiones arteriales, anomalías cardíacas / coartación aórtica, anomalías oculares) y microcefalia. Por ejemplo, los autores encontraron una mayor frecuencia de anomalías callosas en los casos del síndrome de rotura de Nijmegen en el que la microcefalia es un sello distintivo de la enfermedad.
Las anomalías callosas aisladas suelen ser asintomáticas y pueden pasar desapercibidas a menos que se realicen pruebas neuropsicológicas altamente especializadas.
El subdesarrollo del cuerpo calloso puede deberse a otras anomalías congénitas que no permiten su desarrollo normal. En nuestro material se encuentra un caso de malformación de la vena de Galeno diagnosticada a la 23ª semana de gestación, que resultó en hipoplasia callosa (Figura 9).
3.2. Las facomatosis
Las facomatosis pertenecen a enfermedades congénitas en las que se observan anomalías callosas. La neurofibromatosis tipo 1 o enfermedad de von Recklinghausen es la más frecuente, con una incidencia estimada de 1: 3000. Los objetos brillantes de neurofibromatosis (UNO), llamados anteriormente objetos brillantes no identificados (UBO), son hiperintensos en T2 y aparecen con mayor frecuencia en los ganglios basales , tronco encefálico y fosa posterior. También se encuentran en el cuerpo calloso, principalmente en el esplenio (Figuras 10 (a) y 10 (b)). Los UNO son raros antes de los 4 años; aumentan en número y volumen hasta la edad de 10 a 12 años y tienden a resolverse a partir de entonces, de modo que después de los 20 casi nunca se ven. Por lo general, no se someten a transformación maligna, pero pueden hacerlo, por lo que los estudios de resonancia magnética de seguimiento son muy importantes en pacientes con NF1. Además, se ha demostrado que los niños con NF 1 tienen un cuerpo calloso significativamente más grande, mientras que su coeficiente intelectual es significativamente más bajo que en los sujetos de control. El agrandamiento del cuerpo rostral, el cuerpo medio anterior y posterior del cuerpo calloso en estos pacientes parece estar correlacionado con deficiencias en las habilidades académicas o visoespaciales y la coordinación motora, pero puede facilitar la atención.
Mayor incidencia de agenesia / disgenesia callosa se describe en otros síndromes neurocutáneos, entre ellos el síndrome de Sturge-Weber, el complejo de esclerosis tuberosa y el síndrome de Bloch-Sulzberger (Figura 11).
4. Enfermedades neurometabólicas congénitas
4.1. Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (X-ALD)
X-ALD es un trastorno innato de la oxidación beta de los ácidos grasos peroxisomales que da como resultado la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga en los tejidos. Afecta principalmente a la mielina del sistema nervioso central, la corteza suprarrenal y las células de Leydig de los testículos. En la forma más típica, que representa aproximadamente el 80% de los casos, la desmielinización involucra el esplenio calloso y se disemina simétricamente hacia los lóbulos occipital y parietal (Figura 12) y luego hacia adelante. En aproximadamente el 20% de los pacientes, la enfermedad comienza en la rodilla callosa y los lóbulos frontales y se disemina hacia atrás. Suele observarse realce por contraste de la zona de desmielinización activa, lo que es poco común en las enfermedades neurometabólicas y por tanto característico de esta enfermedad.
5. Otros
La parte anterior del cuerpo calloso está involucrada en la enfermedad de Alexander. La desmielinización del callo se observa en muchas enfermedades neurometabólicas, por ejemplo, en la leucodistrofia globoide (enfermedad de Krabbe) (Figura 13), la leucodistrofia metacromática, la leucoencefalopatía con materia blanca que desaparece (Figura 14) y las enfermedades mitocondriales (Figura 15). La falta de mielinización del cuerpo calloso es un elemento de la enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher.
En el curso de enfermedades neurometabólicas también se observa agenesia callosa, entre otras en hiperglucinemia no cetósica, enfermedad del cabello ensortijado de Menkes, enfermedad de Hurler o enfermedad de la orina jarabe de arce. En otras enfermedades de este grupo se producen cambios secundarios dentro del cuerpo calloso. El ejemplo es la fenilcetonuria en la que se observan pérdidas de volumen y anomalías de forma en el cuerpo calloso.
6. Enfermedades desmielinizantes adquiridas
6.1. La esclerosis múltiple (EM)
La afectación callosa es típica de la EM, aunque nunca se ha incluido en los criterios diagnósticos en evolución de esta enfermedad. Las localizaciones típicas de las lesiones desmielinizantes en el curso de la EM son periventricular, yuxtacortical, infratentorial o medular. Por tanto, las lesiones callosas deben considerarse periventriculares. En la fase aguda de la desmielinización, las placas muestran realce de contraste (Figuras 16 (a) y 16 (b)), aumento de las señales de imágenes ponderadas por difusión (DWI) y aumento del coeficiente de difusión aparente (ADC). Se ha demostrado que el deterioro cognitivo en la EM benigna está asociado con la extensión del daño del cuerpo calloso.
6.2. Enfermedad de Marchiafava-Bignami
La enfermedad de Marchiafava-Bignami se caracteriza por desmielinización y necrosis callosa con posterior atrofia. Se asocia clásicamente con el alcoholismo crónico pero también se ha descrito en pacientes con malignidad y deficiencias nutricionales. Las lesiones son hiperintensas en T2 y FLAIR, lo que refleja edema y daño de la mielina. La necrosis en la etapa crónica se refleja en la hipointensidad T1, pero las lesiones también pueden retroceder.
7. Infección e inflamación
7.1. Meningitis por estreptococo
La afectación cerebrovascular es común en la meningitis por estreptococo del grupo B, especialmente en recién nacidos, pero también en niños mayores. Hay dos patrones principales de infarto cerebral: accidente cerebrovascular de la arteria perforante profunda a los ganglios basales, el tálamo y la sustancia blanca periventricular y los infartos corticales focales. En nuestro archivo hay un caso de esta enfermedad con foco único en el esplenio calloso (Figura 17). En este caso, en contraste con el pronóstico generalmente precario con discapacidad grave o muerte, el resultado fue bueno.
7.2. La enfermedad de Lyme
La enfermedad de Lyme, causada por Borrelia burgdorferi, pertenece a las enfermedades infecciosas que más comúnmente se confunden con la EM. Los focos FLAIR y T2 hiperintensos pueden verse en la misma localización típica de la EM, incluido el cuerpo calloso (Figura 18). La resonancia magnética sola es a menudo engañosa y la presencia de anti-B. La presencia de anticuerpos contra burgdorferi en plasma o líquido cefalorraquídeo es una indicación de tratamiento antimicrobiano.
7.3. Panencefalitis esclerosante subaguda (SSPE)
SSPE es una enfermedad progresiva que se considera causada por el virus persistente del sarampión. En un entorno típico, las lesiones en la sustancia blanca son bilaterales, asimétricas e hiperintensas en T2 e involucran los lóbulos parietal y temporal en la etapa aguda. A medida que la enfermedad progresa, las lesiones se vuelven más prominentes y la sustancia blanca periventricular, el cuerpo calloso y los ganglios basales pueden verse afectados (Figura 19).
(a) FLAIR
(b) DWI
(a ) FLAIR
(b) DWI
8. Lesiones de origen vascular
8.1. Isquémico
El cuerpo calloso tiene un abundante suministro de sangre de la arteria comunicante anterior (a través de las arterias subcallosa y callosa medial que llevan sangre a la parte anterior del cuerpo calloso), la arteria pericallosa que irriga al cuerpo y la arteria pericallosa posterior, una rama de la arteria cerebral posterior, que alimenta el esplenio. Por tanto, los infartos callosos aislados son poco frecuentes. Si están presentes, afectan el esplenio calloso con más frecuencia que el cuerpo y la rodilla (Figura 20). Más bien acompañan a los infartos territoriales más grandes (Figuras 21 (a) y 21 (b)).
8.2. Malformaciones vasculares
Las malformaciones arteriovenosas del cuerpo calloso representan el 9-11% de todas las MAV cerebrales. A menudo son asintomáticos y se diagnostican en pacientes con hemorragias intracraneales, con mayor frecuencia intraventriculares. El patrón de resonancia magnética es típico con vacíos de flujo en el cuerpo calloso.
9. Tumores
9.1. Glioblastoma multiforme
El glioblastoma multiforme (GBM) (grado IV de la OMS) es el tumor cerebral primario maligno más común y más agresivo. El GBM calloso, además del cuerpo calloso, afecta también a ambos hemisferios cerebrales dando como resultado la apariencia típica de «glioma en mariposa» con un realce de contraste sólido e intenso en el cuerpo calloso.
9.2. Gliomatosis cerebral
La gliomatosis cerebri, grado III de la OMS, no forma un tumor sólido sino que infiltra difusamente el tejido cerebral. La arquitectura del cerebro se conserva pero las porciones del cerebro afectadas están inflamadas. Se observa pérdida de distinción entre materia gris y blanca. Por lo general, se encuentra una invasión generalizada bilateral con afectación del cuerpo calloso (Figuras 22 (a) y 22 (b)). En el 80% de los casos se afecta la rodilla callosa, en el 60% el cuerpo y en el 40% el esplenio. son hiperintensas en T2; en las imágenes ponderadas en T1 muestran una intensidad de señal isointensa o, más rara, hipointensa. El efecto de masa y la mejora del contraste son mínimos.
9.3. Oligoastrocitoma
Oligoastrocitoma (glioma mixto ) se presenta en dos tipos principales: bien diferenciados oligodendroglioma (grado II de la OMS) y su variante anaplásica (grado III de la OMS). Las localizaciones más frecuentes son los lóbulos frontales y estos tumores pueden afectar el cuerpo calloso y extenderse a través de él hasta el hemisferio contralateral produciendo un patrón de «glioma en mariposa» (Figuras 23 (a) y 23 (b)). La intensidad de la señal puede variar debido a a elementos quísticos y calcificaciones; a menudo se observa realce de contraste «en forma de puntos», aunque muchos tumores no realzan.
9.4. Linfoma
El linfoma primario del SNC representa aproximadamente el 16% de los tumores cerebrales primarios. La mayoría de ellos son no Hodgkin y representan el tipo de células B. Suelen ser isointensos-hipointensos en las imágenes ponderadas en T1, hipointensos en las imágenes ponderadas en T2 y realzan de forma homogénea con medios de contraste a base de gadolinio. En la presentación clásica, los tumores involucran el cuerpo calloso en un patrón de mariposa (Figura 24). En pacientes con inmunodeficiencia, el linfoma es más a menudo multifocal, irregular y heterogéneo en términos de intensidad de señal y realce del anillo.
9.5. Metástasis
El cuerpo calloso también puede verse afectado por metástasis, aunque se informa que es raro. La afectación callosa es más frecuente en caso de infiltración por una lesión de las estructuras adyacentes. En nuestro material hay un caso de metástasis del cáncer de pulmón directamente al cuerpo calloso (Figura 25).
10. Lesiones traumáticas e iatrogénicas
El término «lesión axonal difusa» (DAI) se refiere a lesiones traumáticas extensas en los tractos de sustancia blanca. Este tipo de lesión es el resultado de fuerzas de cizallamiento traumáticas que ocurren cuando la cabeza se acelera rápidamente , desacelerado o girado. Los accidentes automovilísticos son la causa más frecuente de DAI, pero también pueden ser el resultado del abuso infantil, por ejemplo, en el síndrome del bebé sacudido. El cuerpo calloso pertenece a las partes de la sustancia blanca que se lesionan con mayor frecuencia. El esplenio y la superficie inferior del cuerpo posterior están principalmente afectadas debido a la proximidad de la hoz del cerebro. Las lesiones son típicamente pequeñas (1-15 mm) e invisibles en la TC.La resonancia magnética es un método de elección en su diagnóstico. Son hiperintensos en T2 pero, en primer lugar, muestran restricción de la difusión con valores de ADC reducidos (Figura 26). Las lesiones crónicas se ven como cicatrices postraumáticas en los supervivientes (Figura 27).
Después de una lesión hemorrágica, se pueden observar depósitos de hemosiderina en el cuerpo calloso (Figura 28). También puede romperse, como en la Figura 29.
El cuerpo calloso puede lesionarse como resultado de procedimientos de derivación en pacientes con hidrocefalia (Figuras 30 y 31).
El síndrome de encefalopatía posterior reversible (SEPR) es una enfermedad metabólica-tóxica caracterizada por dolor de cabeza, confusión, convulsiones y pérdida visual. Ocurre en pacientes con hipertensión maligna, eclampsia, hipercalcemia, que reciben algunos medicamentos, por ejemplo, ciclosporina, después del trasplante de órganos. Es por eso que la condición puede considerarse iatrogénica. La inflamación del cerebro se ve en la resonancia magnética principalmente en las partes posteriores del cerebro, incluido el esplenio del cuerpo calloso. Los síntomas tienden a desaparecer después de un período de tiempo (Figura 32).
11. Otro / Varios
Los espacios perivasculares de Virchow-Robin pueden verse en el cuerpo calloso como un hallazgo incidental (Figura 33). En pacientes con mucopolisacaridosis se observan espacios de Virchow-Robin anormalmente dilatados dentro del calloso.
La atrofia de la callosidad se asocia con el envejecimiento (Figura 34).
En la enfermedad de Alzheimer (EA) la atrofia callosa refleja la pérdida de las neuronas piramidales neocorticales proyectadas intracorticales y es más grave que en sujetos sanos. La atrofia más significativa en la EA se observa en el esplenio calloso. La atrofia de la callosidad se correlaciona con la progresión de la gravedad de la demencia en pacientes con EA.
La hiperintensidad lineal T2 y FLAIR de la parte ventral del cuerpo calloso es un hallazgo frecuente que refleja gliosis y se atribuye en la literatura a la edad avanzada encefalopatía arterioesclerótica subcortical y radioterapia. En nuestra experiencia este hallazgo también estuvo presente en pacientes más jóvenes con hipertensión no controlada y lesiones isquémicas en otra localización, no solo subcortical (Figura 35), en esclerosis múltiple, PRES y, de forma transitoria, en pacientes con hidrocefalia. Este último retrocedió después de la normalización del ancho ventricular (Figuras 36 (a) y 36 (b)).
La lesión esplénica transitoria es un término atribuido al ovoide o redondo. foco en la parte central del esplenio calloso que se ha descrito en casos de epilepsia y encefalitis. Estas lesiones muestran restricción de la difusión y retroceden con el tiempo y se consideran edema intracelular (intramielínico). En nuestro material había un caso de lesión transitoria en un niño neurológicamente sano referido a resonancia magnética por «problemas escolares» (Figuras 37 (a) y 37 (b)).
12.Conclusiones
Al ser la mayor comisura cerebral, el cuerpo calloso está relacionado con las funciones cognitivas, las habilidades sociales, la resolución de problemas y la atención. Gracias a su naturaleza multiplanar y su alta resolución tisular, la resonancia magnética es un método de elección en la valoración del cuerpo calloso y sus lesiones patológicas congénitas y adquiridas. Es una herramienta de diagnóstico perfecta desde el inicio de la vida, es decir, desde el período prenatal. La visualización de la afectación del cuerpo calloso ayuda a establecer el diagnóstico en determinadas enfermedades.